Demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson

PorJuebin Huang, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center
Revisado/Corrigido: fev 2023
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A demência por corpos de Lewy é a perda progressiva da função mental, caracterizada pelo desenvolvimento de corpos de Lewy nas células nervosas. A demência da doença de Parkinson é a perda da função mental caracterizada pelo desenvolvimento de corpos de Lewy em pessoas que têm a doença de Parkinson.

  • As pessoas com demência por corpos de Lewy variam entre o estado de alerta e sonolência e podem ter alucinações, dificuldade em desenhar e dificuldade de movimentação semelhante à doença de Parkinson.

  • A demência da doença de Parkinson se desenvolve cerca de 10 a 15 anos após outros sintomas da doença de Parkinson.

  • O diagnóstico se baseia nos sintomas.

  • As estratégias são utilizadas para prolongar o funcionamento pelo tempo máximo possível, e os medicamentos utilizados para tratar a doença de Alzheimer podem ajudar com isso.

(Consulte também Considerações gerais sobre delirium e demência e Demência).

A demência por corpos de Lewy é o terceiro tipo mais comum de demência. A demência por corpos de Lewy normalmente se desenvolve em pessoas com mais de 60 anos.

Cerca de 40% das pessoas com doença de Parkinson desenvolvem a demência da doença de Parkinson. A demência geralmente se desenvolve depois dos 70 anos de idade e cerca de 10 a 15 anos após a doença de Parkinson ser diagnosticada.

A demência é uma diminuição, lenta e progressiva, da função mental, que afeta a memória, o pensamento, o juízo e a capacidade para aprender.

A demência difere do delirium, que é caracterizado por uma incapacidade de prestar atenção, desorientação, incapacidade de pensar com clareza e flutuações do nível de alerta.

  • A demência afeta principalmente a memória e o delirium afeta principalmente a atenção.

  • A demência normalmente apresenta início gradual e não um início definitivo. O delirium inicia-se repentinamente e frequentemente apresenta um início definitivo.

Alterações no cérebro

Na demência por corpos de Lewy e na demência da doença de Parkinson, são formados depósitos arredondados anormais de uma proteína (chamada de corpos de Lewy) nas células nervosas. Os corpos de Lewy resultam na morte das células nervosas.

Na demência por corpos de Lewy, os corpos de Lewy se formam ao longo da camada mais externa do cérebro (substância cinzenta ou córtex cerebral). O córtex cerebral, que é a maior parte do cérebro, é responsável pelo pensamento, percepção, uso e compreensão da linguagem.

Na demência da doença de Parkinson, os corpos de Lewy tendem a se formar em uma parte do cérebro chamada substância negra, a parte que é afetada na doença de Parkinson. A substância negra está localizada no fundo do tronco cerebral e ajuda a tornar os movimentos suaves. O tronco cerebral liga o cérebro à medula espinhal.

A demência por corpos de Lewy e a demência da doença de Parkinson podem ser variações de uma só doença. Nessa doença, a sinucleína (uma proteína no cérebro que ajuda as células nervosas a se comunicarem) muda de forma (permanece “mal dobrada”) e lentamente se acumula principalmente no cérebro, mas também no trato digestivo e no coração. Esses depósitos anormais de sinucleína são chamados corpos de Lewy. A sinucleína mal dobrada em corpos de Lewy desencadeia mais sinucleínas mal dobradas, resultando na formação de mais corpos de Lewy. As lesões cerebrais resultam do acúmulo de corpos de Lewy. As proteínas mal dobradas que causam as lesões cerebrais são chamadas príons. Os príons causam outras doenças cerebrais como doença de Creuzfeldt-Jakob.

Os corpos de Lewy também se desenvolvem em algumas pessoas com doença de Alzheimer, apesar de as tranças neurofibrilares e as placas neuríticas (senis) parecerem ser a principal fonte de dano. As tranças neurofibrilares e as placas neuríticas, típicas na doença de Alzheimer, por vezes, se desenvolvem em pessoas com demência por corpos de Lewy. A demência por corpos de Lewy, a demência da doença de Parkinson e a doença de Alzheimer se sobrepõem de forma considerável, e são necessárias pesquisas mais aprofundadas para esclarecer suas relações.

