Tumores da vesícula e dos ductos biliares são causas frequentes de obstrução biliar extra-hepática. Os sintomas podem estar ausentes, mas muitas vezes são inespecíficos ou refletem obstrução biliar. O diagnóstico baseia-se em ultrassonografia mais colangioTC ou colangiografia por ressonância magnética. O prognóstico é geralmente reservado. Drenagem biliar mecânica muitas vezes pode aliviar o prurido, os episódios recorrentes de sepse e também a dor relacionada com a obstrução biliar.
(Ver também Visão geral da função biliar.)
Colangiocarcinomas e outros tumores da via biliar são raros (1 a 2/100.000 pessoas), mas geralmente são malignos (1). Colangiocarcinomas ocorrem predominantemente nos canais biliares extra-hepáticos: 60 a 70% na região peri-hilar (tumores de Klatskin), cerca de 25% nos ductos extra-hepáticos mais distais e o restante no fígado. Os fatores de risco incluem idade avançada, colangite esclerosante primária, infestação do fígado por certos parasitas e cisto de colédoco.
Carcinoma da vesícula biliar é incomum (2,5/100.000). É mais comum entre indígenas norte-americanos, pacientes com cálculos grandes (> 3 cm) e naqueles com extensas calcificações consequentes a colecistites (vesícula em porcelana). A quase totalidade (70 a 90%) dos pacientes também tem cálculos. A taxa média de sobrevida é 3 meses. A cura é possível quando o câncer é diagnosticado precocemente (p. ex., de maneira incidental na colecistectomia).
Pólipos da vesícula biliar são geralmenteprojeções de mucosa benigna assintomáticas que se desenvolvem no lúmen da vesícula biliar. O diâmetro da maioria é < 10 mm e são compostos de éster de colesterol e triglicérides; a presença desses pólipos é chamada colesterolose. São encontrados em cerca de 5% das pessoas submetidas a ultrassonografia. Outros, muito menos comuns, incluem adenomas verdadeiros (causando adenomiomatose) e pólipos inflamatórios. Pacientes com pólipos na vesícula biliar < 10 mm devem ser submetidos à ultrassonografia de vigilância a cada 6 a 12 meses com base em seus fatores de risco e tamanho do pólipo. Às vezes, recomenda-se colecistectomia com alguns pólipos de 6 a 9 mm de diâmetro. Entretanto, se o diâmetro for > 10 mm, cirurgia sempre deve ser considerada.
Referência geral
1. Banales JM, Cardinale V, Carpino G, et al: Expert consensus document: Cholangiocarcinoma: current knowledge and future perspectives consensus statement from the European Network for the Study of Cholangiocarcinoma (ENS-CCA). Nat Rev Gastroenterol Hepatol 13(5):261-280, 2016. doi: 10.1038/nrgastro.2016.51
Sinais e sintomas dos tumores da vesícula biliar e do ducto biliar
Doentes com colangiocarcinoma apresentam-se, mais frequentemente, sem dor, com prurido e icterícia obstrutiva, geralmente na idade de 50 a 70 anos. Tumores hilares precoces podem somente dar origem a vagas dores abdominais, anorexia e perda ponderal. Outras características incluem fadiga, acolia fecal, massa palpável, hepatomegalia ou vesícula biliar distendida (sinal de Courvoisier, com colangiocarcinoma distal). A dor lembra a da cólica biliar (refletindo a obstrução biliar), ou pode ser constante e progressiva. Sepse (secundária à colangite aguda) é incomum, mas pode ser induzida por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPER).
Os pacientes com carcinoma da vesícula biliar se apresentam com sintomas que vão desde um achado incidental em colecistectomia feita para aliviar cólica biliar e colelitíase até a doença avançada, em que há dor constante, perda ponderal, massa abdominal ou icterícia obstrutiva.
Em sua maioria, os pólipos da vesícula biliar são assintomáticos.
Diagnóstico dos tumores da vesícula biliar e de ductos biliares
Ultrassonografia (algumas vezes endoscópica), seguida de colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) ou colangiografia por TC
Às vezes, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE)
Deve-se suspeitar de colangiocarcinoma e carcinomas biliares quando há obstrução biliar extra-hepática inexplicável. Os exames laboratoriais refletem o grau de colestase. Em portadores de colangite esclerosante primária, os níveis de antígeno carcinoembriônico e antígeno de câncer 19-9 são medidos periodicamente para verificar colangiocarcinoma.
O diagnóstico se baseia em ultrassonografia (ou ultrassonografia endoscópica), seguido por colangiografia por TC ou por RM (ver Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar). TC é às vezes realizada e pode fornecer mais informações que a ultrassonografia, especialmente para carcinomas biliares. Se esses métodos não são conclusivos ou se há suspeita de colangiocarcinoma, é necessária colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Em alguns casos, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) não apenas detecta o tumor, mas também, com escovado, fornece material para diagnóstico, tornando a biópsia guiada por ultrassonografia ou TC desnecessária. Tomografia computadorizada com contraste auxilia no estadiamento.
Laparotomia por via aberta é necessária para determinar a extensão da doença, que orienta o tratamento.
Tratamento dos tumores da vesícula biliar e do ducto biliar
Para colangiocarcinomas, colocação de stent (ou outro procedimento de desvio) ou, ocasionalmente, ressecção
Para carcinoma da vesícula biliar, o tratamento geralmente é sintomático
A colocação de stents ou a abordagem cirúrgica ultrapassando a obstrução alivia o prurido e a icterícia e, talvez, também a fadiga.
Colangiocarcinomas hilares com evidências tomográficas de disseminação são tratados com stents via colangiografia percutânea trans-hepática ou colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Colangiocarcinomas de ductos distais têm o stent introduzido por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE). Se o colangiocarcinoma parecer localizado, a exploração cirúrgica deve determinar as condições para ressecção hilar ou duodenopancreatectomia.
Transplante de fígado para colangiocarcinoma hilar localizado está disponível em alguns centros de transplante como parte de um protocolo específico disponível pela United Network for Organ Sharing (UNOS).
Muitos carcinomas da vesícula biliar são tratados sintomaticamente.
Pontos-chave
Câncer do trato biliar (geralmente colangiocarcinoma ou carcinoma da vesícula biliar) é incomum.
Suspeitar de câncer se os pacientes têm uma obstrução biliar extra-hepática inexplicada ou massa abdominal.
Diagnosticar cânceres por imagem, começando com ultrassonografia, seguida de colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM).
Tratar os cânceres sintomaticamente (p. ex., colocação de stent ou contornando obstruções no colangiocarcinoma); ocasionalmente, ressecção é justificada.
Considerar o transplante de fígado para pacientes específicos com colangiocarcinoma hilar.
