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Mastocitose

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última revisão/alteração completa jul 2019| Última modificação do conteúdo jul 2019
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A mastocitose é um acúmulo anômalo incomum de mastócitos na pele e, por vezes, em diversas outras partes do corpo.

  • As pessoas podem ter pontos de prurido e nódulos, vermelhidão, distúrbios digestivos, e às vezes, dor nos ossos ou reações anafiláticas ou anafilactoides.

  • Os sintomas sugerem o diagnóstico e uma biópsia da pele ou da medula óssea pode confirmá-lo.

  • Caso a mastocitose afete somente a pele, pode se resolver sem tratamento, mas caso afete outras partes do corpo, não pode ser curada.

  • Os anti-histamínicos ajudam a aliviar o prurido e os bloqueadores de histamina-2 (H2) ajudam a aliviar os distúrbios digestivos.

  • Pessoas com mastocitose devem trazer sempre consigo uma seringa autoinjetável com epinefrina para um tratamento de emergência perante reações anafiláticas ou anafilactoides.

A mastocitose é rara. Diferencia-­se das reações alérgicas típicas, porque é mais crônica do que episódica.

A mastocitose desenvolve-se quando os mastócitos aumentam em número e se acumulam nos tecidos durante vários anos. Os mastócitos são parte do sistema imunológico e estão normalmente presentes em muitos tecidos corporais, particularmente na pele, pulmões e revestimento do intestino. Os mastócitos produzem histamina, uma substância envolvida nas reações alérgicas e na produção de ácido gástrico. A concentração de histamina aumenta quando há um aumento do número de mastócitos. A histamina pode causar muitos sintomas, incluindo problemas digestivos.

Algumas pessoas têm uma mutação genética que causa a mastocitose. Não se sabe ao certo o que causa a doença em outras pessoas.

Tipos de mastocitose

A mastocitose pode afetar primariamente a pele (denominada mastocitose cutânea) ou outras partes do corpo (denominada mastocitose sistêmica).

  • Mastocitose cutânea: Mastocitose cutânea geralmente ocorre em crianças. Ocasionalmente, os mastócitos se acumulam como uma massa única na pele (mastocitoma), tipicamente antes dos seis meses de idade. Mais frequentemente, os mastócitos acumulam-se em várias zonas da pele, formando manchas ou pequenas protuberâncias de cor castanho-avermelhada (denominada urticária pigmentosa). A urticária pigmentosa evolui muito raramente como mastocitose sistêmica em crianças, mas pode ocorrer mais frequentemente em adultos.

  • Mastocitose sistêmica: Mastocitose sistêmica geralmente ocorre em adultos. Tipicamente, há o acúmulo de mastócitos na medula óssea (na qual são produzidas células de sangue). Eles se acumulam, frequentemente, na pele, estômago, intestino, fígado, baço e linfonodos. Os órgãos podem continuar funcionando com pouca interrupção. Porém, se muitos mastócitos se acumularem na medula óssea, serão produzidas pouquíssimas células sanguíneas e podem se desenvolver doenças sanguíneas graves, como a leucemia. Se muitos mastócitos se acumularem nos órgãos, estes não funcionam bem. Os problemas resultantes podem ser fatais.

Imagens de Urticária Pigmentosa

Sintomas

Um só mastocitoma pode não causar sintomas.

As manchas e nódulos podem provocar prurido, particularmente se forem arranhados ou coçados. O prurido pode piorar com o seguinte:

  • Mudanças na temperatura

  • Contato com roupas ou outros materiais

  • Uso de alguns medicamentos, incluindo anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

  • Consumo de bebidas quentes, comidas picantes ou álcool

  • Exercícios

Ao coçar ou arranhar as manchas, pode ocorrer urticária e fazer com que a pele apresente vermelhidão.

A vermelhidão é comum.

Úlceras pépticas também podem se desenvolver porque há produção excessiva de histamina, o que estimula a secreção de ácido gástrico em excesso. As úlceras podem causar dor no estômago. Também podem ocorrer náuseas, vômitos e diarreia crônica. O abdômen pode aumentar se o fígado e o baço funcionarem mal, provocando o acúmulo de líquido dentro do abdômen.

