O líquido costuma se acumular no abdômen, o baço pode aumentar de tamanho e um sangramento grave pode ocorrer no esôfago.
A pele e a parte branca dos olhos podem ficar amarelas, e o abdômen pode aumentar de tamanho.
Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e nos resultados da ultrassonografia com Doppler.
Se possível, a causa é corrigida ou eliminada e os sintomas são tratados.
(Veja também Considerações gerais sobre distúrbios vasculares do fígado Considerações gerais sobre distúrbios vasculares do fígado O fígado recebe o oxigênio e os nutrientes de que necessita no sangue provenientes de dois grandes vasos sanguíneos: Veia porta Artéria hepática A veia porta fornece cerca de dois terços do... leia mais .)
A síndrome de obstrução sinusoidal é similar à síndrome de Budd-Chiari Síndrome de Budd-Chiari A Síndrome de Budd-Chiari é causada por coágulos de sangue que obstruem completamente ou parcialmente o fluxo de sangue do fígado. A obstrução pode ocorrer em qualquer lugar das veias pequenas... leia mais , exceto pelo fluxo sanguíneo estar bloqueado somente em vasos sanguíneos muito pequenos no fígado, em vez de nos maiores no fígado ou em vasos sanguíneos extra-hepáticos. Ou seja, as obstruções não afetam as grandes veias hepáticas e a veia cava inferior (a grande veia que transporta o sangue das partes inferiores do corpo, incluindo o fígado, para o coração).
A síndrome de obstrução sinusoidal pode ocorrer em qualquer idade.
Como o fluxo de saída do fígado está obstruído, o sangue volta e se acumula no fígado. Esse acúmulo (congestão), em seguida, reduz a quantidade de sangue que entra no fígado. Os hepatócitos são danificados porque não recebem sangue suficiente (isquemia). A congestão faz com que o fígado aumente e fique cheio de sangue. A congestão também provoca um aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal Hipertensão portal A hipertensão portal é definida como um aumento anormal da pressão sanguínea na veia porta (a veia de grande calibre que transporta o sangue do intestino ao fígado) e suas ramificações. A cirrose... leia mais ). A hipertensão portal pode resultar em veias dilatadas e retorcidas (varicosas) no esôfago (varizes esofágicas Hemorragia gastrointestinal Hemorragia pode ocorrer em qualquer região do trato digestivo (gastrointestinal ou GI), da boca ao ânus. O sangue pode ser facilmente visto a olho nu (exposto) ou ocorrer em quantidades muito... leia mais ). A pressão elevada na veia portal e a congestão do fígado leva ao acúmulo de líquido no abdômen — denominado ascite Ascite A ascite consiste em um acúmulo de líquido (ascítico) que contém proteínas dentro do abdômen. Muitos distúrbios podem causar ascite, mas o mais comum é o aumento da pressão arterial nas veias... leia mais . O baço também costuma aumentar.
Tal congestão reduz o fluxo sanguíneo no fígado. O dano resultante ao fígado acaba por levar à cicatrização grave (cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais ).
Provimento de sangue ao fígado
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Causas da síndrome de obstrução sinusoidal
As causas comuns incluem:
A ingestão de alcaloides pirrolizidínicos, encontrados em plantas como crotalária e senécio (usadas na Jamaica para fazer chá herbal) e em outras ervas, como o confrei (consulte Ervas medicinais e o fígado Ervas medicinais e o fígado Muitos medicamentos podem afetar o funcionamento do fígado ou podem lesioná-lo, ou ambos. (Veja também Medicamentos e o fígado.) Alguns medicamentos, como estatinas (usadas para tratar colesterol... leia mais )
O uso de determinados medicamentos que ocasionalmente tenham efeitos tóxicos do fígado, incluindo a ciclofosfamida e a azatioprina (usadas para suprimir o sistema imunológico)
Radioterapia (usada para suprimir o sistema imunológico antes do transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais ou de medula óssea)
Uma reação após o transplante de células-tronco ou de medula (doença do enxerto contra o hospedeiro)
Na doença do enxerto contra o hospedeiro Doença do enxerto contra o hospedeiro As transfusões são administradas para aumentar a capacidade do sangue de transportar oxigênio, restaurar a quantidade de sangue no corpo (volume sanguíneo) e corrigir problemas de coagulação... leia mais , os glóbulos brancos no tecido transplantado atacam os tecidos do receptor. Essa reação costuma ocorrer 3 semanas após o transplante.
Sintomas da síndrome de obstrução sinusoidal
Os sintomas podem começar subitamente. O fígado aumenta e se torna sensível. O abdômen pode inchar pelo acúmulo de líquido. A pele e a parte branca dos olhos ficam amarelas – um quadro clínico denominado icterícia Icterícia em adultos Na icterícia, a pele e a parte branca dos olhos ficam amareladas. Ela ocorre quando há excesso de bilirrubina (um pigmento amarelo) no sangue - uma condição denominada hiperbilirrubinemia. ... leia mais .
As veias varicosas no esôfago podem se romper e sangrar, às vezes profusamente, fazendo as pessoas vomitarem sangue e, frequentemente, entrar em choque Choque O choque é um quadro clínico com risco à vida, em que o fluxo sanguíneo é baixo, diminuindo o fornecimento de oxigênio e causando danos a esses órgãos e, às vezes, morte. A pressão arterial... leia mais . O sangue pode passar pelo trato digestivo, fazendo com que as fezes fiquem negras e com odor desagradável (denominadas melenas). Quando o sangramento for grave, ocorre choque. Algumas pessoas desenvolvem insuficiência hepática Insuficiência hepática A insuficiência hepática define-se como uma grave deterioração da função do fígado. A insuficiência hepática é causada por um distúrbio ou substância que lesiona o fígado. A maioria das pessoas... leia mais com deterioração do funcionamento cerebral (encefalopatia hepática Encefalopatia hepática A encefalopatia hepática é a deterioração da função cerebral que ocorre em pessoas com doença hepática grave, porque substâncias tóxicas normalmente eliminadas pelo fígado se acumulam no sangue... leia mais ), resultando em confusão e coma.
