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Síndrome de Obstrução Sinusoidal do Fígado

(Veno-Occlusive Disease)

Por

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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A síndrome de obstrução sinusoidal do fígado é a obstrução de veias muito pequenas (microscópicas) do fígado.

  • O líquido costuma se acumular no abdômen, o baço pode aumentar de tamanho e um sangramento grave pode ocorrer no esôfago.

  • A pele e a parte branca dos olhos podem ficar amarelas, e o abdômen pode aumentar de tamanho.

  • Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e nos resultados da ultrassonografia com Doppler.

  • Se possível, a causa é corrigida ou eliminada e os sintomas são tratados.

A síndrome de obstrução sinusoidal é similar à síndrome de Budd-Chiari, exceto pelo fluxo sanguíneo estar bloqueado somente em vasos sanguíneos muito pequenos no fígado, em vez de nos maiores no fígado ou em vasos sanguíneos extra-hepáticos. Ou seja, as obstruções não afetam as grandes veias hepáticas e a veia cava inferior (a grande veia que transporta o sangue das partes inferiores do corpo, incluindo o fígado, para o coração).

A síndrome de obstrução sinusoidal pode ocorrer em qualquer idade.

Como o fluxo de saída do fígado está obstruído, o sangue volta e se acumula no fígado. Esse acúmulo (congestão), em seguida, reduz a quantidade de sangue que entra no fígado. Os hepatócitos são danificados porque não recebem sangue suficiente (isquemia). A congestão faz com que o fígado aumente e fique cheio de sangue. A congestão também provoca um aumento da pressão na veia porta (hipertensão portal). A hipertensão portal pode resultar em veias dilatadas e retorcidas (varicosas) no esôfago (varizes esofágicas). A pressão elevada na veia portal e a congestão do fígado leva ao acúmulo de líquido no abdômen — denominado ascite. O baço também costuma aumentar.

Tal congestão reduz o fluxo sanguíneo no fígado. O dano resultante ao fígado acaba por levar à cicatrização grave (cirrose).

Você sabia que...

  • Alguns chás herbais podem causar a síndrome de obstrução sinusoidal do fígado.

Provimento de sangue ao fígado

Provimento de sangue ao fígado

Causas

As causas comuns incluem:

  • A ingestão de alcaloides pirrolizidínicos, encontrados em plantas como crotalária e senécio (usadas na Jamaica para fazer chá herbal) e em outras ervas, como o confrei (consulte Ervas medicinais e o fígado)

  • O uso de determinados medicamentos que ocasionalmente tenham efeitos tóxicos do fígado, incluindo a ciclofosfamida e a azatioprina (usadas para suprimir o sistema imunológico)

  • Radioterapia (usada para suprimir o sistema imunológico antes do transplante de células-tronco ou de medula óssea)

  • Uma reação após o transplante de células-tronco ou de medula (doença do enxerto contra o hospedeiro)

Na doença do enxerto contra o hospedeiro, os glóbulos brancos no tecido transplantado atacam os tecidos do receptor. Essa reação costuma ocorrer 3 semanas após o transplante.

Sintomas

Os sintomas podem começar subitamente. O fígado aumenta e se torna sensível. O abdômen pode inchar pelo acúmulo de líquido. A pele e a parte branca dos olhos ficam amarelas – um quadro clínico denominado icterícia.

As veias varicosas no esôfago podem se romper e sangrar, às vezes profusamente, fazendo as pessoas vomitarem sangue e, frequentemente, entrar em choque. O sangue pode passar pelo trato digestivo, fazendo com que as fezes fiquem negras e com odor desagradável (denominadas melenas). Quando o sangramento for grave, ocorre choque. Algumas pessoas desenvolvem insuficiência hepática com deterioração do funcionamento cerebral (encefalopatia hepática), resultando em confusão e coma.

Outras pessoas desenvolvem cirrose ao longo do tempo, geralmente ao longo de meses, dependendo da causa e da exposição repetida a agentes tóxicos.

Diagnóstico

  • Avaliação médica

  • Exames hepáticos e testes de coagulação do sangue

  • Ultrassonografia ou testes invasivos

Os médicos suspeitam de síndrome de obstrução sinusoidal com base nos sintomas ou nos resultados dos exames de sangue sugerindo disfunção hepática, especialmente se as pessoas ingeriram substâncias ou apresentem quadros clínicos que possam causar a doença (especialmente nas que se submeteram a um transplante de medula óssea ou de células-tronco). Os exames de sangue, se ainda não tiverem sido feitos, são realizados para determinar como o fígado está funcionando ou se está danificado (exames hepáticos) e para avaliar a coagulação do sangue.

A ultrassonografia com Doppler frequentemente confirma o diagnóstico. Ocasionalmente, testes invasivos são necessários. Esses testes incluem biópsia de fígado ou medição da pressão sanguínea nas veias hepáticas e na veia porta. Para medir a pressão sanguínea nessas veias, os médicos inserem um cateter em uma veia no pescoço (veia jugular) e o introduz nas veias hepáticas. Uma biópsia de fígado pode ser realizada nesse mesmo procedimento.

Prognóstico

O prognóstico depende da extensão da lesão e se o quadro clínico faz com que ela volte a acontecer ou persista – por exemplo, quando as pessoas continuam a beber chá de senécio.

No geral, cerca de um quarto das pessoas com síndrome de obstrução sinusoidal morrem de insuficiência hepática.

Quando a causa é a doença do enxerto contra o hospedeiro após o transplante de células-tronco e de medula óssea, a síndrome de obstrução sinusoidal desaparece espontaneamente em poucas semanas. Aumentar a dose dos medicamentos usados para suprimir o sistema imunológico também pode fazer com que a doença do enxerto contra o hospedeiro desapareça. Entretanto, algumas dessas pessoas morrem de insuficiência hepática grave.

Se a causa for uma substância ingerida, descontinuar o uso ajuda a evitar a lesão hepática adicional.

Tratamento

  • Tratamento da causa

  • Tratamento de problemas resultantes de vasos sanguíneos bloqueados.

Não existe um tratamento específico para a obstrução. Se possível, a causa deve ser eliminada ou tratada. Por exemplo, se as pessoas estiverem consumindo uma substância (como um chá herbal) ou um medicamento que pode lesionar o fígado, isso deve ser descontinuado.

O ácido ursodesoxicólico ajuda a prevenir o desenvolvimento da síndrome de obstrução sinusoidal após o transplante de células-tronco ou de medula óssea. A síndrome de obstrução sinusoidal devido à doença do enxerto contra hospedeiro pode ser tratada aumentando-se a dose dos medicamentos usados para suprimir o sistema imunológico ou usando-se desfibrotídeo de sódio.

Os problemas provenientes dos vasos sanguíneos bloqueados são tratados. Por exemplo, uma dieta com baixo teor de sal (pouco sódio) e diuréticos ajuda a evitar o acúmulo de líquido no abdômen.

Se ocorrer hipertensão portal, os médicos às vezes tentam criar uma rota alternativa para o fluxo de sangue usando um procedimento denominado derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS). Entretanto, não é claro se o procedimento é eficaz.

O transplante de fígado pode ser necessário em casos raros.

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