Sintomas

Demência por corpos de Lewy

Os sintomas da demência por corpos de Lewy são muito semelhantes aos da doença de Alzheimer. Incluem perda de memória, desorientação e problemas para se recordar, pensar, compreender, se comunicar e controlar o comportamento. Mas a demência por corpos de Lewy pode ser diferenciada pelo seguinte:

  • Nos estágios iniciais, a função mental oscila, muitas vezes de forma dramática, ao longo de um período de dias ou semanas, mas às vezes de um momento para outro. Um dia as pessoas podem estar alertas e aptas a prestar atenção e conversar de forma coerente, e no dia seguinte podem estar sonolentas, desatentas e quase mudas. As pessoas podem olhar para o espaço por longos períodos de tempo.

  • Em um primeiro momento, a atenção e o estado de alerta podem ser mais prejudicados do que a memória, incluindo a memória para eventos recentes. Nos estágios iniciais desta demência, os problemas de memória podem resultar mais da falta de atenção do que de problemas reais de recordação. Problemas de memória mais perceptíveis tendem a ocorrer mais tarde, conforme a demência avança.

  • As pessoas têm dificuldade de planejar, resolver problemas, lidar com tarefas complexas (como gerenciar uma conta bancária) e usar o bom senso (função executiva)

  • A capacidade de copiar e desenhar pode ser prejudicada mais gravemente do que outras funções cerebrais.

  • Os sintomas psicóticos, como alucinações, delírios e paranoia são mais comuns na demência por corpos de Lewy e as alucinações tendem a ocorrer mais cedo.

Na demência por corpos de Lewy, as alucinações geralmente são visuais, e estas são muitas vezes complexas e detalhadas. Podem incluir animais reconhecíveis ou pessoas. As alucinações muitas vezes são ameaçadoras. Mais da metade das pessoas com demência por corpos de Lewy tem delírios complexos e bizarros. Em vez de aliviar esses sintomas, os medicamentos antipsicóticos muitas vezes pioram esses e outros sintomas ou têm outros efeitos colaterais graves, por vezes com risco à vida, como a síndrome neuroléptica maligna.

Assim como as pessoas que têm a doença de Parkinson, as pessoas com demência por corpos de Lewy têm os músculos rígidos, se movem de forma lenta e pausada, arrastam os pés ao andar e ficam curvadas. O equilíbrio é perdido facilmente, tornando mais provável a ocorrência de quedas. Também ocorre o desenvolvimento de tremores, mas geralmente se desenvolve mais tarde e causa menos problemas do que na doença de Parkinson. Problemas com o pensamento, com os músculos e com os movimentos geralmente começam em intervalos de 1 ano um do outro.

São comuns problemas para dormir. Muitas pessoas com demência por corpos de Lewy têm distúrbio de comportamento do sono com movimento rápido dos olhos (REM). A pessoa com esse transtorno se movimenta fora de seus sonhos, às vezes ferindo seu(sua) companheiro(a).

Pode ocorrer disfunção do sistema nervoso autônomo, impedindo que o organismo regule as funções internas, como a pressão sanguínea e a temperatura corporal. Como resultado, as pessoas podem desmaiar, suar muito ou pouco, ficar com a boca seca ou ter problemas urinários ou constipação.

Após o aparecimento dos sintomas, as pessoas geralmente vivem cerca de 6 a 12 anos.

Demência da doença de Parkinson

Na demência da doença de Parkinson (ao contrário da demência por corpos de Lewy), a função mental normalmente começa a ficar deteriorada cerca de 10 a 15 anos após aparecerem problemas com os músculos e movimentos.

Como em outras demências, muitas funções mentais podem ser afetadas. A memória é prejudicada, e as pessoas têm dificuldade em prestar atenção e processar as informações. As pessoas pensam mais devagar. Os problemas com planejamento e realização de tarefas complexas ocorrem mais cedo e são mais comuns do que na doença de Alzheimer.

Alucinações e delírios são menos comuns e/ou menos graves do que na demência por corpos de Lewy.

Na demência da doença de Parkinson, os problemas de equilíbrio, caminhada e quedas são mais comuns, e os problemas musculares (como rigidez e movimentos lentos) se agravam mais rapidamente do que na doença de Parkinson sem demência.

