길랭-바레 증후군은 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 여겨집니다.
대개의 경우 쇠약은 양 다리에서 시작하여 상체로 진행됩니다.
근전도검사 및 신경 전도 검사가 진단 확정에 도움이 될 수 있지만
증상이 빨리 악화될 수 있으므로 길랭-바레 증후군을 앓는 환자는 즉시 입원해야 합니다.
정맥내 면역 글로불린 주사 또는 혈장 교환을 실시하면 회복이 더욱 빨라집니다.
(또한 말초 신경계 개요 말초 신경계 개요 말초 신경계는 중추신경계, 즉 뇌와 척수의 외부에 있는 신경계입니다. 따라서 말초 신경계는 다음과 같은 신경을 포함합니다. 머리, 안면, 눈, 코, 근육 및 귀를 뇌에 연결하는 신경( 뇌신경) 척추 신경 31쌍을 비롯하여 척수를 신체의 나머지 부분에... 더 읽기 참조)
길랭-바레 증후군은 신체 전반에 걸쳐 수많은 말초 신경 말초 신경계 개요 말초 신경계는 중추신경계, 즉 뇌와 척수의 외부에 있는 신경계입니다. 따라서 말초 신경계는 다음과 같은 신경을 포함합니다. 머리, 안면, 눈, 코, 근육 및 귀를 뇌에 연결하는 신경( 뇌신경) 척추 신경 31쌍을 비롯하여 척수를 신체의 나머지 부분에... 더 읽기 에 영향을 미칩니다(다발신경병증 다발신경병증 다발신경병증은 신체의 여러 말초 신경에 동시에 발생하는 기능 부전으로, 감염, 독소, 약물, 암, 영양 결핍, 당뇨병, 자가면역 질환 및 기타 장애 등이 말초 신경 부전을 일으킬 수 있습니다. 팔, 다리 또는 몸통의 아래에 있는 발이나 손의 감각이나 근력, 또는 감각과 근력 모두가 손상될 수 있습니다. 진단은 근전도검사, 신경 전도 검사... 더 읽기 ).
길랭-바레 증후군의 추정되는 유발 원인은 자가면역 반응 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 으로서, 신체의 면역계가 다음 중 하나 또는 둘 다를 공격합니다.
신경을 둘러 싸고 있으며 신경 임펄스가 빠르게 전달되도록 하는 말이집
메시지를 전달하는 신경의 일부(축삭 신경 세포의 일반적인 구조 이라 부름)
길랭-바레 증후군을 앓고 있는 환자 중 약 2/3에서 (캄필로박터 감염 캄필로박터 감염 그램 음성 박테리아인 캄필로박터의 여러 종들(가장 흔하게 캄필로박터 제주니)은 소화관을 감염시켜 종종 설사를 유발할 수 있습니다. 사람들은 오염된 음식 또는 음료를 섭취하거나 감염자 또는 감염 동물과 접촉함으로써 이 박테리아에 감염될 수 있습니다. 이러한 감염은 설사, 복통 및 열을 유발합니다. 이러한 감염은 대변... 더 읽기 , 단핵증 감염단핵구증 엡스타인-바 바이러스는 감염단핵구증을 포함한 여러 질병을 유발합니다. 바이러스는 키스를 통해 확산됩니다. 증상들은 다 다르지만, 일반적인 증상은 극심한 피로, 발열, 인후통 및 림프절 종창입니다. 혈액 검사는 진단을 확정하기 위해 수행합니다. 아세트아미노펜 또는 비스테로이드계 소염제 약물이 발열 및 통증을 완화시켜 줍니다. 더 읽기 또는 기타 바이러스성 감염 등) 경증의 감염, 수술 또는 백신 접종 후 약 5일~3주 내에 증상이 나타납니다.
