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Linfoma de Hodgkin

(Hodgkin's Lymphoma; Hodgkin's Disease)

Por

Peter Martin

, MD, Weill Cornell Medicine;


John P. Leonard

, MD, Weill Cornell Medicine

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

O linfoma de Hodgkin é um tipo de linfoma distinguido pela presença de um tipo específico de células cancerosas chamadas células de Reed-Sternberg.

  • Desconhece-se a causa.

  • Os linfonodos aumentam, mas geralmente não ficam doloridos.

  • Outros sintomas, tais como febre, prurido e falta de ar podem se desenvolver dependendo de onde as células cancerosas estão crescendo.

  • É necessária uma biópsia de linfonodo para o diagnóstico.

  • Quimioterapia, combinações de quimioterapia e imunoterapia, e radioterapia são usadas para o tratamento.

  • A maioria das pessoas é curada.

Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos brancos conhecidos como linfócitos. Essas células ajudam a combater infecções. Podem se desenvolver linfomas a partir de linfócitos B ou T. Os linfócitos T são importantes na regulação do sistema imunológico e no combate a infecções virais. Os linfócitos B produzem anticorpos que são essenciais para combater algumas infecções.

Nos Estados Unidos, ocorrem cerca de 8.000 novos casos de linfoma de Hodgkin a cada ano. A doença é mais comum nos homens do que nas mulheres. Cerca de três homens são afetados para cada duas mulheres. O linfoma de Hodgkin raramente ocorre antes dos dez anos de idade. Ele é mais comum em pessoas com 15 a 40 anos de idade e em pessoas com mais de 60 anos.

Causas

A causa do linfoma de Hodgkin é desconhecida, mas a exposição ao vírus Epstein-Barr pode ter alguma relação, em algumas pessoas. Pode haver também uma associação hereditária. Ainda que existam algumas famílias nas quais mais de uma pessoa tem linfoma de Hodgkin, ele não é contagioso. Não existem testes de triagem genética, e a triagem de rotina de crianças ou irmãos não é recomendada.

Outras pessoas com risco de linfoma de Hodgkin incluem as que apresentam

Sintomas

As pessoas com linfoma de Hodgkin normalmente percebem um ou mais linfonodos aumentados, mais frequentemente no pescoço, mas, às vezes, na axila ou na virilha. Embora normalmente indolores, em raras ocasiões os linfonodos aumentados podem doer por algumas horas após a pessoa beber bebidas alcoólicas.

Pessoas com linfoma de Hodgkin, às vezes, apresentam febre, suores noturnos e perda de peso. Elas também podem apresentar coceira e fadiga. Algumas pessoas apresentam um padrão incomum de temperatura elevada por vários dias se alternando com temperatura normal ou abaixo da normal durante dias ou semanas. Isso às vezes se denomina febre de Pel-Ebstein. Podem surgir outros sintomas, dependendo de onde as células cancerosas estão crescendo. O aumento de linfonodos no tórax, por exemplo, pode em parte estreitar e irritar as vias respiratórias, resultando em tosse, desconforto no peito ou falta de ar. O aumento do baço ou de linfonodos do abdômen pode causar desconforto abdominal.

Tabela
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Symptoms of Hodgkin Lymphoma

Sintomas*

Causa

Fraqueza e fadiga, resultantes do número de glóbulos vermelhos reduzido demais (anemia)

Infecção e febre, resultantes do número de glóbulos brancos reduzido demais

Hemorragia, resultante do número de plaquetas reduzido demais

Possivelmente dor óssea quando houver envolvimento ósseo

Células de linfoma invadindo a medula óssea.

Perda da força muscular

Rouquidão

Linfonodos aumentados comprimindo nervos da medula espinhal ou nervos das cordas vocais.

Células de linfoma bloqueando o fluxo de bile do fígado.

Inchaço nas pernas e nos pés (linfedema)

Células de linfoma bloqueando o fluxo de linfa das pernas.

Tosse e falta de ar

Células de linfoma invadindo os pulmões.

Diminuição da capacidade de combater infecções e maior suscetibilidade a infecções fúngicas e virais

O linfoma causa disfunção do sistema imunológico.

* Alguns desses sintomas podem ocorrer por mais de uma razão.

Diagnóstico

  • Biópsia de linfonodo

Os médicos suspeitam de linfoma de Hodgkin quando uma pessoa, sem infecção aparente, desenvolve aumento persistente e indolor dos linfonodos que dura várias semanas. A suspeita torna-se mais forte quando o aumento dos linfonodos é acompanhado de febre, suores noturnos e perda de peso. O aumento rápido e doloroso dos linfonodos (que pode ocorrer quando uma pessoa está gripada ou tem uma infecção) não é característico do linfoma de Hodgkin. Linfonodos aumentados posicionados profundamente no tórax ou no abdômen são, às vezes, encontrados de maneira inesperada quando uma radiografia ou tomografia computadorizada (TC) é feita por outra razão.