Diagnóstico

  • Avaliação médica

  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética

Os médicos devem determinar se a pessoa apresenta demência e, se for o caso, se se trata de demência por corpos de Lewy ou demência da doença de Parkinson.

Diagnóstico de demência

O diagnóstico de demência é baseado no seguinte:

  • Sintomas, que são identificados ao perguntar à pessoa e seus familiares ou outros cuidadores

  • Resultados de um exame físico

  • Resultados do teste de estado mental

  • Resultados de testes adicionais, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM)

Os testes de status mentais, consistindo de simples questões e tarefas, ajudam os médicos a determinar se as pessoas apresentam demência.

Testes neuropsicológicos, que são mais detalhados, são por vezes necessários. Esses exames cobrem todas as funções mentais principais, incluindo o estado de ânimo, e a sua realização dura de 1 a 3 horas. Esse teste ajuda os médicos a distinguir a demência do desgaste da memória associado à idade, do transtorno cognitivo leve e da depressão.

Informações das fontes acima geralmente ajudam os médicos a descartarem delirium como a causa dos sintomas (consulte a tabela Comparação entre delirium e demência). Fazer isso é essencial, pois o delirium, diferente da demência, pode, frequentemente, ser revertido se for tratado rapidamente.

Distinguir delirium de demência por corpos de Lewy é particularmente importante pois, em ambos, a função mental também oscila.

Diagnóstico da demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson

Os médicos baseiam o diagnóstico de demência por corpos de Lewy em seus sintomas característicos. É provável tratar-se de demência por corpos de Lewy se a função mental oscilar nas pessoas que têm alucinações visuais e sintomas de movimento e musculares semelhantes aos causados ​​pela doença de Parkinson.

Podem ser realizadas a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) para descartar outras causas de demência.

Outros exames de diagnóstico por imagem podem ajudar os médicos a diagnosticarem a demência com corpos de Lewy. Eles incluem tomografia por emissão de pósitrons (PET) e tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT). Esses exames utilizam uma substância que contém marcador radioativo que, ao ser injetado em uma veia, acumula-se em determinado órgão. Uma câmera de raios gama ligada a um computador detecta a radioatividade, e o computador produz uma imagem do órgão a ser examinado.

Todavia, mesmo depois dos exames, pode ser difícil fazer a distinção entre demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson, pois os sintomas são semelhantes:

  • Geralmente, a demência por corpos de Lewy é mais provável se ocorrer o desenvolvimento de problemas de movimento e musculares ao mesmo tempo ou pouco após a função mental começar a deteriorar.

  • A demência da doença de Parkinson é mais provável se a deterioração mental ocorrer anos após o desenvolvimento de problemas musculares e de movimento nas pessoas com doença de Parkinson e se os sintomas musculares e de movimento forem mais graves do que o comprometimento mental.

No entanto, o diagnóstico dessas demências pode ser definitivamente confirmado apenas quando uma amostra de tecido cerebral é retirada e examinada ao microscópio. Esse procedimento é feito após a morte, durante uma autópsia.

Tratamento

  • Medidas de segurança e apoio

  • Medicamentos utilizados para tratar a doença de Alzheimer

O tratamento da demência por corpos de Lewy e demência da doença de Parkinson envolve medidas gerais para proporcionar segurança e apoio, como é feito para todas as demências.

Medicamentos podem ser usados para melhorar a função mental e diminuir os sintomas. Se o comportamento se tornar disruptivo e não for controlado por medidas de apoio, às vezes medicamentos são usados.

Medidas de segurança e apoio

Criar um ambiente seguro e de apoio pode ser muito útil.

Geralmente, o ambiente deve ser iluminado, alegre, seguro, e estável e projetado de tal forma que ajude com a orientação. Alguns estímulos, como rádio ou televisão, são úteis, mas estímulos excessivos devem ser evitados.

A estrutura e a rotina ajudam as pessoas a ficarem orientadas e obter uma sensação de segurança e estabilidade. Qualquer alteração no ambiente, rotinas ou cuidadores deve ser explicada para as pessoas de forma clara e simples.