Outras pessoas desenvolvem cirrose Cirrose hepática Cirrose é a distorção disseminada da estrutura interna do fígado que ocorre quando uma grande quantidade de tecido hepático normal é permanentemente substituída por tecido cicatricial não funcional... leia mais ao longo do tempo, geralmente ao longo de meses, dependendo da causa e da exposição repetida a agentes tóxicos.
Diagnóstico da síndrome de obstrução sinusoidal
Avaliação médica
Exames hepáticos e testes de coagulação do sangue
Ultrassonografia ou testes invasivos
Os médicos suspeitam de síndrome de obstrução sinusoidal com base nos sintomas ou nos resultados dos exames de sangue sugerindo disfunção hepática, especialmente se as pessoas ingeriram substâncias ou apresentem quadros clínicos que possam causar a doença (especialmente nas que se submeteram a um transplante de medula óssea ou de células-tronco). Os exames de sangue, se ainda não tiverem sido feitos, são realizados para determinar como o fígado está funcionando ou se está danificado (exames hepáticos Exames de sangue do fígado Os testes de função hepática são exames de sangue que representam uma maneira não invasiva de detectar a presença de doença hepática (por exemplo, hepatite em sangue doado) e medir a gravidade... leia mais ) e para avaliar a coagulação do sangue.
A ultrassonografia com Doppler Ultrassonografia com Doppler A ultrassonografia usa ondas sonoras de alta frequência (ultrassom), para produzir imagens de órgãos internos e de outros tecidos. Um dispositivo chamado de transdutor converte a corrente elétrica... leia mais frequentemente confirma o diagnóstico. Ocasionalmente, testes invasivos são necessários. Esses testes incluem biópsia de fígado ou medição da pressão sanguínea nas veias hepáticas e na veia porta. Para medir a pressão sanguínea nessas veias, os médicos inserem um cateter em uma veia no pescoço (veia jugular) e o introduz nas veias hepáticas. Uma biópsia de fígado Biópsia de fígado Os médicos podem obter uma amostra do tecido do fígado durante uma cirurgia exploratória, mas é mais frequente que obtenham uma amostra introduzindo uma agulha oca no fígado da pessoa através... leia mais pode ser realizada nesse mesmo procedimento.
Prognóstico da síndrome de obstrução sinusoidal
O prognóstico depende da extensão da lesão e se o quadro clínico faz com que ela reocorra ou persista – por exemplo, quando as pessoas continuam a beber chá de senécio.
No geral, cerca de um quarto das pessoas com síndrome de obstrução sinusoidal morrem de insuficiência hepática Insuficiência hepática A insuficiência hepática define-se como uma grave deterioração da função do fígado. A insuficiência hepática é causada por um distúrbio ou substância que lesiona o fígado. A maioria das pessoas... leia mais .
Quando a causa é a doença do enxerto contra o hospedeiro Doença do enxerto contra o hospedeiro As transfusões são administradas para aumentar a capacidade do sangue de transportar oxigênio, restaurar a quantidade de sangue no corpo (volume sanguíneo) e corrigir problemas de coagulação... leia mais após o transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais e de medula óssea, a síndrome de obstrução sinusoidal desaparece espontaneamente em poucas semanas. Aumentar a dose dos medicamentos usados para suprimir o sistema imunológico também pode fazer com que a doença do enxerto contra o hospedeiro desapareça. Entretanto, algumas dessas pessoas morrem de insuficiência hepática grave.
Se a causa for uma substância ingerida, descontinuar o uso ajuda a evitar a lesão hepática adicional.
Tratamento da síndrome de obstrução sinusoidal
Tratamento da causa
Tratamento de problemas resultantes de vasos sanguíneos bloqueados.
Não existe um tratamento específico para a obstrução. Se possível, a causa deve ser eliminada ou tratada. Por exemplo, se as pessoas estiverem consumindo uma substância (como um chá herbal) ou um medicamento que pode lesionar o fígado, isso deve ser descontinuado.
O ácido ursodesoxicólico ajuda a prevenir o desenvolvimento da síndrome de obstrução sinusoidal após o transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais ou de medula óssea. A síndrome de obstrução sinusoidal devido à doença do enxerto contra hospedeiro pode ser tratada aumentando-se a dose dos medicamentos usados para suprimir o sistema imunológico ou usando-se desfibrotídeo de sódio.
Os problemas provenientes dos vasos sanguíneos bloqueados são tratados. Por exemplo, uma dieta com baixo teor de sal (pouco sódio) e diuréticos ajuda a evitar o acúmulo de líquido no abdômen.
Se ocorrer hipertensão portal Hipertensão portal A hipertensão portal é definida como um aumento anormal da pressão sanguínea na veia porta (a veia de grande calibre que transporta o sangue do intestino ao fígado) e suas ramificações. A cirrose... leia mais , os médicos às vezes tentam criar uma rota alternativa para o fluxo de sangue usando um procedimento denominado derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) Desvio portossistêmico A hipertensão portal é definida como um aumento anormal da pressão sanguínea na veia porta (a veia de grande calibre que transporta o sangue do intestino ao fígado) e suas ramificações. A cirrose... leia mais . Entretanto, não é claro se o procedimento é eficaz.