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Síndrome nefrótica

Por

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Última revisão/alteração completa mar 2019| Última modificação do conteúdo mar 2019
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A síndrome nefrótica é um distúrbio dos glomérulos (aglomerados de vasos sanguíneos microscópicos nos rins que têm pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado) em que quantidades excessivas de proteína são excretadas na urina. A excreção de proteína excessiva tipicamente leva ao acúmulo de líquido no corpo (edema) e níveis baixos de albumina de proteína e altos níveis de gorduras no sangue.

  • Os medicamentos e distúrbios que lesionam os rins podem causar síndrome nefrótica.

  • As pessoas se sentem cansadas e apresentam inchaço (edema) do tecido.

  • O diagnóstico é embasado nos exames de sangue e de urina e, algumas vezes, imagem dos rins, uma biópsia dos rins, ou ambos.

  • As pessoas que têm distúrbios que podem causar a síndrome nefrótica recebem inibidores de enzima conversora de angiotensina (ECA) ou bloqueadores de receptor de angiotensina II (BRA-II) para diminuir a lesão do rim.

  • A restrição da ingestão de sódio mais diuréticos e estatinas também são usadas para tratar este distúrbio.

A síndrome nefrótica pode desenvolver-se gradual ou repentinamente. A síndrome nefrótica pode manifestar-se em qualquer idade. Nas crianças, é mais frequente entre 18 meses e 4 anos de idade, sendo os meninos mais afetados do que as meninas. Os adultos de ambos os sexos são afetados igualmente.

A excreção de proteína em excesso na urina (proteinúria) resulta em baixos níveis de proteínas importantes, como albumina, no sangue. As pessoas também apresentam níveis aumentados de gorduras (lipídios) no sangue, uma tendência para coágulos sanguíneos aumentada e uma suscetibilidade maior à infecção. O nível aumentado da albumina no sangue faz o fluido deixar a corrente sanguínea e entrar nos tecidos. O líquido nos tecidos leva a edema. O líquido que deixa a corrente sanguínea faz os rins compensarem retendo mais sódio.

Causas

Síndrome nefrótica pode ser

  • Primária, originando-se nos rins

  • Secundária, causada por uma ampla gama de outros distúrbios

Uma variedade de distúrbios renais primários pode danificar os glomérulos e causar a síndrome nefrótica. Doença de lesão mínima (também chamada doença nula) é a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças.

As causas secundárias podem envolver outras partes do corpo. Os distúrbios mais comuns causando a síndrome nefrótica são diabetes mellitus, lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) e certas infecções virais. A síndrome nefrótica também pode resultar de inflamação do rim (glomerulonefrite). Vários medicamentos tóxicos para os rins podem também causar síndrome nefrótica, em especial os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). A síndrome pode ter como causa certas alergias, entre elas, as provocadas por picadas de insetos e hera venenosa ou carvalho venenoso. Alguns tipos de síndrome nefrótica são hereditários.

Causas secundárias de síndrome nefrótica

*Os asteriscos indicam as causas mais comuns.

Sintomas

Os sintomas iniciais incluem

  • Perda de apetite

  • Uma sensação de mal-estar geral

  • Edema palpebral e edema de tecidos (edema) devido ao excesso de sódio e retenção de água

  • Dor abdominal

  • Urina espumosa

O abdômen pode inchar devido a um grande acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite). Falta de ar pode desenvolver-se porque os líquidos se acumulam no espaço circundando os pulmões (derrame pleural). Outros sintomas podem incluir inchaço dos lábios vaginais nas mulheres e do escroto nos homens. Com frequência, o líquido que causa o inchaço dos tecidos fica sujeito à força da gravidade e, dessa forma, circula. Durante a noite, o líquido acumula-se nas partes superiores do corpo, como as pálpebras. Durante o dia, quando a pessoa está sentada ou em pé, o líquido acumula-se nas partes inferiores do corpo, como nos tornozelos. O inchaço pode ocultar o desgaste muscular que está progredindo ao mesmo tempo.

