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Doença de Behçet

(Doença de Behçet)

Por

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Última revisão/alteração completa set 2020| Última modificação do conteúdo set 2020
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Recursos do assunto

A doença de Behçet é uma inflamação crônica dos vasos sanguíneos (vasculite) que pode causar feridas doloridas na boca e genitais, lesões na pele e problemas oculares. As articulações, sistema nervoso e o trato digestivo podem ficar também inflamados.

  • Normalmente, as feridas aparecem, desaparecem e reaparecem na boca, nos órgãos genitais e na cútis.

  • O médico baseia o diagnóstico em critérios definidos.

  • O tratamento depende de quais áreas foram afetadas, mas tipicamente envolve o uso de corticosteroides e, às vezes, de outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.

A doença de Behçet é mundialmente comum, mas é mais comum na área ao longo da rota da seda, do Mediterrâneo à China. É relativamente incomum nos Estados Unidos. É comum tanto em homens quanto em mulheres, e se inicia geralmente por volta dos 20 anos e tende, porém, a ser mais grave nos homens. Ocasionalmente, a síndrome se desenvolve em crianças. A causa da doença de Behçet é desconhecida. O risco parece ser maior em pessoas com certas características genéticas, como pessoas que têm um gene Genes Os genes são segmentos de ácido desoxirribonucleico (DNA) que contêm o código para uma proteína específica que funciona em um ou mais tipos de células no organismo. Cromossomos são estruturas... leia mais Genes chamado HLA-B51.

Sintomas da doença de Behçet

Quase todas as pessoas com a doença de Behçet apresentam feridas dolorosas e recorrentes na boca, semelhantes às aftas graves (estomatite aftosa recorrente Estomatite aftosa recorrente A estomatite aftosa recorrente (aftas ou úlceras aftosas) é a presença de feridas pequenas, mas dolorosas (úlceras) dentro da boca que normalmente começam na infância e voltam com frequência... leia mais Estomatite aftosa recorrente ). O surgimento de aftas bucais é geralmente o primeiro sintoma da doença de Behçet. Feridas podem aparecer em qualquer parte da boca, como língua, gengivas e mucosa bucal, e muitas vezes ocorrem em conjunto. As feridas são redondas ou ovais, com menos de meia polegada a cerca de 4 polegadas (cerca de 1 a 10 centímetros) de diâmetro, podem ser superficiais ou profundas e têm um centro amarelado. As feridas permanecem de uma a duas semanas.

Embora outros tipos de feridas bucais sejam muito comuns (por exemplo, feridas causadas pelo vírus herpes simplex), as feridas causadas pela doença de Behçet tendem a durar mais tempo e ser mais graves.

Os órgãos genitais podem também apresentar feridas. Feridas no pênis, escroto ou vulva tendem a ser dolorosas. Feridas na vagina podem ser indolores.

As pessoas podem ter febre e uma sensação geral de estar doente (mal-estar). Outros sintomas aparecem dias ou anos mais tarde:

Diagnóstico da doença de Behçet

  • Critérios estabelecidos

  • Exames de sangue

Não há testes laboratoriais capazes de confirmar a doença de Behçet, mas os médicos podem basear o diagnóstico em um conjunto de critérios definidos. Os médicos suspeitam da doença em pessoas, especialmente adultos jovens, que tiveram três episódios de feridas na boca em um ano somado a dois dos seguintes critérios:

  • Feridas genitais recorrentes

  • Problemas oculares característicos

  • Lesões cutâneas que se parecem com saliências sob a pele, acne ou úlceras

  • Saliências na pele ou bolhas desencadeadas por uma pequena lesão

No entanto, os sintomas podem se assemelhar aos de muitas outras doenças, incluindo artrite reativa Artrite reativa A artrite reativa (anteriormente chamada síndrome de Reiter) é um tipo de espondiloartrite que causa inflamação das articulações e anexos do tendão no nível das articulações e geralmente está... leia mais Artrite reativa (anteriormente denominada síndrome de Reiter), lúpus (lúpus eritematoso sistêmico Lúpus eritematoso sistêmico (LES) O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune crônica do tecido conjuntivo, que pode envolver as articulações, rins, pele, membranas mucosas e paredes dos vasos sanguíneos... leia mais Lúpus eritematoso sistêmico (LES) ), doença de Crohn Doença de Crohn A doença de Crohn é uma doença intestinal inflamatória na qual a inflamação crônica normalmente envolve a parte inferior do intestino delgado, o intestino grosso ou ambos, e pode afetar qualquer... leia mais Doença de Crohn , herpes Infecções por vírus do herpes simples (Herpes Simplex Virus, HSV) A infecção causada pelo vírus do herpes simples provoca o aparecimento recorrente de bolhas pequenas, dolorosas e cheias de líquido na pele, boca, lábios (herpes labial), olhos ou órgãos genitais... leia mais Infecções por vírus do herpes simples (Herpes Simplex Virus, HSV) e colite ulcerativa Colite ulcerativa A colite ulcerativa é uma doença intestinal inflamatória crônica em que o intestino grosso (cólon) fica inflamado e ulcerado (com perfuração ou erosão), causando exacerbações (ataques ou crises)... leia mais . O diagnóstico pode levar meses para ser feito, porque os médicos procuram um padrão característico de sintomas que desaparecem (remissão) e ressurgem (recaída) para ajudar na identificação da síndrome. Feridas na boca podem assemelhar-se a outras feridas mais comuns, tais como bolhas de febre (causadas pelo vírus herpes simplex).

