Poliangeíte microscópica

PorAlexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Revisado/Corrigido: mai 2022
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Poliangeíte microscópica é a inflamação dos vasos sanguíneos, principalmente os de pequeno calibre, por todo o corpo.

  • Os sintomas variam dependendo de quais órgãos forem afetados.

  • Os sintomas são febre, perda de peso, dores musculares e articulares, além de vários outros sintomas.

  • São realizados exames de sangue e urina, e uma biópsia é realizada para confirmar o diagnóstico.

  • O tratamento depende da gravidade da doença, mas inclui geralmente corticosteroides e imunossupressores.

(Consulte também Considerações gerais sobre a vasculite.)

A poliangeíte microscópica é rara. Ela pode ocorrer em qualquer idade. A causa da poliangeíte microscópica é desconhecida. Pessoas com esse distúrbio geralmente apresentam anticorpos anormais chamados anticorpos anticitoplasma de neutrófilos no sangue.

Sintomas da poliangeíte microscópica

A maioria das pessoas com poliangeíte microscópica apresenta febre, cansaço e perda de peso. Dores articulares e musculares frequentes.

Vários órgãos podem ser afetados:

  • Rins: Os rins são afetados em até 90% das pessoas. Há perda de sangue, proteínas e glóbulos vermelhos na urina, mas geralmente os sinais de mau funcionamento renal somente surgem com o agravamento do quadro clínico. A insuficiência renal pode desenvolver-se rapidamente, a menos que o diagnóstico e tratamento aconteçam rapidamente.

  • Trato respiratório: Se os pulmões forem afetados, pode ocorrer sangramento pulmonar, levando as pessoas a expectorar sangue, sentir falta de ar, ou ambos. Os pulmões podem encher-se de líquido e acabar desenvolvendo tecido cicatricial. Acúmulo de líquido e tecido cicatricial causam dificuldades respiratórias. A hemorragia pulmonar, que pode ocorrer no início da doença, requer atenção médica imediata.

  • Cútis: Cerca de um terço das pessoas apresenta uma erupção de manchas roxo-avermelhadas e protuberâncias, geralmente nas pernas, pés ou nádegas. As unhas podem conter linhas arroxeadas finas, indicando sangramento (denominadas hemorragias lineares ou em estilhas). Raramente, ocorre redução da irrigação de sangue para os dedos das mãos e pés.

  • Trato digestivo: Dores abdominais, náuseas, vômitos e diarreia podem ocorrer. Fezes podem conter sangue.

  • Nervos: As pessoas podem sentir formigamento, dormência ou fraqueza em um dos membros.

Outros órgãos, como o coração, são afetados com menor frequência.

Diagnóstico da poliangeíte microscópica

  • Avaliação médica

  • Exames de sangue e urina

  • Biópsia

  • Às vezes, exame de imagem do tórax

Os médicos suspeitam de poliangeíte microscópica com base nos sintomas.

Exames de sangue e de urina são feitos. Esses exames não podem identificar especificamente o distúrbio, mas podem confirmar a inflamação. Exames de sangue também podem ajudar a detectar hemorragias no trato digestivo. O sangue é testado para anticorpos anormais, como os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que atacam determinados glóbulos brancos. A velocidade de hemossedimentação (VHS) e os níveis da proteína C‑reativa, glóbulos brancos e plaquetas podem estar muito elevados, indicando inflamação ativa. A concentração de glóbulos vermelhos pode estar muito baixa, indicando anemia grave devido à hemorragia pulmonar. Uma amostra de urina é analisada para verificar a presença de glóbulos vermelhos e proteínas. Essa informação pode ajudar a determinar em que grau os rins foram afetados.

A biópsia do tecido afetado (normalmente a pele, pulmões ou rins) deve ser feita para confirmação do diagnóstico.

Exames de imagem do tórax são realizados em pessoas com sintomas do trato respiratório. É muito mais provável que uma tomografia computadorizada (TC) revele pequenos sangramentos nos pulmões em comparação a uma radiografia. Se houver sinais de sangramento, um tubo flexível de visualização é inserido por via nasal ou oral até as vias aéreas, para visualizar diretamente os pulmões (broncoscopia). Esse procedimento pode confirmar a presença de hemorragia (ou infecção, outra possível causa de sintomas do trato respiratório).

Tratamento da poliangeíte microscópica

  • Para sintomas leves, corticosteroides e metotrexato

  • Para sintomas graves, ciclofosfamida ou rituximabe

  • Algumas vezes, plasmaférese

Se os sintomas da poliangeíte microscópica forem leves, é administrado um corticosteroide com metotrexato, outro medicamento que suprime o sistema imunológico (imunossupressor).

Se os sintomas forem graves e os órgãos vitais tiverem sido afetados, é usada ciclofosfamida, um imunossupressor mais potente, ou rituximabe associado a doses elevadas de um corticosteroide.

Para induzir a remissão, que é um período no qual as pessoas não têm sintomas, às vezes, os médicos fazem uma troca de plasma (plasmaférese) ou administram o corticosteroide metilprednisolona pela veia (via intravenosa). Plasmaférese é o processo que consiste em retirar o sangue da pessoa e colocá-lo em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém as proteínas causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas devolvidas à pessoa.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

  1. Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

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