간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다.
만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염, 알코올 사용 때문이 아닌 지방간이 간경변증의 가장 일반적인 원인입니다.
간경변증이 발생할 때 나타나는 증상으로는 식욕 부진, 체중 감소, 피로, 일반적인 병감 등이 있습니다.
진단은 증상, 신체 검사 결과, 영상 검사, 때때로 생검에 기반합니다.
의사들이 합병증을 치료하나, 간경변증으로 인한 손상은 영구적입니다.
간경변증을 앓고 있는 사람이 간암에 걸릴 위험이 있으므로, 초음파촬영, 필요한 경우, 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 혈액 검사를 정기적으로 실시하여 암 여부를 확인합니다.
간경변증은 전 세계적으로 사망의 일반적인 원인입니다. 미국에서는 약 35,000명이 매년 간경변증의 합병증으로 인해 사망합니다.
다양한 장애, 약물 또는 독소가 반복적 또는 지속적으로 간을 손상시킬 수 있습니다. 간 손상이 갑작스럽고(급성) 제한적인 경우, 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 사람이 충분히 오래 생존할 수 있는 경우, 복구와 완전한 회복이 가능할 수 있습니다. 그러나 반복적인 손상으로 인해, 손상된 조직을 교체하고 복구하려는 간의 시도가 흉터를 초래합니다(간 섬유증). 흉터 조직은 기능을 수행하지 않습니다. 섬유증이 광범위하고 중증인 경우, 흉터 조직이 간 전반에 띠를 형성하고, 간 내부 구조를 파괴하며 자신을 재생하여 기능하는 간 능력을 손상시킵니다. 이러한 중증의 흉터를 간경변증이라 합니다.
간 기능이 손상되므로, 간이 다음을 수행할 능력이 저하됩니다.
신체 내 약물, 독소, 노폐물을 분해하고 제거
담즙 처리
혈액 응고에 도움이 되는 단백질(응고 인자) 생성
알부민 생성(혈관에서 체액이 빠져나오지 못하도록 도와주는 단백질)
간이 많은 약물, 독소, 신체 노폐물을 처리합니다. 간이 이들을 덜 유해하고, 또한/또는 신체에서 제거하기 보다 쉬운 물질로 분해합니다. 간이 간세포가 생성하는 갈색 또는 녹황색 소화액인 담즙으로 이를 배출하여 물질을 제거합니다. 간이 이 물질들을 처리할 수 있는 능력이 저하되는 경우, 이들이 혈류에 축적됩니다. 그 결과, 때때로 심각한 부작용을 포함한 많은 약물과 독소의 영향이 증가합니다. 이전 어떠한 유해 효과 없이 복용한 용량으로 복용 중인 경우에도, 이러한 부작용이 발생할 수 있습니다. 약물을 중단하거나 보다 낮은 용량으로, 보다 신중하게 사용해야 할 수 있습니다. 일부 예에는 아편유사제 및 불안이나 불면증을 치료하는 데 사용되는 일부 약물이 포함됩니다. 빌리루빈은 간이 처리하고 제거하는 중요한 신체 노폐물입니다. 간이 빌리루빈을 충분히 신속하게 처리할 수 없는 경우, 혈중에 축적되어 피부에 침착됩니다. 그 결과 황달(눈과 피부의 황변)이 발생합니다.
간 내에서, 담즙은 작은 통로들(담관들)로 움직이고, 이들이 모여 보다 큰 관들을 형성합니다. 이 큰 관들이 결국 간을 빠져 나와 (담즙을 저장하는) 담낭 또는 소장으로 연결됩니다. 담즙은 장에서 지방 흡수를 보다 쉽게 만들어주고, 독소와 노폐물을 장으로 운반하여 대변으로 배설할 수 있도록 도와줍니다. 흉터 조직이 담관을 통한 담즙 흐름을 차단하는 경우, 지용성 비타민(A, D, E, K)을 포함한 지방이 제대로 흡수되지 않습니다. 또한 보다 적은 독소와 노폐물이 신체에서 제거됩니다.
일반적으로, 담즙의 큰 성분(담즙염)이 장에서 혈류로 재흡수되어 간으로 다시 순환합니다. 간이 담즙염을 추출하여 재사용합니다. 그러나 간경변증에서는 간이 정상적으로 담즙염을 추출할 수 없습니다. 그 결과, 간이 많은 양의 담즙을 생산할 수 없어, 소화, 독소와 노폐물 제거를 추가로 방해합니다.