As anomalias nas contagens de células sanguíneas e outros exames de sangue podem proporcionar evidências adicionais. No entanto, para fazer o diagnóstico, os médicos precisam realizar biópsia de um linfonodo afetado para verificar se este está anormal e se estão presentes células de Reed-Sternberg. As células de Reed-Sternberg são grandes células cancerosas com mais de um núcleo (uma estrutura dentro de uma célula que abriga o material genético da célula). O seu aspecto característico pode ser visto quando se examina uma amostra de tecido de linfonodo ao microscópio.

O tipo de biopsia depende de qual linfonodo está aumentado e da quantidade de tecido necessária. Os médicos precisam remover tecido suficiente para poder distinguir o linfoma de Hodgkin de outras doenças que podem causar aumento dos linfonodos, incluindo linfomas não Hodgkin, infecções, inflamação ou outros tipos de câncer.

A melhor maneira de obter tecido suficiente é com uma biópsia excisional (uma pequena incisão feita para remover um pedaço do linfonodo). Ocasionalmente, quando um linfonodo aumentado está próximo à superfície do corpo, pode-se recolher uma quantidade suficiente de tecido inserindo uma agulha oca (guiada por ultrassom ou TC) através da pele e no interior do linfonodo (biópsia por agulha grossa). Quando um linfonodo está em uma parte profunda do abdômen ou do tórax, pode ser necessária cirurgia para se obter uma amostra de tecido.

Estágios

  • Estudos diagnósticos por imagem

  • Às vezes, biópsia da medula óssea

Antes de se iniciar o tratamento, os médicos precisam determinar em que medida o linfoma se espalhou, ou seja, o estágio da doença. A escolha do tratamento e o resultado esperado do tratamento (prognóstico) dependem de uma variedade de fatores, incluindo o estágio. Um exame inicial pode detectar somente um único linfonodo aumentado, mas procedimentos para averiguar se e para onde o linfoma se disseminou (determinação do estágio) podem detectar uma doença consideravelmente mais avançada.

A doença é classificada em quatro estágios com base na extensão da sua disseminação (I, II, III ou IV). Quanto mais alto o número, mais o linfoma se espalhou. Doença em estágio limitado inclui os estágios I e II; doença em estágio avançado inclui os estágios III e IV. Nos estágios I e II, se o linfoma de Hodgkin estiver presente em um órgão fora do sistema linfático, ele é classificado como estágio IE ou IIE. Doença volumosa é o termo utilizado quando há uma massa no tórax com mais de 10 cm (cerca de 4 polegadas) de diâmetro.

Os quatro estágios têm subdivisões baseadas na ausência (A) ou presença (B) de um ou mais dos seguintes sintomas:

  • Febre inexplicada (mais de 37,5ºC por três dias consecutivos.

  • Suores noturnos

  • Perda inexplicada de mais de 10% do peso corporal nos seis meses anteriores

Diz-se, por exemplo, que uma pessoa com linfoma de estágio II e que apresentou suores noturnos tem o estágio IIB de linfoma de Hodgkin.

São usados diversos procedimentos para se determinar o estágio ou avaliar o linfoma de Hodgkin. Exames de sangue básicos, incluindo testes de função hepática e renal, testes para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e infecção por hepatite B e por hepatite C e tomografia computadorizada (TC) combinada com tomografia de emissão de pósitrons (positron emission tomography, PET) do pescoço, tórax, abdômen e pelve são exames padrão.

PET-TC combinadas é a técnica mais sensível para determinar o estágio do linfoma de Hodgkin e para avaliar a resposta da pessoa ao tratamento. Visto que o tecido vivo pode ser identificado em uma PET, os médicos podem utilizar esta técnica de imagem para distinguir entre tecido cicatrizado e linfoma de Hodgkin ativo após a pessoa ter finalizado o tratamento (ainda que a PET nem sempre seja precisa porque também pode ser detectada inflamação na PET).

Se um exame por PET-TC combinadas não estiver disponível, em vez dele são feitos exames de TC por contraste do pescoço, tórax, abdôme e pelve, bem como uma biópsia da medula óssea. Outros testes, como imagem por ressonância magnética (RM) do cérebro ou da medula espinhal são realizados, se houver presença de sintomas do sistema nervoso.

A maioria das pessoas com linfoma de Hodgkin não precisa de cirurgia para se determinar se o distúrbio se espalhou para o abdômen, devido à precisão do PET e ao fato de que todas as pessoas recebem quimioterapia, a qual trata o linfoma independentemente de onde esteja localizado.

