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Neuroblastoma

Por

Renee Gresh

, Nemours A.I. duPont Hospital for Children

Última revisão/alteração completa ago 2019| Última modificação do conteúdo ago 2019
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O neuroblastoma é um câncer infantil comum, que cresce em partes do sistema nervoso ou nas glândulas adrenais.

  • Não se sabe o que causa o neuroblastoma.

  • Os sintomas dependem de onde os neuroblastomas se desenvolvem, como no abdômen, no tórax, na pele ou na medula espinhal.

  • O diagnóstico geralmente envolve um exame por imagem e uma biópsia.

  • O tratamento depende da idade da criança e das características específicas do câncer e pode incluir cirurgia, quimioterapia e radiação.

Um neuroblastoma se desenvolve num determinado tipo de tecido nervoso localizado em muitas áreas do corpo. Ele se origina normalmente nos nervos do abdômen ou do tórax, com maior frequência nas glândulas adrenais (situadas acima de cada rim). Neuroblastomas muito raramente se desenvolvem no cérebro. Em mais de metade das crianças o câncer já se espalhou para outras partes do corpo quando um médico é consultado.

O neuroblastoma é o câncer que se apresenta com maior frequência nos bebês e é um dos tumores mais frequentes em crianças de qualquer idade. Cerca de 90% de todos os neuroblastomas ocorrem em crianças com menos de cinco anos de idade. A causa do neuroblastoma é desconhecida. A maioria destes tumores ocorre espontaneamente. Os neuroblastomas raramente são um problema de família.

Você sabia que...

  • O neuroblastoma é o câncer que se apresenta com maior frequência nos bebês e é um dos tumores mais frequentes em crianças de qualquer idade.

Sintomas

Os sintomas de neuroblastoma dependem do local de origem do neuroblastoma e de ele ter se espalhado ou não, como segue:

  • Origem no abdômen: os primeiros sintomas incluem abdômen grande, sensação de se estar cheio e dores abdominais.

  • Origem no tórax ou pescoço: a criança pode tossir ou ter dificuldade para respirar.

  • Espalhado para os ossos: a criança sente dores nos ossos. Caso o câncer atinja a medula óssea, o número de vários tipos de células sanguíneas pode ser reduzido. Um número reduzido de glóbulos vermelhos (anemia) causa sensação de fraqueza e cansaço e algumas vezes palidez cutânea (pele hipocorada). A redução do número de plaquetas causa formação fácil de hematomas e pequenas manchas roxas na pele. A redução do número de glóbulos brancos diminui a resistência a infecções.

  • Espalhado para a pele: nódulos aparecem.

  • Espalhado para a medula espinhal: A criança pode sentir fraqueza nos braços e pernas, ou ela pode não conseguir controlar voluntariamente algumas partes do corpo.

Algumas crianças podem apesentar, com menos frequência, sintomas de um distúrbio denominado síndrome de Horner. Na síndrome de Horner, um tumor no pescoço pressiona os nervos que afetam um dos lados do rosto. As crianças apresentam queda palpebral, uma pupila pequena e redução da sudorese em um dos lados do rosto.

Cerca de 90% a 95% dos neuroblastomas produzem hormônios, como a adrenalina, que podem às vezes aumentar o ritmo cardíaco e causar ansiedade. Podem ocorrer também outras síndromes associadas com o câncer (denominadas síndromes paraneoplásicas) como, por exemplo, movimentos oculares incontroláveis (opsoclonia) e contrações rápidas dos braços e pernas (mioclonia).

Diagnóstico

  • Tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM)

  • Biópsia

  • Às vezes, análise da medula óssea e exames de urina

Não é fácil obter um diagnóstico precoce de um neuroblastoma. Em algumas ocasiões, a ultrassonografia pré-natal de rotina detecta um neuroblastoma em um feto. Se o câncer tiver crescido o suficiente, um médico poderá sentir um nódulo no abdômen da criança.

O médico que suspeita da presença de neuroblastoma realiza um exame de TC ou RM do abdômen. Caso um tumor seja encontrado, uma amostra é removida e enviada ao laboratório para análise (biópsia). Uma amostra de medula óssea pode ser coletada para verificar a presença de células cancerosas (consulte Exame da medula óssea).

Pode ser feita uma análise da urina para detectar a produção excessiva de hormônios semelhantes à adrenalina.

Os seguintes itens podem ser realizados pelo médico para detectar se houve ou não disseminação do câncer:

  • TC ou RM do abdômen, pélvis e tórax e algumas vezes do cérebro

  • Cintilografia óssea

  • Radiografias dos ossos

  • Análise de amostras de tecido do fígado, pulmões, pele, medula óssea ou osso

  • Um exame de imagem que utiliza um material radioativo chamado metaiodobenzilguanidina (MIBG), que ajuda o médico a ver se houve disseminação do neuroblastoma

O médico utiliza todas estas informações para determinar se o risco do tumor é baixo, intermediário ou de alto risco.

Prognóstico

O prognóstico depende de diversos fatores, como a idade da criança na época do diagnóstico, se houve ou não disseminação do tumor e alguns atributos do tumor, as chamadas características biológicas (por exemplo, a aparência microscópica do tumor e alguns atributos do DNA dentro das células tumorais). O melhor prognóstico ocorre em crianças mais novas, cujo câncer não se espalhou.

As taxas de sobrevida em crianças com doença de baixo risco e de risco intermediário são de aproximadamente 90%. A taxa de sobrevida em crianças com doença de alto risco costumava ser de aproximadamente 15%; porém, houve uma melhora nesta taxa para mais de 50% devido a métodos mais modernos e intensificados de terapia combinada.

Tratamento

  • Remoção cirúrgica

  • Quimioterapia

  • Às vezes, radioterapia ou transplante de células-tronco

  • Imunoterapia

O tratamento do neuroblastoma dependerá de sua categoria de risco.

O câncer que não se espalhou pode ser frequentemente removido e curado por meio de cirurgia.

As crianças com doença de risco intermediário recebem medicamentos quimioterápicos, como a vincristina, a ciclofosfamida, a doxorrubicina, o etoposídeo e a cisplatina.

A combinação de quimioterapia de alta dose e transplante de células-tronco é usada com frequência em crianças com doença de alto risco. Para reduzir o risco de o câncer retornar depois da combinação de quimioterapia de alta dose e transplante de células-tronco, essas crianças recebem um medicamento conhecido como retinoide, que é uma substância química relacionada à vitamina A.

A radioterapia pode ser utilizada em crianças com doença de risco intermediário ou de alto risco, ou quando os tumores são inoperáveis.

A imunoterapia é a maneira mais moderna de tratar crianças com câncer de alto risco. Esta terapia é usada para estimular o sistema imunológico do organismo a combater o câncer.

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