Doença orbitária inflamatória é uma inflamação ocupando espaço benigno que envolve tecidos orbitários.
Doença orbitária inflamatória, também chamada pseudotumor orbital, é uma inflamação que pode afetar qualquer uma ou todas as estruturas dentro da órbita. A resposta inflamatória pode ser específica, granulomatosa ou vasculítica devido à hiperplasia linfoide reativa. A inflamação pode ser parte de uma doença clínica subjacente (doença orbital relacionada com a IgG4, ou granulomatose com poliangeíte) ou pode existir isoladamente. Pacientes de todas as idades podem ser afetados. O processo pode ser agudo ou crônico e pode recidivar.
A etiologia mais comum da doença orbitária inflamatória não infecciosa é a oftalmopatia de Graves, também conhecida como doença ocular da tireoide (DOT). A patogênese da DOT é pouco conhecida, mas pode resultar de imunoglobulinas direcionadas contra os receptores do hormônio tireoestimulante (TSH) nos fibroblastos e na gordura orbitais, resultando na liberação de citocinas pró-inflamatórias, inflamação e acúmulo de glicosaminoglicanos.
A inflamação dos tecidos orbitais pode ser causada por infecções.
Outras causas da doença orbitária não infecciosa não inflamatória incluem tumores, malformações vasculares e traumatismo.
Imagens cedidas por cortesia de Richard C. Allen, MD, PhD.
Sinais e sintomas da doença inflamatória orbital
Os sinais e sintomas do pseudotumor inflamatório da órbita normalmente são dor aguda e súbita com edema e eritema da pálpebra. Proptose, diplopia e perda da visão também podem ocorrer. Nos casos de hiperplasia linfoide reativa ou doença orbital relacionada com a IgG4, costumam haver alguns sinais e sintomas além de proptose ou edema.
Também pode haver oftalmopatia na DOT antes do início do hipertireoidismo ou mesmo 20 anos depois do seu surgimento, que piora ou melhora independentemente da evolução clínica do hipertireoidismo. Dos pacientes com DOT, 5% podem ter hipotireoidismo e alguns pacientes manifestam oftalmopatia típica na presença de função tireoidiana normal ("doença de Graves eutireoidiana"). Os sinais e sintomas de DOT são aqueles específicos à doença (isto é, retração palpebral), bem como os sintomas inespecíficos observados em quase toda inflamação orbital [isto é, proptose (exoftalmia), diplopia, edema periorbital, dor retrobulbar]. Complicações que ameaçam a visão são raras, mas podem ser causadas por neuropatia óptica compressiva ou ceratopatia por exposição grave.
Diagnóstico da doença orbitária inflamatória
TC ou RM
Sintomas e achados físicos semelhantes ocorrem no pseudotumor inflamatório da órbita e infecção da órbita, mas não há história de trauma ou foco ativo adjacente de infecção (p. ex., sinusite) no pseudotumor inflamatório da órbita. Os exames de TC e RM são de grande auxílio. Um recurso de imagem útil para diferenciar uma infecção de uma inflamação não infecciosa é a presença de envolvimento do seio adjacente na infecção orbital. Para casos crônicos ou recorrentes, a biópsia pode permitir a identificação de doenças de base. Na doença ocular da tireoide, é comum haver aumento dos músculos reto inferior e reto medial com preservação dos tendões.
Tratamento da doença orbitária inflamatória
Corticoides, radioterapia e/ou imunomoduladores
Alguma cirurgia
O tratamento do pseudotumor inflamatório da órbita depende da causa-base e do tipo de inflamação, podendo incluir o uso de corticoides, radioterapia e várias imunomoduladores. Nos casos difíceis de pseudotumor orbital inflamatório, particularmente aqueles com inflamação granulomatosa, algum sucesso inicial ocorreu com anticorpos monoclonais contra fator de necrose tumoral (TNF)-alfa ou com depleção linfocitária utilizando rituximabe, se a inflamação for principalmente vasculite.
O tratamento da oftalmopatia em pacientes com doença de Graves pode requerer selênio, corticoides, radiação orbital e, algumas vezes, cirurgia. Teprotumumabe, um inibidor do receptor do fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1), é uma terapia eficaz para a oftalmopatia moderadamente grave (1). Realiza-se o tratamento do hipertireoidismo concomitante com tionamidas, radioiodo ou cirurgia. Entretanto, o tratamento com radioiodo pode acelerar a progressão da oftalmopatia e, portanto, é contraindicado na fase ativa; esta é tipicamente determinada por sinais e sintomas clínicos, conforme indicado pelo escore de atividade clínica. Pode ser necessária descompressão cirúrgica para doença ocular da tireoide grave. Tireoidectomia cirúrgica pode ajudar a resolver ou prevenir a progressão da oftalmopatia.
Referência sobre o tratamento
1. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI). StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.