Tabela
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Stages of Hodgkin Lymphoma

Estágio

Extensão da disseminação

Probabilidade de cura*

I

Limitado a um local de tecido linfático (linfonodo, timo ou baço), ou apenas a um local fora do sistema linfático (IE)†

Mais de 90%

II

Envolve duas ou mais regiões de linfonodos no mesmo lado do diafragma, acima ou abaixo dele (por exemplo, alguns nódulos aumentados no pescoço e alguns na axila) ou extensão fora de uma área de linfonodo envolvida com ou sem outras áreas de linfonodos no mesmo lado do diafragma (IIE)†

Mais de 80%

III

Envolve regiões do baço e dos linfonodos acima e abaixo do diafragma (alguns nódulos aumentados no pescoço e alguns na virilha, por exemplo)

70 a 80%

IV

Envolve outras partes do corpo (tais como a medula óssea, os pulmões ou o fígado) bem como linfonodos

Mais de 60%

* Há pessoas que sobreviveram por cinco anos sem recorrência da doença.

† Nos estágios I e II, se o linfoma de Hodgkin estiver presente em um órgão fora do sistema linfático, ele é classificado como estágio IE ou IIE.

Tratamento

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Cirurgia

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Com quimioterapia, com ou sem radioterapia, a maioria das pessoas com linfoma de Hodgkin pode ser curada.

Estratégias pré-tratamento

Antes do tratamento e, quando pertinente, deve-se oferecer aos homens a opção de depositar esperma em banco de esperma, e as mulheres devem discutir opções para preservar a fertilidade com seus oncologistas e um especialista em fertilidade.

Quimioterapia com ou sem radioterapia

É usada quimioterapia em todos os estágios da doença. Os médicos normalmente usam mais de um quimioterápico. Várias combinações podem ser utilizadas, podendo incluir igualmente medicamentos imunoterápicos. Medicamentos imunoterápicos são constituídos de anticorpos que atacam as células cancerosas. Pode ser acrescentada radioterapia de campo envolvido (radioterapia administrada somente às partes do corpo afetadas, evitando a exposição de áreas não afetadas à radiação) após a quimioterapia. A radioterapia é geralmente administrada em base ambulatorial por três a quatro semanas.

Cerca de 85% das pessoas com a doença em estágio I ou II são curadas com quimioterapia somente ou com quimioterapia mais radioterapia de campo envolvido. A taxa de cura de pessoas com a doença em estágio III varia de 70 a 80%. As taxas de cura para pessoas com a doença no estágio IV, ainda que não tão elevadas, ficam acima de 60%.

Embora a quimioterapia aumente consideravelmente a possibilidade de cura, os efeitos colaterais podem ser graves. Os medicamentos podem provocar

  • Infertilidade temporária ou permanente

  • Aumento do risco de infecções

  • Dano potencial a outros órgãos, como o coração ou os pulmões

  • Perda reversível de cabelos

Estratégias pós-tratamento

Após a radioterapia, há aumento do risco de câncer, tais como de pulmão, de mama ou de estômago, ocorrendo dez anos ou mais após o tratamento em órgãos que estavam no campo de radiação. Podem se desenvolver linfomas não Hodgkin e leucemias em algumas pessoas muitos anos após o tratamento bem-sucedido do linfoma de Hodgkin, independentemente do tratamento usado.

Uma pessoa que teve remissão (a doença controlada) após tratamento inicial, mas, posteriormente, teve recidiva (reaparecimento das células de linfoma), ainda pode ser curada com tratamento de segunda linha. A taxa de cura para as pessoas com recidiva é de pelo menos 50%. Entre as que tiveram recidiva nos primeiros doze meses após o tratamento inicial, as taxas de cura são um pouco mais baixas, ao passo que, para as pessoas que tiveram recidiva mais tarde, elas tendem a ser um pouco mais elevadas.

As pessoas com recidiva após tratamento inicial geralmente são tratadas com um regime quimioterápico “de resgate” seguido de quimioterapia de dose elevada e transplante autólogo de células-tronco, que envolve o uso de células-tronco da própria pessoa. A quimioterapia em alta dose com transplante de células-tronco é geralmente um procedimento seguro, com menos de 1 a 2% de morte relacionada ao tratamento. Medicamentos imunoterápicos são igualmente utilizados para tratar pessoas que apresentam recidiva.

Após a conclusão do tratamento, as pessoas passam por testes e exames médicos regulares para buscar sinais de retorno do linfoma (vigilância pós-tratamento) por um período de cinco anos. Os testes normalmente incluem exames de sangue e TCs do tórax e da pelve. Caso as pessoas tenham passado por radioterapia, os médicos também fazem testes como mamografia ou ressonância magnética (RM) das mamas e da tireoide para verificar se um novo câncer se desenvolveu nesses órgãos.

Mais informações

Segue um recurso em idioma inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.

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