일부 사람들에서 길랭-바레 증후군은 지카 바이러스 감염 지카 바이러스 감염 지카 바이러스 감염은 일반적으로 증상을 유발하지 않지만 열, 발진, 관절통, 또는 눈의 흰자를 덮는 막(결막)의 감염(즉 유행성 결막염)을 유발할 수 있는 모기 매개 바이러스성 감염입니다. 임산부의 지카 바이러스 감염은 아기의 소두증(심각한 출생 결함) 및 눈 이상을 유발할 수 있습니다. 지카 바이러스는 모기에 의해 전파되지만, 또한 성교를... 더 읽기 후 또는 코로나-19 코로나바이러스감염증-19(COVID-19) 코로나-19는 사스 코로나바이러스-2(SARS-CoV-2)로 인해 발생하는 급성 호흡기 질환으로 중증으로 악화될 수 있습니다. 코로나-19의 증상은 매우 다양합니다. 코로나-19 감염을 진단하는 데 두 가지 유형의 검사를 사용할 수 있습니다. 감염을... 더 읽기 후에 발생했습니다.
신경 섬유 절연
뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다. |
길랭-바레 증후군으로 인한 쇠약은 일반적으로 3~4주에 걸쳐 악화되며, 이후 동일하게 유지되거나 정상으로 돌아오기 시작합니다. 그러나 8주 이상에 걸쳐 쇠약이 심화될 경우에는 길랭-바레 증후군이 아니라 만성 염증성 탈수초 다발신경병증 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP) 만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 다발신경병증 중 하나로서 길랭-바레 증후군과 마찬가지로 점점 심해지는 근육 쇠약을 유발하지만, 쇠약이 8주 이상 진행된다는 점에서 차이가 있습니다. 만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 신경 주변의 말이집을 손상시키는 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 여겨집니다. 이 장애에서, 쇠약은 8주 이상 기간에 걸쳐... 더 읽기 (CIDP)으로 간주됩니다.
GBS의 증상
길랭-바레 증후군의 증상은 보통 양쪽 다리에서 시작되며 팔 위쪽으로 진행되나, 경우에 따라서는 팔이나 머리에서 시작되어 하지로 진행되기도 합니다.
증상에는 쇠약 및 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실이 있지만, 이상 감각보다 쇠약이 더 현저하게 나타납니다. 반사가 감소하거나 사라집니다. 길랭-바레 증후군 환자 중 90%에서 쇠약은 증상이 시작된 지 3~4주 후에 가장 심하게 나타납니다. 5~10%의 환자는 호흡을 제어하는 근육이 매우 약해져서 기계적 환기기를 필요로 하며,
질환이 중증인 경우, 영향을 받은 환자의 절반 이상에서 얼굴 및 연하 근육이 쇠약해집니다. 이러한 근육이 쇠약한 경우 환자가 음식을 섭취할 때 질식하거나 탈수와 영양실조가 발생할 수 있습니다.
질환이 매우 심해지면 자율신경계 자율 신경계 개요 자율신경계는 혈압, 호흡수 등의 특정 신체 작용을 조절합니다. 이 시스템은 개인의 의식적 노력 없이 자동적으로(독자적으로) 작동합니다. 자율신경계 장애는 신체 각 부위 또는 작용에 영향을 줄 수 있습니다. 자율신경계 장애는 가역적이거나 진행성일 수 있습니다... 더 읽기 가 제어하는 내부 기능이 손상될 수 있습니다. 예를 들어, 혈압이 크게 변동할 수 있고, 심박이 비정상적으로 변하며, 소변을 제대로 보지 못하고 심각한 변비가 발생할 수 있습니다.
본 질환의 변형인 밀러-휘셔 증후군에서는 다음과 같은 일부 증상만이 나타납니다. 안구 움직임이 마비되고 보행이 불안정해지며 정상적인 반사가 사라집니다.