Nas crianças, a pressão arterial costuma ser baixa, e quando a criança fica de pé, a pressão arterial pode cair (hipotensão postural ou ortostática). Ocasionalmente, há o desenvolvimento de choque. Os adultos podem ter pressão arterial baixa, normal ou alta.

A produção de urina pode diminuir e insuficiência renal(perda da maior parte da função renal) pode se desenvolver se o vazamento de fluido das veias sanguíneas para os tecidos esgota o componente líquido do sangue e o suprimento de sangue para os rins diminui. Em algumas situações, a insuficiência renal com baixa produção de urina ocorre de forma repentina.

As deficiências nutricionais podem resultar porque os nutrientes são excretados na urina. Em crianças, o crescimento pode ser atrofiado. Pode haver perda de cálcio dos ossos e as pessoas podem apresentar deficiência de vitamina D, levando a osteoporose. O cabelo e as unhas podem tornar-se frágeis e pode haver queda de cabelo. Por razões desconhecidas, podem surgir linhas brancas horizontais na base das unhas.

A membrana que reveste a cavidade abdominal e os órgãos abdominais (peritônio) pode se inflamar e se infectar. Infecções oportunistas - infecções causadas por bactérias normalmente inofensivas - são comuns. Acredita-se que a maior probabilidade de infecção ocorra porque os anticorpos que normalmente combatem as infecções são excretados na urina ou não produzidos em quantidades normais. A tendência para o sangue coagular (trombose) aumenta, sobretudo dentro da veia principal que drena o sangue dos rins. Com menor frequência, pode acontecer que o sangue não coagule quando é necessário, o que tende a levar ao sangramento excessivo. A hipertensão arterial, acompanhada de complicações que afetam o coração e o cérebro, é mais provável em pessoas com diabetes ou com lúpus eritematoso sistêmico.

Diagnóstico

  • Exames de sangue e urina

O médico baseia o diagnóstico de síndrome nefrótica nos sintomas, nas descobertas de exames físicos e nas descobertas laboratoriais. Algumas vezes a síndrome nefrótica é, primeiramente, confundida com insuficiência cardíaca em adultos mais idosos porque o inchaço ocorre em ambos os distúrbios e insuficiência cardíaca é comum entre as pessoas mais idosas.

Um exame laboratorial da urina recolhida dentro de 24 horas é útil para medir o nível de perda de proteínas, ainda que para muitas pessoas seja difícil recolher a urina durante um período tão extenso. Alternativamente, para estimar a perda de proteína, uma amostra de urina única pode ser testada para medir a razão do nível de proteína para o da creatinina (um resíduo).

Outros exames de sangue e de urina detectam outras características da síndrome. O nível de albumina no sangue é baixo porque se perde esta proteína vital pela urina e a sua produção é prejudicada. É habitual a urina conter aglomerados de células que podem estar combinadas com proteínas e gordura (cilindros). A urina contém baixos níveis de sódio e altos níveis de potássio.

As concentrações de lipídios no sangue estão elevadas, em muitos casos 10 vezes mais do que o normal. Os níveis de lipídios na urina também são elevados. A anemia pode estar presente. Os níveis de proteínas de coágulos de sangue podem aumentar ou diminuir.

Determinando a causa da síndrome nefrótica

O médico investiga as possíveis causas da síndrome nefrótica, incluindo os medicamentos.

As análises da urina e do sangue podem revelar um distúrbio subjacente. Por exemplo, o sangue é testado quanto à evidência de infecção anterior que poderia causar síndrome nefrótica e quanto a anticorpos direcionados contra os tecidos do próprio corpo (chamados de autoanticorpos) que indica um distúrbio autoimune.

Um exame de imagem dos rins, como ultrassonografia ou tomografia computadorizada (TC), pode ser feito. Se a pessoa perdeu peso ou se for idosa, deve-se procurar por câncer. Uma biópsia renal é útil, em particular, para determinar a causa e a extensão da lesão renal.

