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Esclerose Múltipla (EM)

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última revisão/alteração completa mar 2021| Última modificação do conteúdo mar 2021
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Fatos rápidos
Recursos do assunto

Na esclerose múltipla, são danificadas ou destruídas as zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e as fibras nervosas subjacentes no cérebro, nervos ópticos e da medula espinhal.

  • A causa é desconhecida, mas envolve um ataque pelo sistema imunológico contra os próprios tecidos do corpo (reação autoimune).

  • Na maioria das pessoas com esclerose múltipla, os períodos de saúde relativamente boa se alternam com episódios de piora dos sintomas, mas, com o passar do tempo, a esclerose múltipla piora gradualmente.

  • As pessoas podem ter problemas de visão e sensações anormais e os movimentos podem ser fracos e desajeitados.

  • No geral, os médicos diagnosticam esclerose múltipla com base em sintomas e resultados de um exame físico e ressonância magnética.

  • O tratamento inclui corticosteroides, medicamentos que ajudam a impedir o sistema imunológico de atacar a bainha de mielina e medicamentos que aliviam os sintomas.

  • O tempo de vida não é afetado, a menos que a doença seja muito grave.

O termo “esclerose múltipla” se refere a várias áreas de cicatrização (esclerose) resultantes da destruição dos tecidos que envolvem os nervos (bainha da mielina) no cérebro e na medula espinhal. Essa destruição denomina-se desmielinização Considerações gerais sobre doenças desmielinizantes A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam... leia mais . Às vezes, as fibras nervosas que enviam mensagens (axônio) também são afetadas. Com o tempo, o cérebro pode encolher, pois os axônios são destruídos.

Nos Estados Unidos, até cerca de 914 mil pessoas, principalmente adultos jovens, têm esclerose múltipla. Cerca de 10.000 novos casos são diagnosticados a cada ano.

Mundialmente, mais de 2 milhões de pessoas apresentam esclerose múltipla.

Mais comumente, a esclerose múltipla começa entre os 20 e 40 anos de idade, mas pode começar a qualquer momento entre os 15 e 60 anos de idade. De certa forma, ela é mais comum em mulheres. A esclerose múltipla é incomum em crianças.

A maioria das pessoas com esclerose múltipla tem períodos de saúde relativamente boa (remissões), alternando com períodos de piora nos sintomas (surtos ou recaídas). As recaídas podem ser moderadas ou debilitantes. A recuperação durante a remissão é boa, porém muitas vezes incompleta. Assim, a esclerose múltipla piora lentamente ao longo do tempo.

Causas da EM

A causa da esclerose múltipla é desconhecida, mas a explicação provável é que as pessoas são expostas no início da vida a um vírus (possivelmente um herpesvírus ou retrovírus) ou a alguma substância desconhecida que, de alguma maneira, aciona o sistema imunológico para atacar os tecidos do próprio corpo (reação autoimune Doenças autoimunes Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos. Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes. Os sintomas... leia mais ). A reação autoimune causa inflamação, que provoca lesão na bainha de mielina e nas fibras nervosas subjacentes.

Os genes parecem desempenhar um determinado papel na esclerose múltipla. Por exemplo, ter um progenitor ou um(a) irmão/irmã com esclerose múltipla aumenta muito o risco de adquirir a doença. Além disso, a esclerose múltipla tem mais probabilidade de se desenvolver em pessoas com certos marcadores genéticos na superfície das células. Normalmente, esses marcadores (chamados antígenos leucocitários humanos Reconhecimento O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais ) ajudam o corpo a distinguir o próprio do não próprio e, assim, saber quais substâncias atacar.

Os fatores ambientais também desempenham um papel na esclerose múltipla. O local onde as pessoas passam os primeiros 15 anos da sua vida tem influência no risco de desenvolvimento de esclerose múltipla. Isso ocorre conforme o seguinte:

  • Em cerca de uma em aproximadamente 2.000 pessoas que crescem em um clima temperado

  • Em apenas uma em cerca de 10.000 pessoas que crescem em um clima tropical

  • Muito menos frequente em pessoas que crescem perto da linha do Equador

Essas diferenças podem estar relacionadas aos níveis de vitamina D. Quando a pele fica exposta à luz solar, o corpo forma a vitamina D. Sendo assim, as pessoas que crescem em climas temperados podem ter um nível menor de vitamina D. Pessoas com um nível baixo de vitamina D têm mais probabilidade de desenvolver esclerose múltipla. Além disso, em pessoas que apresentam a doença e baixos níveis de vitamina D, os sintomas parecem ocorrer mais frequentemente e são mais graves. Mas não se sabe como a vitamina D pode proteger contra a doença.