GBS의 진단
의사의 평가
근전도검사 및 신경 전도 검사, 자기공명영상, 혈액 검사 및 척추 천자
의사는 보통 증상 패턴을 토대로 길랭-바레 증후군을 진단할 수 있습니다. 그러나, 각종 검사를 통해 진단을 확진합니다. 이 증후군은 급속하게 악화될 수 있으며 호흡 관련 근육이 손상될 수 있으므로 의사가 길랭-바레 증후군을 의심하는 경우 환자는 각종 검사를 위하여 입원하게 됩니다. 호흡은 자주 평가하게 됩니다.
검사에는 다음이 포함됩니다.
자기공명영상(MRI)
혈액 검사
이러한 검사를 통해 의사는 길랭-바레 증후군과 유사할 수 있는 중증 쇠약의 다른 가능한 원인을 제외할 수 있습니다. 예를 들어, MRI는 압박(종양 또는 농양에 의한 압박 등)으로 인한 척수 손상 척수 압박 다양한 부상 및 각종 질환으로 인해 척수에 압력이 가해지면 허리 또는 목 통증, 저림, 근육 쇠약 및 기타 증상이 나타납니다. 척수는 뼈, 혈액(혈종), 농궤(농양), 종양(악성 또는 양성) 또는 추간판 탈출 또는 파열로 압박될 수 있습니다. 이러한 경우 허리 또는 목 통증, 이상 감각, 근육 쇠약 또는 방광 및 장 제어 기능 장애 등의... 더 읽기 또는 횡단 척수염 급성 횡단 척수염 급성 횡단 척수염은 척수의 가로 방향(횡단)으로 척수 전체에 영향을 미쳐 척수 위아래로 전달되는 신경 임펄스를 차단하는 염증입니다. 급성 횡단 척수염은 다발 경화증, 시신경 척수염, 라임병 또는 루푸스, COVID-19 등의 특정 질환을 가지고 있거나 특정 약물을 복용하는 환자에서 나타날 수 있습니다. 급작스러운 요통이 생기고 영향을 받은... 더 읽기 (척수 염증)을 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
뇌척수액의 단백질 수치가 높으면서 백혈구 세포가 거의 없거나 전혀 없고, 근전도검사상 특징적인 결과가 나타날 경우 길랭 바레 증후군 진단을 확정하기가 쉽습니다.
GBS의 예후
손상은 8주 내로 진행을 멈추며, 대부분의 길랭-바레 증후군 환자는 별다른 치료 없이도 수 개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다. 그러나 조기에 치료할수록 환자는 수 일 또는 수 주 내로 매우 빨리 회복할 수 있습니다.
성인 환자의 약 30%와, 그보다 더 많은 수의 아동 환자는 증후군이 발병한 후 3년 간 쇠약이 잔존합니다. 평균적으로, 환자 중 2% 미만의 환자가 사망합니다.
GBS 치료
입원 및 지지 요법
필요한 경우 호흡을 돕기 위해 환기기 사용
면역 글로불린 또는 혈장 교환
길랭-바레 증후군은 급속하게 악화될 수 있으므로 이 질환은 의료적 응급상황입니다. 따라서 이 증후군이 발병한 환자는 즉시 입원해야 합니다. 적절한 치료를 빨리 시작할수록 결과가 양호할 가능성이 더 높습니다. 증상에서 길랭-바레 증후군이 강하게 시사될 경우, 보통 검사 결과를 기다리지 않고 치료를 시작합니다.
지지 요법
병원에서는 환자를 긴밀하게 관찰하여야 하며, 필요할 경우 환기기를 사용해 호흡을 보조해야 할 수도 있습니다.