간 기능의 방해 이외에, 흉터 조직이 또한 문맥(장에서 간으로 혈액 운반)에서 간으로의 혈류를 차단할 수 있습니다. 차단이 문맥 내 고혈압(문맥 고혈압)을 초래합니다. 문맥 고혈압이 위, 식도, 직장 내 정맥을 포함한 문맥에 연결된 정맥들 내 고혈압으로 이어집니다.
흉터가 진행됨에 따라, 간이 수축됩니다.
알고 계십니까?
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간경변증의 원인
미국과 다른 선진국들에서 간경변증의 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
만성 알코올 남용이 간을 손상시키는 한 방법은 지방의 축적을 야기하는 것입니다(지방간). 알코올 때문이 아닌 지방간(비알코올성 지방간)은 보통 과체중이고 당뇨병 또는 당뇨병 전기 및/또는 고콜레스테롤이 있는 사람에서 발생합니다.
섬유증을 유발하는 모든 장애, 약물 또는 독소(표 간 섬유증을 야기할 수 있는 일부 상태 및 약물 참조)는 간경변증을 유발할 수 있습니다. 일부 구체적인 원인들에는 철분 과부하(혈색소증), 구리 과부하(윌슨병), 알파-1 항트립신 결핍과 같은 일부 유전성 대사 장애 및 일차성 담즙성 담관염(PBC) 및 일차성 경화성 담관염(PSC)과 같은 담관을 손상시키는 장애 등이 있습니다.
아시아와 아프리카의 많은 지역들에서 간경변증은 종종 다음에서 기인합니다.
간경변증의 증상
간경변증이 있는 많은 사람들은 증상을 보이지 않고 수 년간 잘 지내고 있는 것처럼 보입니다. 이 중 약 3분의 1에 해당하는 이들에게는 아무런 증상이 나타나지 않습니다.
다른 사람들은 피로와 전반적인 병감을 느끼고 식욕을 상실하며 체중을 잃게 됩니다.
손가락 끝이 비대해질 수 있습니다(곤봉증이라 부름).
황달이 발생하여 피부와 눈 흰자위가 황색으로 변하고 소변이 콜라처럼 짙게 보일 수 있습니다.
지방과 지용성 비타민이 제대로 흡수되지 않는 경우, 대변이 옅은 색의 부드럽고 양이 많으며 기름투성이고 이상할 정도로 역겨운 냄새가 날 수 있습니다(지방변이라 부름).
많은 사람들이 식욕을 잃고 지방과 비타민이 제대로 흡수되지 않으므로, 영양 실조이고 체중을 잃게 됩니다. 피부의 작은 혈관으로부터의 출혈로 인한 미세한 점 또는 보다 큰 반점의 적자색 발진이 나타날 수 있습니다.
간 기능이 장기간 손상된 경우, 전신이 가려울 수 있고 작은 황색 지방 덩어리가 피부 또는 눈꺼풀에 침착될 수 있습니다.
간경변증이 만성 알코올 남용으로 인해 발생한 경우 또는 만성 간 장애를 앓고 있는 경우, 다른 증상들이 나타날 수 있습니다.
근육이 쇠약해집니다(위축).
손바닥은 빨갛게 변합니다(손바닥 홍반).
손의 힘줄이 수축되어 손가락이 접혀 올라갑니다(듀프이트렌 구축).
작은 거미 같은 혈관(거미혈관종)이 피부에 나타납니다.
뺨에 있는 침샘이 비대해집니다.
뇌와 척수 밖 신경들(말초 신경)이 제대로 기능하지 않습니다(말초 신경병증).
손상된 간이 평상시와 같이 에스트로겐(여성 호르몬)을 분해할 수 없으므로, 남성이 가슴이 비대해지고(여성형 유방), 고환이 수축될 수 있습니다(고환 위축). 겨드랑이에 있는 털도 감소합니다.
간경변증의 합병증
진행성 간경변증은 추가 문제들을 야기할 수 있습니다.
