Pessoas com a síndrome de Wiskott-Aldrich tendem a sangrar mais facilmente e o primeiro sintoma geralmente é diarreia sanguinolenta.
O diagnóstico é baseado em resultados de exames de sangue e, algumas vezes, de testes genéticos.
O transplante de células-tronco é necessário para preservar a vida.
(Consulte também Considerações gerais sobre imunodeficiências Considerações gerais sobre imunodeficiências As doenças decorrentes de imunodeficiência envolvem o mau funcionamento do sistema imunológico, resultando na presença de infecções que se desenvolvem e aparecem... leia mais .)
A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma imunodeficiência primária Imunodeficiência primária As doenças decorrentes de imunodeficiência envolvem o mau funcionamento do sistema imunológico, resultando na presença de infecções que se desenvolvem e aparecem... leia mais . Em geral só afeta meninos. Ela resulta de uma mutação em um gene ligado ao cromossomo X (sexual) (o que é chamado doença ligada ao cromossomo X) Herança com ligação X Os genes são segmentos de ácido desoxirribonucleico (DNA) que contêm o código para uma proteína específica que funciona em um ou mais tipos de células no organismo. Os cromossomos são compostos... leia mais . Esse gene codifica uma proteína necessária para o funcionamento das células T Células T Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar... leia mais 
e células B Células B Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar... leia mais . Por isso, essas células têm um mau funcionamento. As células B não produzem imunoglobulinas normalmente.
As plaquetas Plaquetas Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais 
(partículas de células que ajudam a coagular o sangue) são pequenas e malformadas. O baço as remove e as destrói, causando a baixa contagem das plaquetas.
Sintomas da síndrome de Wiskott-Aldrich
Devido ao baixo número de plaquetas, os problemas hemorrágicos, geralmente diarreia com sangue, podem ser o primeiro sintoma. O eczema Dermatite atópica (eczema) A dermatite atópica (comumente chamada de eczema) é uma inflamação crônica e pruriginosa nas camadas superficiais da pele, e costuma afetar indivíduos que sofrem... leia mais 
aparece também em idade precoce.
A sensibilidade às infecções bacterianas e virais, especialmente das vias respiratórias, é aumentada porque os níveis de imunoglobulina estão reduzidos e as células T funcionam mal. O risco de desenvolvimento de cânceres (como linfoma Considerações gerais sobre o linfoma Os linfomas são cânceres de linfócitos, que residem no sistema linfático e nos órgãos produtores de sangue. Os linfomas são cânceres de um tipo específico de glóbulos... leia mais 
e leucemia Considerações gerais sobre a leucemia As leucemias são cânceres de glóbulos brancos ou de células que se transformam em glóbulos brancos. Os glóbulos brancos se desenvolvem a partir de células-tronco da... leia mais ) e doenças autoimunes Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes... leia mais (como anemia hemolítica Anemia hemolítica autoimune A anemia hemolítica autoimune faz parte de um grupo de distúrbios caracterizados por um mau funcionamento do sistema imunológico, que produz autoanticorpos que atacam gló... leia mais , doença inflamatória do intestino Considerações gerais sobre a doença intestinal inflamatória (DII) Na doença intestinal inflamatória, o intestino fica inflamado, geralmente causando dor abdominal e diarreia recorrentes. Os dois principais tipos de doença intestinal inflamatória... leia mais e vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por... leia mais 
) é mais elevado.
A expectativa de vida é diminuída. Morte prematura resulta mais frequentemente de sangramento, mas pode resultar de infecções, doenças autoimunes ou cânceres.
Diagnóstico da síndrome de Wiskott-Aldrich
Exames de sangue
Às vezes, testagem genética
Exames de sangue ajudam os médicos a diagnosticar a Síndrome de Wiskott-Aldrich. Estes testes são usados para determinar:
O número total de leucócitos e as percentagens de diferentes tipos de leucócitos
O número de plaquetas
Níveis de imunoglobulina
A quantidade e o tipo de anticorpos produzidos em resposta às vacinas e a outras substâncias que geralmente desencadeiam uma resposta imunológica (antígenos)
Função de células T
Podem ser feitos testes genéticos para identificar a mutação e confirmar o diagnóstico. É recomendado para parentes próximos.
Sendo diagnosticada a síndrome de Wiskott-Aldrich, os médicos monitoram as pessoas com exames de sangue, regularmente, para verificar a presença de leucemia e linfoma.
Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich
Transplante de células-tronco
Medicamentos para prevenir infecções
Imunoglobulinas para substituir anticorpos que estão faltando
Transfusões de plaquetas
O transplante de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem... leia mais é necessário para preservar a vida. Sem ele, a maioria das crianças com a síndrome de Wiskott-Aldrich morre até a idade de 15 anos.
Antibióticos são administrados de forma contínua a fim de evitar as infecções e imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com sistema imunológico normal) é administrada para prover os anticorpos em falta, ajudando a prevenir infecções. Um fármaco antiviral (aciclovir) é administrado para prevenir infecções virais, e transfusões de plaquetas são administradas para diminuir problemas de sangramento.
Se os problemas de sangramento forem graves, os médicos podem remover o baço (esplenectomia). Entretanto, se possível, este procedimento é evitado porque aumenta o risco de infecção grave do sangue (septicemia).
Mais informações
O seguinte é um recurso em inglês que pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Immune Deficiency Foundation: Síndrome de Wiskott-Aldrich: Informações abrangentes sobre a síndrome de Wiskott-Aldrich, incluindo informações sobre diagnóstico e tratamento e conselhos para pessoas afetadas