Tabela
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Distúrbios glomerulares primários que podem causar síndrome nefrótica

Distúrbio glomerular

Descrição

Prognóstico

Doença com alteração mínima

Esta doença leve dos glomérulos é mais comum em crianças, mas também afeta adultos.

O prognóstico é bom. Cerca de 90% das crianças e quase a mesma porcentagem de adultos respondem ao tratamento. Em 30 a 50% dos adultos, a doença apresenta recidiva. Após o tratamento por um ou dois anos, mais de 80% das pessoas apresentam remissão permanente.

Glomerulosclerose segmentar e focal

Esta doença afeta os glomérulos. Afeta, principalmente, adolescentes, mas também jovens e adultos na meia-idade. É mais comum em negros.

O prognóstico é ruim porque o tratamento não é muito eficaz. Na maioria dos adultos e crianças, a doença progride para insuficiência renal terminal de cinco a vinte anos após o diagnóstico.

Nefropatia membranosa

Este tipo sério de doença glomerular afeta, principalmente, adultos. É mais comum em brancos.

Em cerca de 25% das pessoas, a proteína para de ser excretada na urina. Cerca de 25% desenvolvem insuficiência renal terminal. O restante continua a apresentar proteína na urina, como síndrome nefrótica ou proteinúria assintomática e síndrome de hematúria.

Síndrome nefrótica infantil e congênita

Esses distúrbios raros são hereditários. A síndrome nefrótica congênita (tipo finlandês) e a esclerose mesangial difusa são as duas causas principais. Elas parecem a glomerulosclerose segmentar focal. Os sintomas estão presentes no nascimento no tipo finlandês e se desenvolvem durante a infância para esclerose mesangial difusa.

Esses distúrbios não respondem a corticosteroides. Como o nível de albumina no sangue é extremamente baixo, a remoção de ambos os rins é frequentemente considerada. Terapia de apoio, incluindo diálise, é oferecida até que a criança seja elegível para um transplante de rim.

Glomerulonefrite membranoproliferativa

Este tipo incomum de glomerulonefrite ocorre primariamente entre as idades de 8 e 30 anos. É causada por depósitos de complexos imunológicos (combinação de antígenos e anticorpos) que se fixam aos rins, algumas vezes por razões desconhecidas.

Se for causada por um distúrbio que pode ser tratado (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico ou infecção por hepatite B ou C), poderá ocorrer uma remissão parcial. O resultado não é tão bom em pessoas em quem a causa permanece desconhecida. Cerca de metade das pessoas não tratadas progridem para insuficiência renal terminal dentro de dez anos, e 90%, dentro de vinte anos.

Glomerulonefrite proliferativa mesangial

Este distúrbio é responsável por cerca de 3 a 5% das pessoas com síndrome nefrótica de causa desconhecida. Ela afeta pessoas de todas as idades.

Cerca de 50% das pessoas inicialmente respondem a corticosteroides. Cerca de 10 a 30% desenvolvem insuficiência renal progressiva. As recidivas podem responder à ciclofosfamida.

Prognóstico

O prognóstico varia dependendo da

  • Causa da síndrome nefrótica

  • Idade da pessoa

  • Tipo de lesão renal

  • Grau da lesão renal

Os sintomas podem desaparecer por completo se a síndrome nefrótica for causada por um distúrbio que pode ser tratado, como uma infecção, um câncer ou por medicamentos, desde que o quadro clínico seja tratado de forma precoce e eficaz. Essa situação é verificada em cerca de metade dos casos que se apresentam nas crianças, mas com menos frequência nos adultos. Se o distúrbio subjacente responder à administração de corticosteroides, às vezes detém-se a evolução da doença e, com menos frequência, o quadro clínico se reverte parcialmente ou, em casos raros, completamente. Quando a síndrome é causada por uma infecção por HIV, ela avança implacavelmente e, de forma geral, provoca insuficiência renal completa ao fim de três ou quatro meses. As crianças que nascem com a síndrome nefrótica quase nunca sobrevivem além do primeiro ano, embora algumas tenham sobrevivido graças ao tratamento com diálise ou ao transplante renal.