문맥 고혈압
문맥 고혈압(문맥 내 고혈압)이 가장 심각한 합병증입니다. 문맥 고혈압이 이에 연결된 정맥들에서 혈액을 정체시키는 경우, 이 정맥들이 비대해지고 뒤틀릴 수 있습니다(정맥류 정맥). 정맥류 정맥은 식도 하단 끝(식도 정맥류), 위(위 정맥류) 또는 직장(직장 정맥류)에 발생할 수 있습니다. 정맥류 정맥은 허약하고 출혈하기 쉽습니다. 사람들은 식도 또는 위 정맥류에 출혈이 있는 경우 많은 양의 혈액을 구토할 수도 있습니다(위장 출혈 참조). 출혈이 느리고 오랫동안 계속되는 경우, 빈혈을 야기할 수 있습니다. 출혈이 빠르고 보다 중증인 경우, 쇼크와 사망을 초래할 수 있습니다.
문맥폐 고혈압
복수
문맥 고혈압 + 손상된 간 기능이 복부 내 체액 축적으로 이어질 수 있습니다(복수). 그 결과, 복부가 붓고 딱딱하게 느껴질 수 있습니다. 또한 복부 내 체액이 감염될 수 있습니다(원발성 세균성 복막염).
지방과 비타민의 부적절한 흡수
장기간에 걸쳐, 지방, 특히 지용성 비타민의 부적절한 흡수가 여러 문제를 야기할 수 있습니다. 예를 들어, 비타민 D를 제대로 흡수하지 못하는 경우, 골다공증이 발생할 수 있습니다. (혈액 응고를 도와주는) 비타민 K를 제대로 흡수하지 못하는 경우, 보다 쉽게 출혈할 수 있습니다.
출혈 이상
간경변증이 혈액의 응고 방법을 방해할 수 있는 다른 문제를 야기합니다(혈액 응고 장애). 일부 문제들이 출혈 가능성을 더 높입니다. 예를 들어, 비장이 비대해질 수 있습니다. 비대해진 비장이 혈구와 혈소판을 비장에 가둘 수 있습니다. 따라서 (혈액 응고를 돕는) 보다 적은 수의 혈소판이 혈류 내에 존재합니다. 또한 손상된 간은 혈액 응고를 돕는 단백질(응고 인자)을 생산할 수 있는 능력이 저하됩니다.
그러나 일부 간 문제들은 혈액이 응고될 가능성을 더 높입니다. 예를 들어, 손상된 간이 혈액의 지나친 응고를 예방하는 물질을 생산할 수 있는 능력이 저하됩니다. 따라서 특히 간으로 들어가는 혈관(문맥 또는 비장 정맥)에 혈전이 형성될 수 있습니다.
감염 위험의 증가
비대해진 비장이 백혈구를 비장에 가둘 수 있으므로, 백혈구 수가 감소할 수 있습니다(백혈구감소증). 백혈구 수가 적고 감염에 대항하는 간의 단백질 합성이 감소하면 감염 위험이 증가합니다.
신부전
뇌 기능 저하
손상된 간이 더 이상 혈액에서 독성 물질을 제거할 수 없으므로, 간부전이 또한 뇌 기능을 저하시킬 수 있습니다(간성 뇌병증). 그 후 이 독성 물질이 혈류를 통해 이동하여 뇌에 축적됩니다.
간암
간암(간세포 암종 또는 간암)은 간경변증 환자에서 발생할 수 있습니다. 간암의 조기 발견으로 근치적 치료가 가능하기 때문에 간경변증이 발생하면 감시(주기적 평가)라고도 하는 간암 모니터링이 필요합니다.
간경변증의 진단
간 검사를 포함한 혈액 검사
때때로 영상 검사(예, 초음파)
때로는 간 생검
의사는 보통 개인의 증상, 신체 검사 결과, 만성 알코올 남용과 같은 간경변증의 위험 요인 병력에 기반하여 간경변증을 의심합니다. 종종 신체 검사 동안 의사가 비장 비대, 복부 부종(복수를 나타냄), 황달 또는 피부 내 출혈을 나타내는 발진과 같은 일반적으로 간경변증에서 기인하는 문제들을 인지합니다. 그 후 의사들은 보통 유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 장애들이 있는지 검사합니다.
실험실 검사
간을 평가하는 혈액 검사를 실시합니다. 이 검사들이 비교적 민감하지 않고 간이 손상에도 불구하고 장시간 동안 기능할 수 있으므로, 결과가 종종 정상입니다. 간 기능이 80% 감소한 경우에도, 간이 필수 기능을 수행할 수 있습니다. 빈혈, 낮은 혈소판 수, 다른 혈액 이상 여부를 확인하기 위해 전혈구 수(CBC)를 검사합니다. 간염과 종종 다른 가능한 원인들을 확인하기 위해 혈액 검사를 실시합니다.