얼굴과 목 근육이 쇠약한 환자는 정맥으로(정맥 영양법 정맥 영양법 정맥 영양법은 중증 흡수장애 질환에서처럼 소화관에서 영양분을 제대로 흡수할 수 없는 경우에 사용됩니다. 이 방법은 궤양성 결장염의 특정 단계 중에 필요한 것처럼, 일시적으로 소화관을 비워 두어야 하는 경우에도 사용됩니다. 정맥으로 제공되는 음식물이 사람의 영양 요건 중 일부만을 제공하여(부분 비경구 영양법) 입으로 먹는 음식물을 보충할 수... 더 읽기 ) 삽입된 카테터나 복부를 조금 절개하여 위(위장루관) 또는 소장(경피적 내시경 위조루술 또는 PEG 튜브 튜브 영양법 소화관이 정상적으로 작동하지만 영양 필요량을 충족할 만큼 충분히 먹을 수 없는 사람에게는 튜브 영양법을 사용할 수 있습니다. 이러한 사람에는 다음이 포함됩니다. 장기간 식욕 부족 중증 단백질-에너지 영양결핍(중증 단백질 및 칼로리 결핍) 혼수 상태 또는 각성도가 크게 감소된 상태 간부전 더 읽기 )에 직접적으로 설치된 관을 통해 영양을 공급받아야 할 수 있습니다. 수액을 정맥주사로 투여할 수 있습니다.
근육이 약하여 움직일 수 없으면 압박 궤양 압박 궤양 압박 궤양은 장기적인 압박으로 인해 혈류가 부족해진 피부 일부분에 발생하는 손상입니다. 압박 궤양은 압박과 더불어 특히 뼈가 있는 부분의 피부가 당겨지거나 마찰, 습기 등의 원인이 결합되어 발생하는 경우가 많습니다. 진단은 보통 신체 검사를 토대로 이루어집니다... 더 읽기 및 강직, 근육의 영구적 단축(구축)과 같은 많은 문제를 유발할 수 있습니다. 따라서 간호사는 압박 궤양 및 손상을 예방하기 위하여 부드러운 매트리스를 제공하고 심각한 쇠약을 겪는 환자의 신체 위치를 2시간 간격으로 바꾸는 등의 조치를 취합니다.
구축을 예방하고 관절과 근육 기능 및 걷기 능력을 보존하기 위해 물리 치료를 시작하며, 이 때 물리 치료를 더욱 편안하게 할 수 있도록 온열 요법을 사용할 수 있습니다. 물리 치료는 환자를 위해 사지를 움직이는 치료사와 함께 시작할 수 있습니다(수동 운동). 쇠약이 완화되면, 스스로 사지를 움직여야 합니다(능동 운동).
면역 글로불린 또는 혈장 교환
길랭-바레 증후군에 대한 선택 치료는 조기에 5일간 정맥을 통해(정맥 내) 투여하는 면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)입니다.
단, 면역 글로불린이 효과가 없을 경우에는 혈장 교환 혈소판 분리 반출법(혈소판 수혈) 일반적인 헌혈 및 수혈 외에 때때로 특수 절차를 사용합니다. 혈소판 분리 반출법에서는 헌혈자가 전체 혈액이 아닌 혈소판만 기증합니다. 헌혈자로부터 전혈을 뽑아내서 혈액의 성분을 분리하는 기기를 통해 선택적으로 혈소판만 추출하고 혈액의 나머지 부분을 헌혈자에게 다시 반환합니다. 혈액의 대부분을 다시 받기 때문에 한 번의 절차로 단일 전혈 헌혈에서... 더 읽기 (말이집으로 전달되는 항체 등 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)이 도움이 될 수 있습니다.
이러한 치료는 입원 기간을 단축하며, 회복 속도를 높이고, 사망 및 영구 장애의 위험을 경감시킵니다. 혈장 교환은 환자가 빠르게 악화되는 경우 보통 가능한 빨리 실시합니다. 그러나 정맥에 삽입된 관(카테터)을 통해 다량의 혈액을 제거하여 갈아 넣는 것은 저혈압을 야기하고 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다.
혈장 교환은 혈액에서 면역 글로불린을 제거하므로, 혈장 교환과 면역 글로불린 사용은 동시에 이루어지지 않습니다. 혈장 교환은 면역 글로불린 투여 후 최소 2~3일 동안 지연됩니다.
기타 치료
그러나 코르티코스테로이드는 도움이 되지 않으며 길랭-바레 증후군을 더욱 악화할 수 있습니다.