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Síndrome mielodisplásica (SMD)

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última revisão/alteração completa mai 2020| Última modificação do conteúdo mai 2020
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"Síndrome mielodisplásica" se refere a um grupo de distúrbios relacionados nos quais células formadoras do sangue anormais se desenvolvem na medula óssea. De início, essas células interferem na produção das células sanguíneas normais. Mais tarde, essas células podem se tornar cancerosas, transformando-se em uma forma de leucemia (consulte também Considerações gerais sobre a leucemia).

  • Os sintomas dependem de que tipo de células são afetadas, mas podem incluir cansaço, fraqueza e palidez ou febre e infecções ou hemorragia e formação de hematomas.

  • São necessários exames de sangue e da medula óssea para o diagnóstico.

  • O tratamento com azacitidina e decitabina pode ajudar a aliviar os sintomas e a diminuir a probabilidade de se desenvolver leucemia aguda.

  • O transplante de células-tronco pode curar a doença.

Nas síndromes mielodisplásicas, se desenvolve uma linhagem de células idênticas (clones) e ocupa a medula óssea. Essas células anormais não crescem nem maturam normalmente. As células também interferem na função normal da medula óssea, resultando em deficiências de:

  • Glóbulos vermelhos, causando anemia

  • Glóbulos brancos, causando infecções

  • Plaquetas, causando hemorragia e formação de hematomas

Em algumas pessoas predomina o prejuízo da produção dos glóbulos vermelhos.

As síndromes mielodisplásicas ocorrem com mais frequência em pessoas com mais de 50 anos, principalmente nas que têm mais de 65 anos. Homens têm mais probabilidade de serem afetados do que mulheres.

A causa tende a ser desconhecida. No entanto, em algumas pessoas a exposição da medula óssea à radioterapia ou a certos tipos de quimioterápicos pode desempenhar um papel.

Sintomas

Os sintomas podem evoluir muito lentamente. São frequentes fadiga, fraqueza e outros sintomas relacionados à anemia. Pode se desenvolver febre devido a infecções se o número de glóbulos brancos diminuir. Se o número de plaquetas diminuir, podem resultar hemorragias anormais e facilidade de formação de hematomas.

Diagnóstico

  • Exames de sangue

  • Exame da medula óssea

  • Testes moleculares

Pode-se suspeitar da existência de síndrome mielodisplásica quando as pessoas apresentam anemia persistente e inexplicável, mas o diagnóstico requer uma avaliação da medula óssea.

Em alguns centros, as pessoas são testadas para determinar qual gene ou quais anormalidades cromossômicas estão causando a síndrome mielodisplásica (às vezes chamados testes moleculares). Atualmente há tratamentos experimentais disponíveis direcionados a algumas dessas anormalidades específicas.

Prognóstico

Considera-se que síndromes mielodisplásicas são um tipo de pré-leucemia que pode progredir gradualmente por um período de diversos meses a anos. Em 10 a 30% das pessoas, uma síndrome mielodisplásica se transforma em leucemia mieloide aguda (LMA).

Tratamento

  • Quimioterapia

  • Às vezes, é realizado transplante de células-tronco.

Os medicamentos azacitidina e decitabina ajudam a aliviar os sintomas e a diminuir a probabilidade de se desenvolver leucemia aguda. A azacitidina também pode melhorar a sobrevida. O transplante de células-tronco é o único tratamento curativo e é normalmente realizado em pessoas jovens.

Caso ocorra a transformação em LMA, quimioterapia, como aquela dada no caso de LMA, pode ser útil, mas é improvável que este tipo de LMA seja curável somente com quimioterapia.

Tratamento de complicações da síndrome mielodisplásica

As pessoas com síndromes mielodisplásicas precisam frequentemente de transfusões de glóbulos vermelhos. Um medicamento chamado lenalidomida, que ataca as células que funcionam com uma anomalia cromossômica específica, diminui a necessidade de transfusões de sangue. Plaquetas são transfundidas somente se as pessoas apresentarem hemorragias descontroladas ou se for necessária cirurgia e o número de plaquetas estiver baixo.

Pessoas que apresentam números muito baixos de neutrófilos (os glóbulos brancos que combatem infecções) podem se beneficiar de injeções periódicas de um tipo especial de proteína denominada fator estimulante de colônias de granulócitos. As pessoas também podem se beneficiar da proteína eritropoietina, que pode ajudar na produção de glóbulos vermelhos, e da proteína trombopoietina, que estimula o desenvolvimento de plaquetas.

Mais informações

Seguem recursos em idioma inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

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