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Doença de Ménière

(Doença de Meniere; hidropisia endolinfática)

Por

Lawrence R. Lustig

, MD,

  • Howard W. Smith Professor and Chair, Department of Otolaryngology–Head and Neck Surgery
  • Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital

Última modificação do conteúdo out 2018
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A doença de Meniere é um distúrbio na orelha interna que causa vertigem, perda auditiva neurossensorial flutuante e zumbido. Não há um teste diagnóstico confiável. Vertigem e náuseas são tratadas sintomaticamente com anticolinérgicos ou benzodiazepínicos durante crises agudas. Diuréticos e uma dieta com baixo teor de sal, a primeira linha de tratamento, muitas vezes diminuem a frequência e gravidade dos episódios. Para os casos refratários ou graves, a labirintectomia pode ser realizada com o uso de gentamicina tópica ou cirurgia.

Na doença de Ménière, mudanças na pressão e no volume da endolinfa labiríntica afetam a função da orelha interna. A etiologia do acúmulo de líquido endolinfático ainda é desconhecida. Fatores de risco incluem história familiar da doença de Ménière, doenças autoimunes preexistentes, alergias, traumatismo na cabeça ou na orelha e, muito raramente, sífilis. O pico de incidência dá-se entre as idades de 20 e 50.

Sinais e sintomas

Os pacientes têm ataques súbitos de vertigem que normalmente duram de 1 a 6 h, mas podem (raramente) durar até 24 h, geralmente com náuseas e vômitos. Sintomas que acompanham o quadro incluem sudorese, diarreia e instabilidade da marcha.

O zumbido na orelha afetada pode ser constante ou intermitente, mas não está relacionado com a posição ou ao movimento. A perda auditiva, muitas vezes afetando baixas frequências, pode ocorrer. Antes e durante um episódio, a maioria dos pacientes sente plenitude ou pressão na orelha afetada. Na maioria dos pacientes, apenas uma orelha é afetada.

Durante as fases iniciais, os sintomas remitem entre os episódios; o períodos sem sintomas podem durar > 1 ano. À medida que a doença progride, entretanto, a deficiência auditiva persiste e piora progressivamente, e o zumbido pode se tornar constante.

Diagnóstico

  • Avaliação clínica

  • Audiometria e RM com gadolínio, para descartar outras causas

Faz-se o diagnóstico da doença de Ménière clinicamente. A combinação simultânea de perda auditiva neurossensorial flutuante de baixa frequência, vertigem episódica, plenitude auricular ipsolateral flutuante e zumbido é característica. Sintomas semelhantes podem resultar de migranea vestibular, labirintite ou neuronite viral, tumor do ângulo pontocerebelar (p. ex., neuroma acústico) ou acidente vascular do tronco cerebral. Embora a doença de Ménière possa ocorrer bilateralmente, os sintomas bilaterais aumentam a probabilidade de um diagnóstico alternativo (p. ex., enxaqueca vestibular). A enxaqueca vestibular (também conhecida como vertigem migranosa) é caracterizada por episódios de vertigem em pacientes com história de enxaqueca ou com outras características de enxaqueca, como cefaleia, fotofobia e fonofobia ou aura visual; não há perda auditiva.

No exame durante uma crise aguda, o paciente tem nistagmo e cai para o lado afetado. Entre as crises, o exame pode estar inteiramente normal. Mas em casos refratários ou de longa duração com hipofunção labiríntica associada, o teste de marcha de Fukuda (caminhar no lugar com os olhos fechados, anteriormente chamado teste de Unterberger) faz com que o paciente vire-se para a orelha afetada, consistente com uma lesão labiríntica unilateral.

A manobra de impulso cefálico de Halmagyi, ou teste de impulso da cabeça, é outra técnica usada para mostrar disfunção labiríntica unilateral. Na manobra de Halmagyi, o examinador pede que o paciente fixe os olhos em um alvo na sua frente (p. ex., no nariz do examinador). O examinador então gira rapidamente a cabeça do paciente em 15 a 30° para um dos lados e ao mesmo tempo observa os olhos do paciente. Quando a função vestibular no lado para o qual a cabeça foi girada está normal, os olhos do paciente permanecem fixos no alvo. Quando a função vestibular está prejudicada no lado para o qual a cabeça foi girada, o reflexo vestíbulo-ocular falha e os olhos do paciente não permanecem fixos no alvo, mas, em vez disso, seguem transitoriamente a rotação da cabeça e então rápida e voluntariamente volta para o alvo (chamado sacadas corretivas em atraso; delayed catch-up saccades).