Onde as pessoas vivem por mais tempo, independentemente do clima, não muda suas chances de desenvolver esclerose múltipla.

O tabagismo também parece aumentar as chances de desenvolver esclerose múltipla. A razão é desconhecida.

Você sabia que...

  • Passar os primeiros 15 anos da vida em clima temperado (em vez do tropical) aumenta o risco de esclerose múltipla.

  • Três quartos das pessoas com esclerose múltipla nunca precisaram de uma cadeira de rodas.

Sintomas de EM

Os sintomas de esclerose múltipla variam consideravelmente conforme a pessoa e o momento, dependendo das fibras nervosas desmielinizadas:

  • Se as fibras nervosas que transmitem as informações sensoriais ficarem desmielinizadas, ocorrem problemas com sensações (sintomas sensoriais).

  • Se as que estiverem desmielinizadas são as que transportam sinais para os músculos, manifestam-se problemas de mobilidade (sintomas motores).

Padrões de esclerose múltipla

A esclerose múltipla pode avançar e retroceder de forma imprevisível. No entanto, existem vários padrões típicos de sintomas:

  • Padrão de recaída-remissão: As recaídas (quando os sintomas pioram) alternam com as remissões (quando os sintomas melhoram ou não pioram). As remissões podem durar meses ou anos. As recaídas surgem espontaneamente ou são desencadeadas por uma infecção como a gripe.

  • Padrão progressivo primário: A doença avança gradualmente sem remissões nem recaídas óbvias, ainda que possam existir intervalos temporários, nos quais a doença permanece estabilizada.

  • Padrão progressivo secundário: Esse padrão começa com recaídas que alternam com remissões (o padrão recaída-remissão), seguidas de um avanço gradual da doença.

  • Padrão recidivante progressivo: A doença progride gradualmente, mas essa progressão é interrompida por recaídas súbitas. Esse padrão é raro.

Em média, sem tratamento, as pessoas apresentam cerca de uma recaída a cada dois anos, mas a frequência varia muito.

Sintomas iniciais da esclerose múltipla

Os sintomas indefinidos de desmielinização cerebral, por vezes, começam muito antes de o problema ser diagnosticado. Os sintomas iniciais mais comuns são os seguintes:

  • Formigamento, dormência, dor, ardor e coceira nos braços, pernas, tronco ou face e, algumas vezes, uma menor sensibilidade ao toque

  • Perda de força ou destreza em uma perna ou mão, que pode se tornar rígida

  • Problemas com a visão

A visão pode se tornar turva ou pouco clara. E, principalmente, as pessoas perdem a habilidade de enxergar quando olham para frente (visão central). A visão periférica (lateral) é menos afetada. Pessoas com esclerose múltipla também podem apresentar os seguintes problemas de visão:

Excesso de calor - for exemplo, clima quente, banho quente de banheira ou chuveiro ou febre - podem piorar os sintomas temporariamente.

Quando a parte posterior da medula espinhal no pescoço é afetada, ao inclinar o pescoço para a frente é produzida uma sensação de descarga elétrica ou uma sensação de formigamento que desce pelas costas, desce a ambas as pernas, a um braço ou a um lado do corpo (uma resposta denominada sinal de Lhermitte). Geralmente, a sensação dura apenas um momento e desaparece ao endireitar o pescoço. Frequentemente, sente-se sempre que o pescoço permanece inclinado para frente.

Sintomas tardios da esclerose múltipla

À medida que a esclerose múltipla avança, os movimentos podem tornar-se trêmulos, irregulares e ineficazes. As pessoas podem ficar parcial ou completamente paralisadas. Músculos fracos podem contrair involuntariamente (chamado espasticidade), causando, às vezes, cãibras doloridas. A fraqueza e espasticidade do músculo podem interferir no andar, chegando até a impossibilitá-lo, mesmo com um andador ou outro aparelho. Algumas pessoas ficam confinadas a uma cadeira de rodas. As pessoas que não podem caminhar podem desenvolver osteoporose Osteoporose leia mais (densidade óssea diminuída).

A linguagem pode tornar-se lenta, com sussurros e titubeações.

As pessoas com esclerose múltipla podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias. A depressão é comum e a memória pode ser levemente afetada.