Realizam-se exames de sangue. Esses exames não são capazes de identificar a doença, mas podem confirmar a inflamação.

O diagnóstico da doença de Behçet é difícil de confirmar quando os sintomas se restringem a feridas bucais e, possivelmente, nos órgãos genitais ou na pele. O diagnóstico é feito com maior rapidez na presença de outros sintomas, como inflamações oculares ou dos vasos sanguíneos.

Prognóstico da doença de Behçet

Os sintomas da doença de Behçet podem surgir e desparecer de forma imprevisível e se tornarem muito perturbadores. Os períodos de sintomas e os períodos assintomáticos (remissões) podem durar semanas, anos ou décadas. Muitas pessoas podem acabar entrando em remissão. Ocasionalmente, lesões no sistema nervoso, no sistema digestivo ou nos vasos sanguíneos são fatais. O risco de morte é maior em homens jovens e em pessoas com doenças arteriais ou um número elevado de crises. Com o tempo, a doença aparentemente se acalma.

Tratamento da doença de Behçet

  • Corticosteroides e outros imunossupressores

  • Outros medicamentos, dependendo dos sintomas

Não há cura, mas o tratamento da doença de Behçet geralmente consegue aliviar sintomas específicos. A escolha dos medicamentos depende de qual órgão está afetado e da gravidade da doença. Podem ser usados, por exemplo:

  • Para inflamações oculares e feridas cutâneas: O corticosteroide (usado para reduzir a inflamação) pode ser aplicado diretamente nos olhos ou na pele. Azatioprina (um medicamento que suprime o sistema imunológico Considerações gerais sobre o sistema imunológico O sistema imunológico foi concebido para defender o corpo contra invasores estranhos ou perigosos. Tais invasores incluem Micro-organismos (comumente chamados germes, como bactérias, vírus e... leia mais [imunossupressor]) ajuda a preservar a nitidez da visão, previne a formação de novas lesões oculares e ajuda a curar feridas existentes. Metotrexato tomados por via oral pode ajudar a reduzir a inflamação ocular. Interferon alfa e inibidores do fator de necrose tumoral (FNT) administrados por injeção podem ajudar pessoas com problemas oculares.

  • Para inflamações graves dos olhos ou do sistema nervoso: O imunossupressor ciclosporina pode ser usado quando a inflamação ocular é grave ou quando o corticosteroide prednisona não controla os sintomas adequadamente.

  • Para feridas bucais e nos órgãos genitais e dores articulares: Cremes de corticosteroides, soluções anestésicas locais e sucralfato podem ser aplicados nas feridas. Colchicina (usada no tratamento de gota) pode ser tomada por via oral para evitar novas feridas e diminuir a dor articular. Dapsona é tomada por via oral e pode diminuir o número de feridas bucais e genitais além de diminuir sua duração. Talidomida é tomada por via oral e pode ajudar na cura de feridas na boca, órgãos genitais e pele, mas as feridas podem ressurgir quando a medicação for interrompida. Azatioprina é tomada por via oral e também pode ajudar a curar feridas bucais e nos órgãos genitais e reduzir a dor nas articulações. Etanercepte é um inibidor do fator de necrose tumoral (suprimindo assim o sistema imunológico), utilizado para evitar novas feridas bucais. É um medicamento injetável. Às vezes, outros inibidores do fator de necrose tumoral (infliximabe ou possivelmente adalimumabe) podem ser utilizados no lugar do etanercepte. O interferon alfa também pode ser administrado por via intravenosa se a colchicina não for eficaz. Apremilaste pode ser usado para diminuir a dor e o número de feridas bucais.

Ciclofosfamida e clorambucila são usadas ​​quando outros medicamentos são ineficazes ou quando se desenvolvem complicações que ameaçam a vida ou complicações sérias nos olhos ou no sistema nervoso.

Mais informações sobre a doença de Behçet

Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo desse recurso.

  • Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes

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