Os pacientes com sintomas sugestivos de doença de Ménière devem ser submetidos a audiograma e RM (com realce por gadolínio) do sistema nervoso central dando atenção aos canais auditivos internos para excluir outras causas. O audiograma tipicamente mostra perda auditiva neurossensorial de baixa frequência na orelha afetada que oscila entre os testes. O teste de Rinne e o teste de Weber podem indicar perda auditiva neurossensorial.

Tratamento

  • Alívio dos sintomas com antieméticos, anti--histamínicos ou benzodiazepínicos

  • Diuréticos e dieta pobre em sal

  • Raramente labirintectomia química ou cirurgia

A doença de Ménière tende a ser autolimitada. O objetivo do tratamento de uma crise aguda é aliviar os sintomas e é feito em fases; as medidas menos invasivas são realizadas primeiro, e então os procedimentos ablativos são às vezes feitos se as medidas não forem suficientes.

Antieméticos anticolinérgicos (p. ex., proclorperazina 25 mg por via retal ou 10 mg VO a cada 6 a 8 h; prometazina 25 mg por via retal ou 25mg VO a cada 6 a 8 h) podem minimizar os sintomas vagais gastrintestinais; a ondansetrona é um antiemético de 2ª linha. Anti-histamínicos (p. ex., difenidramina, meclizina ou ciclizina, 50 mg VO a cada 6 h) ou benzodiazepínicos (p. ex., diazepam, 5 mg VO, a cada 6 a 8 h) são usados para sedar o sistema vestibular. Nem os anti-histamínicos, nem as benzodiazepínicos são eficazes como tratamento profilático. Alguns médicos também usam um ciclo oral de corticoides (p. ex., prednisona 60 mg VO uma vez ao dia durante 1 semana, reduzida ao longo de mais 1 semana) ou injeções intratimpânicas de dexametasona durante um episódio agudo.

Dieta com baixo teor de sal (< 1,5 g/dia), evitar álcool e cafeína, e um diurético (p. ex., hidroclorotiazida 25 mg VO uma vez ao dia ou acetazolamida 250 mg VO bid) podem ajudar a prevenir ou reduzir a incidência das crises vertigem e são úteis para muitos pacientes. Mas não há estudos bem projetados que comprovem claramente a eficácia dessas medidas para a doença de Ménière.

Embora mais invasiva, a descompressão da bolsa endolinfática alivia a vertigem na maioria dos pacientes, poupa a função vestibular e tem risco mínimo de perda auditiva. Assim, esse procedimento ainda é classificado como um tratamento poupador da função vestibular.

Quando os tratamentos poupadores da função vestibular falham, um procedimento ablativo é considerado. Gentamicina intratimpânica (labirintectomia química—tipicamente 0,5 mL de uma concentração de 40 mg/mL) é injetada através da membrana timpânica. Recomenda-se acompanhamento com audiometrias seriadas para monitorar a perda auditiva. A injeção pode ser repetida em 4 semanas, se persistir a vertigem e não tiver perda auditiva.

A cirurgia ablativa é reservada para pacientes com episódios frequentes gravemente debilitantes os quais não respondem a outras modalidades menos invasivas. Neurectomia vestibular (procedimento intracraniano) alivia a vertigem em cerca de 95% dos pacientes e quase sempre preserva a audição. Realiza-se labirintectomia cirúrgica apenas se perda auditiva preexistente for profunda.

Infelizmente, não há maneira conhecida para impedir a progressão natural da perda auditiva. A maioria dos pacientes evolui com perda auditiva neurossensorial, moderada a grave, na orelha afetada, em 10 a 15 anos.

Pontos-chave

  • A doença de Ménière normalmente provoca vertigem com náuseas e vômitos, zumbido unilateral e perda auditiva progressiva crônica.

  • A avaliação é com audiograma e RM é feita para excluir outras doenças.

  • Antieméticos e anti-histamínicos podem ajudar a aliviar os sintomas; alguns médicos também usam corticoides orais ou transtimpânicos.

  • Os tratamentos mais invasivos para casos refratários incluem descompressão da bolsa endolinfática, gentamicina intratimpânica e neurectomia vestibular.

  • Diuréticos, uma dieta com baixo teor de sal e evitar álcool e cafeína ajudam a prevenir as crises.

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