A urina retida pode ser um local fértil para as bactérias, aumentando a probabilidade de surgirem infecções do trato urinário.

Se as recaídas se tornarem mais frequentes, as pessoas ficarão cada vez mais incapacitadas, por vezes, de forma permanente.

Tabela
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Diagnóstico de EM

  • Avaliação de um médico

  • Ressonância magnética

  • Algumas vezes testes adicionais

Devidos aos sintomas variarem muito, é possível que o médico não reconheça o problema nas suas etapas iniciais. O médico suspeita da existência de uma esclerose múltipla nas pessoas jovens que apresentam, de uma forma repentina, visão desfocada, visão dupla ou problemas de mobilidade, bem como sensações anômalas em zonas dispersas do corpo. Os sintomas oscilantes e um padrão de recaídas e remissões confirmam o diagnóstico. As pessoas devem descrever claramente ao seu médico todos os sintomas que apresentaram, particularmente se os sintomas não estiverem presentes no momento da consulta.

A ressonância magnética (RM) é o melhor exame de imagem para detectar a esclerose múltipla. Em geral, esse exame detecta zonas de desmielinização no cérebro e na medula espinhal. No entanto, pela RM não é possível determinar se a desmielinização está presente há muito tempo e está estável ou se é muito recente e continua progredindo. Com a RM também não é possível determinar se é necessário tratamento imediato. Assim, os médicos podem injetar gadolínio (um agente de contraste paramagnético) na corrente sanguínea e repetir a RM. O gadolínio ajuda a diferenciar as zonas de desmielinização recentes de zonas de desmielinização de longa data. Essa informação ajuda os médicos a planejar o tratamento.

Algumas vezes, a desmielinização é detectada quando uma RM é realizada por outro motivo, antes de a esclerose múltipla causar quaisquer sintomas.

Testes adicionais

Um diagnóstico de esclerose múltipla pode ser claro com base nos sintomas atuais, no histórico de recaídas e remissões, no exame físico e na RM. Se não forem, são realizados outros testes para obter informações adicionais:

Outros testes podem ajudar os médicos a distinguirem a esclerose múltipla de outras doenças que causam sintomas semelhantes, como AIDS Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) é uma infecção viral que destrói progressivamente certos glóbulos brancos do sangue e pode provocar a síndrome da imunodeficiência adquirida... leia mais Síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS) , paraparesia espástica tropical Paraparesia espástica tropical/mielopatia associada a HTLV-1 (Tropical Spastic Paraparesis/HTLV-1–Associated Myelopathy, TSP/HAM) A paraparesia espástica tropical/mielopatia associada a HTLV-1 é uma doença da medula espinhal que progride lentamente causada pelo vírus T linfotrópico 1 humano (HTLV-1). O vírus é transmitido... leia mais , vasculite Considerações gerais sobre a vasculite Os distúrbios vasculíticos são causados ​​pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite). A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer... leia mais Considerações gerais sobre a vasculite , artrite do pescoço, síndrome de Guillain-Barré Síndrome de Guillain-Barré (SGB) A síndrome de Guillain-Barré é uma forma de polineuropatia que causa fraqueza muscular. Esta geralmente piora ao longo de alguns dias ou semanas e, depois, volta lentamente ao normal por conta... leia mais , ataxias hereditárias Ataxia de Friedreich Os distúrbios de coordenação muitas vezes resultam de disfunção do cerebelo, a parte do cérebro que coordena os movimentos voluntários e controla o equilíbrio. O cerebelo não funciona bem, o... leia mais , lúpus Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico (LES) , doença de Lyme Doença de Lyme A doença de Lyme é uma infecção transmitida por carrapato, causada por espécies de Borrelia, principalmente por Borrelia burgdorferi e, às vezes, por Borrelia mayonii nos Estados Unidos. Essas... leia mais Doença de Lyme , ruptura do disco espinhal Hérnia de disco Uma hérnia de disco ocorre quando o revestimento resistente de um disco na coluna sofre laceração ou se rompe. O interior macio e gelatinoso pode, então, criar uma protuberância para fora (hérnia)... leia mais Hérnia de disco , sífilis Sífilis A sífilis é uma doença sexualmente transmissível causada pela bactéria Treponema pallidum. A sífilis pode ocorrer nos três estágios de sintomas, separados por períodos de aparente boa saúde... leia mais Sífilis e um cisto na medula espinhal (siringomielia Siringomielia da medula espinhal ou do tronco cerebral Um cisto consiste numa cavidade cheia de líquido que surge na medula espinhal (denominada siringomielia), no tronco cerebral (denominada siringobulbia) ou em ambos. Os cistos podem estar presentes... leia mais ). Por exemplo, os exames de sangue podem ser realizados para eliminar a suspeita de doença de Lyme, sífilis, AIDS, paraparesia espástica tropical e lúpus e os exames de imagem podem ajudar a eliminar a suspeita de artrite do pescoço, ruptura de um disco espinhal e siringomielia.