간 영상 검사
영상 검사는 진행성 간경변증을 식별할 수 있지만 종종 초기 간경변증을 식별하지는 못합니다.
초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)은 간이 수축되었는지 또는 그 구조가 비정상으로 간경변증을 시사하는지 보여줄 수 있습니다. 이 검사들은 문맥 고혈압과 복수를 발견할 수 있습니다.
특수 영상 검사(순간탄성측정법, 자기공명 탄성측정법, 음향 방사 힘 임펄스 탄성측정법)는 초기 간경변증을 발견하는 데 도움이 됩니다.
간 생검
진단 결과가 여전히 불확실한 경우, 보통 진단을 확진하기 위해 간 생검(현미경으로 검사하기 위해 조직 검체 채취)을 실시합니다. 조직검사 및 때때로 혈액검사 또한 의사들이 간경변증의 원인을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
모니터링
간경변증이 확인되는 경우, 간암을 확인하기 위해 6개월마다 간 종양(알파 태아단백)을 나타낼 수 있는 혈액 검사를 동반하거나 동반하지 않는 초음파촬영을 실시합니다. 초음파촬영이 암을 시사하는 이상을 발견하는 경우, 의사들이 자기공명영상(MRI) 또는 X-레이상에서 볼 수 있는 물질(조영제)을 주사한 후 MRI 또는 CT를 실시합니다.
간경변증이 확인되는 경우, 특히 혈액과 영상 검사에서 문맥 고혈압의 징후가 있을 때 정맥류를 확인하기 위해 상부 소화관의 내시경검사(유연한 관찰 튜브 삽입)가 필요할 수 있습니다. 이 내시경검사는 2~3년마다 반복합니다. 정맥류가 발견되는 경우, 보다 자주 실시합니다.
간을 평가하는 혈액 검사를 정기적으로 실시합니다.
간경변증의 예후
간경변증은 거의 항상 영구적이며 간경변증의 원인을 치료하지 않는 한 진행성일 수 있습니다. 얼마나 빨리 진행되는지는 종종 예측하기 어렵습니다. 간경변증 환자의 전망은 원인, 중증도, 다른 증상과 장애의 존재, 치료 효과에 따라 다릅니다.
음주를 완전히 중단하면 간의 추가 흉터가 방지됩니다. 작은 양이라도 계속하여 알코올을 섭취하는 경우, 간경변증이 진행되어 심각한 합병증을 야기합니다.
주요 합병증(예: 객혈, 복부 내 체액 축적 또는 뇌 기능 저하)이 발생하면, 전망은 우울합니다.
간경변증의 치료
간경변증의 치유는 없습니다. 간은 거의 항상 영구적으로 손상되며 다시 정상이 될 가능성이 낮습니다.
치료는 다음과 같습니다.
알코올 남용, 약물 사용, 독소에의 노출, 혈색소증 또는 만성 간염과 같은 원인 교정 또는 치료
합병증이 발생하는 경우 이의 치료
때때로 간 이식
최선의 접근방식은 원인을 교정 또는 치료하여 가능한 초기 단계에 간경변증을 중단시키는 것입니다. 원인을 치료하면 보통 추가 손상을 예방하고, 때때로 상태를 호전시킵니다.
원인 치료
전에 A형 간염과 B형 간염 백신을 접종받지 않은 경우, 이를 접종합니다. 이러한 백신은 간경변증을 악화시킬 수 있는 이러한 바이러스로 인한 추가 손상으로부터 간을 보호하기 위해 접종합니다.
간경변증의 진행을 예방하기 위해서는, 알코올이 간 문제의 주요 원인이 아니라 하더라도, 음주를 완전히 중단해야 합니다(알코올/치료 참조). 간경변증이 존재할 경우에는 적당한 양의 음주조차 간에 매우 해로울 수 있습니다. 금단 증상이 발생하는 경우, 이를 치료합니다.
손상된 간이 약물을 처리(대사)하지 못 할 수 있으므로, 일반 의약품, 약초, 식이 보조제를 포함한 복용 중인 모든 약물을 의사에게 알려야 합니다. 사람들은 간이 소화할 수 있는 약물을 복용해야 하기 때문에, 간에 더 이상의 손상을 주지 않기 위해 더 적은 양을 복용합니다. 또한 사람들은 간을 손상시켜 간경변증에 기여할 수 있는 약물을 복용하고 있을 수 있습니다. 가능한 경우, 이러한 약물을 중단하고 필요한 경우 다른 약물로 대체합니다.