Seguir uma rotina diária de tarefas como tomar banho, comer e dormir ajuda as pessoas com doença de Alzheimer a lembrarem das coisas. Seguir uma rotina regular na hora de dormir pode ajudá-las a dormir melhor.

Atividades programadas regularmente podem ajudar as pessoas a se sentirem independentes e necessárias, concentrando sua atenção em tarefas prazerosas ou úteis. Tais atividades devem incluir atividades físicas e mentais. As atividades devem ser divididas em pequenas partes ou simplificadas conforme ocorre a piora da demência.

Medicamentos

Os mesmos medicamentos utilizados para tratar a doença de Alzheimer, particularmente a rivastigmina, podem ser utilizados para tratar a demência por corpos de Lewy e a demência da doença de Parkinson. Esses medicamentos podem melhorar a função mental.

Os medicamentos utilizados para tratar a doença de Parkinson podem ajudar a aliviar os sintomas da doença de Parkinson (como rigidez dos músculos e tremores) em ambas as formas de demência. No entanto, na demência por corpos de Lewy, esses medicamentos podem piorar a confusão, as alucinações e os delírios.

A pimavanserina, um medicamento antipsicótico, pode ser usada para tratar alucinações e delírios em pessoas com doença de Parkinson.

Na demência por corpos de Lewy, medicamentos antipsicóticos mais antigos tendem a piorar os sintomas musculares e de movimento, sendo melhor evitá-los. Os medicamentos antipsicóticos mais recentes, administrados em doses baixas, são preferidos. Porém, os medicamentos antipsicóticos mais recentes, se utilizados por um longo período, podem causar ganho de peso e níveis anormais de gorduras (lipídios) (hiperlipidemia) e aumentar o risco de diabetes tipo 2.

Cuidado dos cuidadores

Cuidar de pessoas com demência é estressante e árduo, e os cuidadores podem ficar deprimidos e exaustos, muitas vezes negligenciando a própria saúde física e mental. As seguintes medidas podem ajudar os cuidadores (consulte a tabela Cuidar dos prestadores de cuidados):

  • Aprender como atender com eficácia as necessidades das pessoas com demência e o que esperar delas: Os cuidadores podem obter esta informação de enfermeiros, assistentes sociais, organizações e materiais publicados e on-line.

  • Procurar ajuda quando for necessário: Os cuidadores podem falar com os assistentes sociais (incluindo aqueles do hospital da comunidade local) sobre fontes apropriadas de ajuda, como programas de auxílio, visitas de enfermeiros em casa, assistência de manutenção da casa em tempo integral ou parcial e a assistência residente. Aconselhamento e grupos de apoio também podem ajudar.

  • Cuidar de si mesmo: Os cuidadores precisam lembrar que devem cuidar de si mesmos. Não devem esquecer seus amigos nem deixar de praticar seus hobbies e atividades.

Assuntos relacionados ao final da vida

Antes que as pessoas com demência por corpos de Lewy ou demência da doença de Parkinson fiquem muito incapacitadas, devem ser tomadas decisões sobre os cuidados médicos e devem ser feitos acordos financeiros e legais. Estes acordos são chamados de instruções prévias. As pessoas devem nomear alguém que esteja legalmente autorizado a tomar decisões de tratamento em seu nome (intermediário para os cuidados com a saúde). Devem discutir seus desejos de cuidados de saúde com essa pessoa e seu médico. Essas questões são discutidas com todos os envolvidos muito antes da necessidade de tomada de decisão.

Conforme a demência piora, o tratamento tende a ser dirigido para manter o conforto da pessoa em vez de tentar prolongar a vida.

Mais informações

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

  1. Dementia.org: Informações sobre as causas, os sintomas, os tratamentos e as fases da demência.

  2. Dementia.org: Informações sobre as causas, sintomas e tratamentos da doença de Parkinson e a demência que ela pode causar.

  3. Health Direct: Série de vídeos sobre demência: Informações gerais sobre demência, recomendações sobre os sinais de alerta de demência, tratamento e pesquisa, bem como os cuidados de uma pessoa com demência. Também fornece links para artigos sobre assuntos semelhantes.

  4. National Institute of Neurological Disorders and Stroke's Dementia Information Page: Informações sobre tratamentos e prognóstico para pessoas com demência por corpos de Lewy e links para estudos clínicos.

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