Prognóstico de EM

Quais efeitos tem a esclerose múltipla e quão rapidamente progride varia de modo amplo e imprevisível. As recaídas podem durar meses até 10 anos ou mais. Entretanto, algumas pessoas, como homens que desenvolvem a doença na meia-idade e que têm crises frequentes, podem ficar rapidamente incapacitadas. No entanto, cerca de 75% das pessoas com esclerose múltipla nunca necessitam de uma cadeira de rodas e cerca de 40% não têm necessidade de interromper as suas atividades normais.

Fumar cigarros pode fazer a doença progredir mais rapidamente.

A menos que a esclerose múltipla seja muito grave, o tempo de vida geralmente não é afetado.

Tratamento de EM

  • Corticosteroides

  • Medicamentos que ajudam a impedir o sistema imunológico de atacar as bainhas de mielina.

  • Medidas para controlar os sintomas

Nenhum tratamento para a esclerose múltipla é universalmente eficaz.

Corticosteroides

Em caso de uma crise aguda, corticosteroides são mais comumente utilizados. Provavelmente, funcionam ao suprimir o sistema imunológico. São administrados por um curto período de tempo para aliviar sintomas imediatos (como perda de visão, força ou coordenação), caso os mesmos interfiram no funcionamento do organismo. Por exemplo, pode-se administrar prednisona por via oral ou metilprednisolona por via endovenosa. Embora os corticosteroides possam diminuir as recaídas e reduzir a progressão da esclerose múltipla, eles não param sua progressão.

Raramente se utilizam os corticosteroides durante um período prolongado, já que podem causar muitos efeitos colaterais, como um aumento da propensão para as infecções, diabetes, aumento de peso, cansaço, osteoporose e úlceras. Os corticosteroides são iniciados e suspensos conforme a necessidade.

Medicamentos para ajudar a controlar o sistema imunológico

Frequentemente são também usados medicamentos que ajudam a impedir o sistema imunológico de atacar as bainhas de mielina. Esses medicamentos ajudam a reduzir o número de futuras recaídas. Elas incluem as seguintes:

  • As injeções de interferon beta reduzem a frequência de recaídas e podem ser úteis para retardar a invalidez.

  • As injeções de acetato de glatirâmero podem proporcionar benefícios semelhantes às pessoas com esclerose múltipla leve inicial.

  • Fingolimode, ozanimode, siponimode, teriflunomida, cladribina e fumarato de dimetila podem ser usados para tratar a esclerose múltipla que ocorre em padrões recorrentes. Esses medicamentos podem ser administrados por via oral. Fingolimode e fumarato de dimetila também aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, embora o risco seja muito menor do que com natalizumabe.

  • O ocrelizumabe é um anticorpo monoclonal utilizado para tratar esclerose múltipla que ocorre em padrões recorrentes ou progressivos primários. Ele é administrado como infusão em uma veia a cada seis meses. Ele pode causar reações à infusão que podem incluir erupção cutânea, coceira, dificuldade para respirar, inchaço da garganta, tontura, pressão arterial baixa e frequência cardíaca rápida.

  • O alentuzumabe (utilizado para tratar leucemia), também um anticorpo monoclonal, é eficaz no tratamento da esclerose múltipla que ocorre em padrões de recaída (padrão de recaída-remissão e padrão recidivante progressivo). Este é administrado por via intravenosa. No entanto, aumenta o risco de doenças autoimunes graves e determinados tipos de cânceres. Consequentemente, o alentuzumabe é geralmente utilizado apenas quando o tratamento com outros dois ou mais medicamentos não tem sido eficaz.

  • A mitoxantrona, um medicamento para quimioterapia, pode reduzir a frequência de recaídas e diminuir a progressão da doença. É administrada somente quando outros medicamentos não funcionam e normalmente por até dois anos apenas, pois pode causar lesão cardíaca.