Se a medula óssea for afetada, o resultado pode ser dor nos ossos.

Pessoas com mastocitose podem se tornar irritáveis, deprimidas ou temperamentais.

Podem ocorrer reações disseminadas. Na mastocitose sistêmica, as reações disseminadas tendem a ser graves. Essas incluem reações anafiláticas e anafilactoides, que provocam desmaios e uma queda na pressão arterial que pode ser fatal (choque). Estas assemelham-se às reações anafiláticas, mas não são desencadeadas por um alérgeno.

A mastocitose sistêmica pode afetar a medula óssea, e até 30% dos adultos com mastocitose sistêmica desenvolvem câncer, especialmente leucemias mieloides. A expectativa de vida pode ser reduzida para estas pessoas.

Diagnóstico

  • Avaliação de um médico

  • Biópsia

  • Às vezes, são realizados exames de sangue para descartar outros problemas

O médico suspeita de mastocitose com base nos sintomas, especialmente as manchas que, quando coçadas, resultam em urticária e vermelhidão.

Uma biópsia pode confirmar o diagnóstico de mastocitose. Normalmente obtém-se uma amostra de tecido da pele, que será examinada no microscópio para detectar a presença de mastócitos. Por vezes, é obtida uma amostra da medula óssea.

Se o diagnóstico for incerto, os médicos podem fazer o seguinte:

  • Exames de sangue e urina para medir os níveis de substâncias relacionadas aos mastócitos: Níveis altos fundamentam o diagnóstico de mastocitose sistêmica.

  • Exames de sangue e urina para descartar distúrbios que causam sintomas semelhantes

  • Uma cintilografia óssea

  • Exames para a mutação genética presente em muitas pessoas com mastocitose

  • Biópsia (usando um endoscópio) para determinar se o número de mastócitos no trato digestivo está anormalmente alto

Tratamento

  • Medicamentos para aliviar os sintomas

  • No caso de mastocitose agressiva, outros medicamentos como interferon, ou cirurgia como esplenectomia

Um mastocitoma único pode desaparecer espontaneamente.

Prurido devido a mastocitose cutânea pode ser tratada com anti-histamínicos. Para crianças, nenhum outro tratamento é necessário. Se adultos apresentarem coceira ou erupção cutânea, psoraleno (um medicamento que torna a pele mais sensível à luz ultravioleta) mais luz ultravioleta ou cremes de corticosteroides podem ser aplicados na pele.

A mastocitose sistêmica não pode ser curada, mas os sintomas podem ser controlados com bloqueadores de H1 e H2. Os bloqueadores de H1 (comumente chamados anti-histamínicos) podem aliviar o prurido. Bloqueadores de H2 reduzem a produção de ácido no estômago aliviando os sintomas causados por úlceras pépticas e ajudam na cicatrização das úlceras. As cromolinas, administradas por via oral, podem aliviar os problemas digestivos e a dor nos ossos. A aspirina pode aliviar a vermelhidão, mas causar piora dos outros sintomas. Não se administra aspirina a crianças por causa do risco da síndrome de Reye.

Se a mastocitose sistêmica for agressiva, a injeção de interferon-alfa subcutâneo uma vez por semana pode reduzir os efeitos da doença sobre a medula óssea. Corticosteroides (como a prednisona), administrados por via oral, também podem ser usados, mas por um curto período de tempo. Quando administrados por via oral durante mais de 3 ou 4 semanas, podem causar muitos efeitos colaterais, por vezes graves.

Se muitos mastócitos se acumularem no baço, este pode ser removido.

Se houver o desenvolvimento de leucemia, os fármacos quimioterápicos (como daunomicina, etoposídeo e mercaptopurina) podem ajudar.

Pessoas com mastocitose sistêmica devem trazer sempre consigo uma seringa autoinjetável com epinefrina para um tratamento de emergência em caso de reações anafiláticas ou anafilactoides.

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