Quando a causa é o lúpus eritematoso sistêmico ou diabetes mellitus, o tratamento medicamentoso quase sempre estabiliza ou diminui a quantidade de proteínas na urina. Entretanto, algumas pessoas não respondem ao tratamento medicamentoso e desenvolvem doença renal crônica que progride para insuficiência renal em poucos anos.

Prevenção

O uso de um inibidor da enzima conversora da angiotensina (ECA), como enalapril, quinapril ou lisinopril ou um bloqueador do receptor da angiotensina II (BRA-II), como candesartana, losartana ou valsartana é o esteio da prevenção e do tratamento. Quando uma pessoa com uma doença como o lúpus eritematoso sistêmico ou o diabetes mellitus apresenta uma proteinúria leve ou moderada, deve-se utilizar um inibidor de ECA ou BRA-II o mais rápido possível, porque este medicamento pode evitar o aumento da proteinúria e a piora da função renal.

Tratamento

  • Medicamentos, frequentemente um inibidor da ECA ou um BRA

  • Tratando a causa

  • Tratamento de complicações

Quando uma pessoa já afetada pela síndrome nefrótica recebe tratamento com um inibidor da ECA ou BRA-II, os sintomas podem melhorar, a quantidade excretada de proteínas pela urina geralmente diminui e é provável que as concentrações de gordura no sangue diminuam. No entanto, esses medicamentos podem aumentar os níveis de potássio no sangue, nas pessoas que sofrem de insuficiência renal moderada a grave, que podem potencialmente causar anormalidades sérias no ritmo cardíaco.

A terapia geral para a síndrome nefrótica inclui uma dieta que contenha quantidades normais de proteínas e potássio, mas que seja baixa em gorduras saturadas, colesterol e sódio.

Caso se acumule líquido no abdômen, a pessoa poderá ter que comer com frequência e em pequenas quantidades, pois a capacidade do estômago fica reduzida.

Pressão arterial alta é normalmente tratada com diuréticos. Os diuréticos também podem diminuir a retenção de líquidos e o inchaço dos tecidos, mas podem aumentar o risco de formação de coágulos sanguíneos.

Os anticoagulantes podem ajudar a controlar a formação de coágulos, se ocorrer. As infecções podem ser fatais e devem ser tratadas com rapidez.

Estatinas, medicamentos que abaixam a quantidade de colesterol no sangue, também podem ser necessárias se as pessoas tiverem níveis elevados de gorduras (lipídios) no sangue.

As pessoas devem receber a vacina pneumocócica. Raramente, tanta proteína é perdida na urina que os rins devem ser removidos.

Sempre que possível, o tratamento específico deve ser dirigido à causa. O tratamento da infecção que causa a síndrome nefrótica pode curá-la. Se uma doença tratável, como certos cânceres, for a causa da síndrome, o tratamento dela pode eliminar a síndrome. Se um usuário de heroína afetado pela síndrome nefrótica deixar de consumir a droga na fase inicial da doença, a síndrome pode desaparecer. Se outras drogas forem responsáveis pela síndrome, a interrupção do consumo pode ter efeito curativo. As pessoas que são sensíveis ou alérgicas a carvalho venenoso, hera venenosa ou picadas de inseto devem evitar esses agentes irritantes.

Se não se encontrar uma causa reversível, pode-se administrar corticosteroides e outros medicamentos que inibam o sistema imunológico, como a ciclofosfamida. Entretanto, os corticosteroides causam problemas, particularmente para crianças, uma vez que esses medicamentos podem atrasar o crescimento e suprimir o desenvolvimento sexual ( Corticosteroides: Usos e efeitos colaterais).

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