(Ver também Visão geral da anemia hemolítica Visão geral da anemia hemolítica No final do ciclo normal de vida (cerca de 120 dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto... leia mais .)
A hemoglobina (Hb) E é a 3ª hemoglobina mais prevalente no mundo todo (depois da Hb A e Hb S). Ocorre primariamente no sudeste asiático (> 15% de incidência da doença homozigótica), embora raramente nas populações de origem chinesa. Pacientes heterozigotos (Hb AE) são assintomáticos. Os pacientes heterozigotos para a Hb E e betatalassemia Talassemias As talassemias são um grupo de anemias hemolíticas hereditárias microcíticas, caracterizadas por defeito da síntese da hemoglobina. A talassemia alfa é particularmente comum entre as pessoas... leia mais têm doença hemolítica mais grave do que a talassemia beta de hemoglobina S Doença da hemoglobina S-beta-talassemia A doença da hemoglobina S-betatalassemia é uma hemoglobinopatia que causa sinais e sintomas semelhantes aos da doença falciforme, porém menos grave. (Ver também Visão geral da anemia hemolítica... leia mais ou doença homozigótica da Hb E, e costumam ter esplenomegalia.
Em pacientes heterozigotos (Hb AE), há microcitose sem anemia, e pode-se observar células-alvo no esfregaço de sangue periférico. Em pacientes homozigotos, há uma anemia microcítica leve com células-alvo proeminentes.
O diagnóstico de doença de hemoglobina E é feito pela eletroforese de hemoglobina.
A maioria dos pacientes não requer tratamento. Mas os pacientes com doença grave podem se beneficiar de transfusões periódicas ou esplenectomia.