  • A imunoglobulina, administrada por via intravenosa uma vez ao mês, às vezes ajuda quando outros medicamentos não funcionaram. A imunoglobulina consiste de anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal.

Os medicamentos que aumentam o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva (natalizumabe, fingolimode e fumarato de dimetila) são usados somente por médicos especialmente treinados. Além disso, as pessoas que os tomam devem ser observadas periodicamente quanto a sinais de leucoencefalopatia multifocal progressiva. Exames de sangue para o vírus JC, que causa a leucoencefalopatia multifocal progressiva, são realizados periodicamente. Se uma pessoa que estiver tomando natalizumabe desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva, pode ser feita troca de plasma para remover o medicamento rapidamente.

Outros tratamentos

A troca de plasma Plaquetaférese (doação de plaquetas) Além da transfusão e doação de sangue normais, algumas vezes são usados procedimentos especiais. Na plaquetaférese, o doador doa somente plaquetas e não sangue total. O sangue total é coletado... leia mais é recomendada por alguns especialistas para as recaídas graves não controladas por corticosteroides. Entretanto, os benefícios da troca de plasma ainda não foram estabelecidos. Para esse tratamento, é retirado sangue, os anticorpos anormais são removidos e o sangue é readministrado à pessoa.

Controle de sintomas

Outros medicamentos podem ser usados para aliviar ou controlar sintomas específicos:

As pessoas com retenção urinária podem aprender a cateterizar-se sozinhas para esva­ziar a bexiga.

Medidas gerais

As pessoas com esclerose múltipla conseguem, frequentemente, manter um estilo de vida ativa, ainda que costumem se cansar com facilidade e possam não ser capazes de cumprir muitas obrigações. Ajuda para encorajamento e reafir­mação.

Os exercícios praticados com regularidade, como a bicicleta estática, os passeios, a natação ou os alongamentos, reduzem a espasticidade e contribuem para manter a saúde cardiovascular, muscular e psicológica.

A fisioterapia pode ajudar a manter o equilíbrio, a capacidade de caminhar e o nível de mobilidade, assim como a reduzir a espasticidade e a debilidade. As pessoas devem caminhar sozinhas o máximo de tempo possível. Assim, melhoram sua qualidade de vida e ajudam a evitar a depressão.

Evitar altas temperaturas - por exemplo, não tomar banho quente - pode ajudar, pois o calor pode piorar os sintomas. As pessoas que fumam devem parar.

Visto que pessoas que apresentam níveis baixos de vitamina D tendem a ter esclerose múltipla mais grave e que tomar vitamina D pode reduzir o desenvolvimento de osteoporose, os médicos geralmente recomendam que as pessoas tomem suplementos de vitamina D. Está sendo estudado se tomar suplementos de vitamina D pode ajudar a diminuir a progressão da esclerose múltipla.

Nas pessoas debilitadas e que não são capazes de se mover com facilidade podem aparecer úlceras de decúbito Prevenção As úlceras de decúbito são áreas de pele danificadas que decorrem da falta de irrigação sanguínea devido à pressão prolongada. As úlceras de decúbito muitas vezes resultam da pressão combinada... leia mais Prevenção . Assim sendo, tanto elas como seus cuidadores devem ter um cuidado especial para prevenir estas úlceras.

Se as pessoas estiverem incapacitadas, terapeutas ocupacionais, fisioterapeutas e fonoaudiólogos podem ajudar na reabilitação. Eles podem ajudar pessoas na reabilitação diante da incapacidade causada pela esclerose múltipla. Assistentes sociais podem recomendar e ajudar a organizar serviços e equipamentos necessários.

Mais informações sobre EM

Seguem alguns recursos em inglês que podem ser úteis. Vale ressaltar que o MANUAL não é responsável pelo conteúdo desses recursos.

  • Multiple Sclerosis Association of America (MSAA): esse site fornece informações gerais sobre a esclerose múltipla (incluindo sintomas, diagnóstico e tratamento), sobre o gerenciamento de prescrições médicas e sobre o convívio com a doença (incluindo links para outras pessoas que têm a doença, blogs e um aplicativo que ajuda a lidar com a esclerose múltipla).

  • National Multiple Sclerosis Society: esse site fornece informações gerais sobre a esclerose múltipla (incluindo sintomas, diagnóstico e tratamento), dicas (de dieta, exercícios e saúde mental), recursos e links de apoio.

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