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Acalasia

(Cardiospasmo, Aperistaltismo Esofágico, Megaesôfago)

Por

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Última modificação do conteúdo jul 2019
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Acalasia é um distúrbio de motilidade esofágica congênito caracterizado por peristaltismo esofágico defeituoso e falta de relaxamento do esfíncter esofágico inferior durante a deglutição. Os sintomas costumam ser disfagia de progressão lenta, em geral tanto para sólidos quanto para líquidos, e regurgitação de alimento não digerido. A avaliação classicamente é feita por manometria, esofagograma com ingestão de bário e endoscopia. O tratamento é feito com dilatação, injeção de toxina botulínica, miotomia cirúrgica e miotomia endoscópica peroral.

Considera-se que a acalasia seja causada pela perda de gânglios do plexo mioentérico do esôfago, resultando em denervação do músculo esofágico. A etiologia da denervação é desconhecida, mas causas virais e autoimunes são suspeitas e certos tumores podem provocar acalasia, seja por obstrução direta ou como um processo paraneoplásico. A doença de Chagas destrói os gânglios autonômicos e pode resultar em acalasia.

A pressão aumentada no (EEI) causa obstrução com dilatação esofagiana secundária. A retenção esofagiana de líquidos e alimentos não digeridos é comum.

Sinais e sintomas

A acalasia acontece em qualquer idade, mas em geral começa dos 20 aos 60 anos. O começo é insidioso e a progressão gradual se dá durante meses ou anos. A disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos é o principal problema. A regurgitação noturna de comida não digerida acontece em cerca de 33% dos pacientes e pode causar tosse e aspiração pulmonar. A dor torácica é menos comum, mas pode ocorrer com a deglutição ou espontaneamente. Ocorre perda ponderal leve a moderada; quando a perda ponderal é pronunciada, particularmente em pacientes idosos cujos sintomas de disfagia se desenvolveram rapidamente, a acalasia secundária a um tumor da junção gastroesofágica deve ser considerada.

Diagnóstico

  • Manometria esofágica

  • Às vezes, esofagograma com bário

(Ver também the American College of Gastroenterology’s practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

Manometria esofágica é o exame diagnóstico preferido para acalasia. Esse exame mostra relaxamento incompleto do EEI com uma média de pressão integrada de relaxamento ≥ 15 e 100% de peristaltismo falho.

Esofagograma com bário é um teste complementar frequentemente feito durante a fase inicial dos testes e que pode mostrar ausência das contrações peristálticas progressivas durante a deglutição. O esôfago costuma estar dilatado, frequentemente enorme, mas se estreita e tem a forma de bico de pássaro no EEI.

Se a esofagoscopia for feita, haverá dilatação esofágica, mas sem lesão obstrutiva, e um "estalo" clássico é muitas vezes ouvido quando o esofagoscópio atravessa o estômago. Raramente, esses achados podem resultar de um tumor; pode-se considerar ultrassonografia endoscópica com biópsias para descartar câncer.

A acalasia deve ser diferenciada do carcinoma estenosante distal e de estenose péptica, em particular nos pacientes com esclerose sistêmica em que a manometria pode mostrar também aperistalse. A esclerodermia geralmente é acompanhada por uma história de fenômeno de Raynaud e sintomas da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE), devido à pressão reduzida ou ausente no EEI.

A acalasia decorrente de câncer na junção gastroesofágica pode ser diagnosticada por TC do tórax e abdome ou ultrassom endoscópico com biópsia.

Prognóstico

Aspiração pulmonar e presença de câncer são determinantes como fatores prognósticos. Regurgitação noturna e tosse sugerem aspiração. Complicações pulmonares secundárias à aspiração são difíceis de manejar. A incidência de câncer esofágico em pacientes com acalasia pode estar aumentada; este ponto é controverso.

Tratamento

  • Dilatação por balão ou miotomia cirúrgica do EEI

  • Miotomia endoscópica peroral

  • À vezes, injeção de toxina botulínica

Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento da acalasia visa reduzir a pressão no EEI.

A dilatação com balão do EEI e a miotomia cirúrgica ou endoscópica peroral parecem ser igualmente eficazes. Em 2016, um estudo randomizado e controlado envolvendo pacientes com acalasia descobriu que no acompanhamento de 5 anos após dilatação com balão pneumático a eficácia foi comparável à miotomia laparoscópica de Heller (1). A complicação mais preocupante desses procedimentos é a perfuração esofágica. Taxas de perfuração são diferentes em relação a cada centro, variando de 0 a 14% para dilatação por balão pneumático e 0 a 4,6% para miotomia laparoscópica de Heller (2). Outros estudos atuais mostraram que a miotomia endoscópica peroral tem bom resultado em longo e curto prazo (3). Assim, a escolha entre esses três procedimentos depende do operador e do tipo específico de acalasia.

Em pacientes candidatos a essas opções de tratamento, pode-se tentar denervação química dos nervos colinérgicos no esôfago distal por meio de injeção endoscópica direta de toxina botulínica tipo A no EEI. A melhora clínica ocorre em 70 a 80% dos casos, mas os resultados duram somente 6 meses a 1 ano.

Reduzir a pressão no EEI pode aumentar a ocorrência de DRGE. A incidência varia com base no tipo de tratamento que é realizado. Em média, estima-se que cerca de 20% dos pacientes tenham DRGE pós-procedimento.

Pode-se tentar fármacos como nitratos (p. ex., dinitrato de isossorbida 5 a 10 mg via sublingual antes das refeições) ou bloqueadores do canal de cálcio (p. ex., nifedipina 10 a 30 mg VO 30 a 45 minutos antes de uma refeição). Esses fármacos têm eficácia limitada, mas podem reduzir a pressão do EEI o suficiente para prolongar o tempo entre as dilatações.

Referências sobre tratamento

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Pontos-chave

  • Uma perda viral ou autoimune induzida dos gânglios no plexo mioentérico do esôfago diminui a peristalse esofágica e prejudica o relaxamento do esfíncter esofágico inferior (EEI).

  • Os pacientes gradualmente desenvolvem disfagia tanto para sólidos quanto para líquidos, e cerca de um terço regurgitam os alimentos não digeridos à noite.

  • Manometria esofágica é o teste preferido para a acalasia e mostra elevada pressão integrada de relaxamento em conjunto com 100% de peristaltismo falho.

  • O exame contrastado com bário mostra ausência de contrações peristálticas progressivas durante a deglutição e um esôfago acentuadamente dilatado com estreitamento em forma de bico no LES.

  • Nenhuma terapia restaura o peristaltismo; o tratamento visa reduzir a pressão (e, assim, a obstrução) no LES.

  • O tratamento normalmente consiste em dilatação pneumática com balão ou miotomia do EEI.

Informações adicionais

  • Practice guidelines do the American College of Gastroenterology sobre o diagnóstico e tratamento de acalasia

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