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Trombocitopenia imune (PTI)

(Púrpura trombocitopênica idiopática; púrpura trombocitopênica imune)

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última revisão/alteração completa jul 2020| Última modificação do conteúdo jul 2020
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A trombocitopenia imune (púrpura trombocitopênica imune, PTI) é um distúrbio hemorrágico causado pela diminuição do número de plaquetas (trombócitos) que ocorre em uma pessoa que não tem outro distúrbio que afeta as plaquetas.
Na PTI, o sistema imunológico produz anticorpos contra as próprias plaquetas da pessoa e as destrói.

  • As pessoas podem apresentar pontos roxos diminutos na pele (petéquias) e sangrar com facilidade.

  • O diagnóstico é feito por exames de sangue para medir o número de plaquetas.

  • São administrados corticosteroides ou outros medicamentos para bloquear a destruição das plaquetas.

  • Algumas pessoas se beneficiam de medicamentos que aumentam a produção de plaquetas.

  • Em adultos, os médicos às vezes retiram o baço da pessoa.

As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular Como o sangue coagula Hemostase é a maneira como o corpo faz com que vasos sanguíneos lesionados parem de sangrar. Ela inclui a coagulação do sangue. Muito pouca coagulação pode fazer uma pequena lesão sangrar excessivamente... leia mais . O sangue contém normalmente entre 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 × 109 por litro a 440 × 109 por litro). Quando a contagem de plaquetas cai para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (menos de 50 × 10 9 por litro), podem ocorrer hemorragias mesmo após lesões relativamente menores. O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.000 a 20.000 plaquetas por microlitro (10 × 109 a 20 × 109 por litro) de sangue. Nesses níveis tão baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.

A trombocitopenia imune é um distúrbio no qual anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo (sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais Anticorpos se formam e destroem as plaquetas do corpo. Não se sabe por que os anticorpos são formados; contudo, em crianças, a PTI muitas vezes ocorre após uma infecção viral. Embora a medula óssea possa aumentar a produção de plaquetas para compensar sua destruição, geralmente a oferta não consegue compensar a demanda. Às vezes, os anticorpos que estão destruindo as plaquetas também atacam a medula óssea e reduzem a produção de plaquetas.

Em adultos, a PTI costuma ser prolongada (crônica). Em crianças, a PTI muitas vezes se soluciona por si só.

Sintomas de PTI

Algumas pessoas não apresentam sintomas. Em outras pessoas, os sintomas de trombocitopenia imune podem surgir repentinamente ou gradualmente. Na PTI crônica, a fadiga é comum.

Hemorragia na pele pode ser o primeiro sinal de uma baixa contagem de plaquetas. Muitos pontos vermelhos diminutos (petéquias) aparecem com frequência na pele da parte inferior das pernas e pequenas lesões podem causar hematomas pretos e azulados (equimoses ou púrpura). As gengivas podem sangrar e pode aparecer sangue nas fezes ou na urina. Os períodos menstruais ou hemorragias nasais podem ser incomumente intensos. Pode ser difícil interromper a hemorragia.

Hemorragia na pele

A hemorragia se agrava à medida que o número de plaquetas se reduz. As pessoas com escassez de plaquetas podem perder grandes quantidades de sangue em seu trato digestivo ou sofrer hemorragias cerebrais com risco à vida apesar de não terem sofrido qualquer lesão. Pode ocorrer dor de cabeça com sangramento dentro do cérebro.

Diagnóstico de PTI

  • Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação

  • Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento

Os médicos fazem o diagnóstico de trombocitopenia imune (PTI) quando a contagem de plaquetas for inferior a 100.000 por microlitro de sangue (menos de 100 × 109 por litro) sem uma diminuição semelhante no número de glóbulos vermelhos ou de glóbulos brancos e quando não houver outra explicação clara para a trombocitopenia, como uma infecção ou o uso de certos medicamentos (consulte a tabela Causas da trombocitopenia Causas da trombocitopenia A trombocitopenia consiste em um número reduzido de plaquetas (trombócitos) no sangue, o que aumenta o risco de hemorragia. A trombocitopenia ocorre quando a medula óssea produz quantidades... leia mais Causas da trombocitopenia ). Não existe um exame bem estabelecido para confirmar que uma pessoa tem PTI.

A contagem de plaquetas pode ser medida com um contador automatizado para se determinar a gravidade da trombocitopenia e uma amostra de sangue deve ser examinada ao microscópio para oferecer pistas da sua causa. Os médicos precisam examinar o sangue ao microscópico para distinguir PTI de púrpura trombocitopênica trombótica Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio sério que envolve a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais, como... leia mais (PTT) e de síndrome hemolítico-urêmica Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue... leia mais (SHU). PTT e SHU são outros distúrbios que podem causar trombocitopenia pela destruição de plaquetas.

Tratamento de PTI

  • Corticosteroides

  • Imunoglobulina intravenosa, agonistas de receptores de trombopoietina, ou imunossupressores (por exemplo, rituximabe, azatioprina ou micofenolato)

  • Às vezes, retirada do baço

  • Raramente, transfusões de plaquetas

Na PTI os anticorpos que destroem as plaquetas podem ser bloqueados temporariamente com um corticosteroide (prednisona, por exemplo) ou imunoglobulina intravenosa, o que permite que o número de plaquetas aumente. As crianças geralmente se recuperam no prazo de algumas semanas ou meses após esse tratamento.

Alguns adultos se recuperam durante o primeiro ano, mas a maioria não. Os adultos que não respondem adequadamente a corticosteroides podem necessitar de medicamentos adicionais que aumentem a produção de plaquetas (agonistas de receptores da trombopoietina) ou que suprimam o sistema imunológico, incluindo rituximabe, azatioprina, Cytoxan, ciclosporina ou micofenolato de mofetila. Fostamatinibe é um novo medicamento que pode ser usado se outros medicamentos não ajudarem.

Os agonistas de receptores da trombopoietina (como romiplostim, eltrombopague e avatrombopague) aumentam a taxa de produção de plaquetas e podem ser eficazes por anos. Esses medicamentos são especialmente úteis para pessoas que não podem (ou não querem) ser submetidas a esplenectomia.

Alguns adultos (mas geralmente não crianças) com PTI acabam por beneficiar-se da retirada cirúrgica do baço (esplenectomia) para aumentar o número de plaquetas. Os inconvenientes da esplenectomia incluem maior risco de coágulos de sangue, maior risco de câncer e maior risco de certas infecções com risco à vida. As pessoas submetidas a esplenectomia podem tomar certos antibióticos ou vacinas que reduzem (mas não eliminam totalmente) o risco de infecção. O tratamento farmacológico está sendo cada vez mais usado em substituição à esplenectomia.

Pessoas com hemorragias de risco à vida podem receber transfusão de plaquetas (além de corticosteroides e/ou imunoglobulina por via intravenosa).

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