혈색소증의 경우, 사혈(정맥절개)이 최선의 치료법입니다. 윌슨병의 경우, 신체에서 구리를 제거하는 약물을 사용합니다. 지방간 질환의 경우, 체중 감량이 치료이며 당뇨병과 고콜레스테롤을 엄격하게 조절해야 합니다.
만성 바이러스성 간염은 항바이러스제로 치료하며 자가면역 간 질환은 코르티코스테로이드 또는 면역 체계에 영향을 미치는 다른 약물로 치료합니다.
일반적으로, 진행성 간경변증이 있는 사람은 간 이식이 필요하지만, 간경변증이 되기 전에도 때때로 간질환의 특정 원인을 치료하기 위해 이식이 사용됩니다.
합병증 치료
합병증의 치료는 다음과 같습니다.
복부 내 체액 축적의 경우(간경변증이 진행된 경우): 과잉 나트륨이 체액 축적에 기여할 수 있으므로 식단 내 나트륨 제한. 약물은 생성되는 소변의 양을 증가시킴으로써 과도한 체액을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.
비타민 결핍의 경우: 보조 비타민
간성 뇌병증의 경우: 장(대변) 내 독소에 결합하는 데 도움이 되는 약물 및 이러한 독소를 생성하는 위장관 내 박테리아 수를 줄이는 항생제
소화관 정맥류로부터의 출혈의 경우: 간의 혈관 내 혈압을 낮추는 베타 차단제 및/또는 출혈 혈관을 묶는 고무 밴드의 외과적 부착(내시경 밴드술 또는 결찰술)
밴드로 묶기 위해, 의사들이 구강을 통해 삽입한 투시관(내시경)을 사용합니다. 베타 차단제 또는 밴드 결찰술을 사용할 수 없거나 실패하는 경우, 의사들이 다음 절차 중 하나를 사용할 수 있습니다.
내시경적 시아노아크릴레이트 주사: 의사들이 구강을 통해 소화관까지 내시경을 삽입합니다. 내시경을 통해 시아노아크릴레이트(접착제 같은 물질)를 출혈 중인 정맥에 주사합니다. 시아노아크릴레이트가 혈관을 폐쇄하고 출혈이 중단됩니다.
풍선-폐쇄 역행 경정맥 폐쇄술: 국소마취를 주사한 후, 의사들이 큰 정맥 위 피부, 보통 목 또는 서혜부를 작게 절개합니다. 그 후 끝에 바람 빠진 풍선이 달린 얇고 유연한 튜브(카테터)를 정맥으로 삽입한 후, 출혈 부위까지 튜브를 밀어 넣습니다. 혈류를 차단하기 위해 풍선을 부풀립니다. 그 후 흉터 조직을 생성하게 하는 물질을 정맥 내 또는 근처에 주사하여 정맥을 막고 출혈을 중단시킵니다.
목정맥경유 간속 문맥전신순환 지름술(TIPS): 의사들이 목의 정맥으로 카테터를 삽입하고, 유도 X-레이를 사용하여 간의 정맥까지 카테터를 밀어 넣습니다. 카테터를 사용하여 문맥(또는 그 가지 중 하나)을 간 정맥 중 하나와 직접 연결하는 통로(션트)를 생성합니다. 이 간 정맥이 혈액을 간에서 신체의 가장 큰 정맥으로 운반하고, 큰 정맥이 혈액을 심장으로 돌려보냅니다. 따라서 일반적으로는 간으로 가는 대부분의 혈액이 간을 우회하도록 경로가 변경됩니다. 압력이 간 정맥에서 더 낮으므로, 이 절차가 문맥 내 혈압을 낮추어 줍니다. 이 압력을 낮춤으로써, TIPS가 소화관 정맥으로부터의 출혈과 복부 내 체액 축적을 감소시키는 데 도움이 됩니다.
간 이식
적절한 후보자인 경우, 간 이식을 실시할 수 있습니다. 이식이 성공적인 경우, 이식된 간은 일반적으로 정상적으로 기능하고 간경변증과 간부전의 증상이 사라질 것입니다. 간 이식은 진행성 간경변증 또는 간암 환자들의 생명을 구할 수 있습니다. 간 이식은 환자가 보통 간 이식을 받지 않는 경우 사망할 가능성에 기반하여 실시합니다.