선천성 신장 관형 장애 소개

작성자:Christopher J. LaRosa, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
검토/개정일 2024년 10월 1일

    신장은 피를 여과하고 청소합니다. 신장은 또한 신체의 수분, 용해된 염분(나트륨, 칼륨, 칼슘과 같은 전해질), 혈중 영양소의 균형도 유지합니다.

    신장에는 혈액을 여과할 수 있는 여러 다른 유형의 구조물이 있습니다. 혈액이 신장을 통해 흐를 때, 작은 구멍이 있는 혈관의 현미경 수준 뭉치(사구체라고 함)를 통과합니다. 이 과정을 통해 다량의 수분과 전해질, 기타 물질이 작은 세뇨관(곡선의 관 모양 구조물)으로 이동합니다. 이 세뇨관의 내층을 이루는 세포들은 필요한 수분, 전해질 그리고 영양소(포도당 그리고 아미노산 등등)를 재흡수하여 혈액에 되돌려줍니다. 또한 혈액이 세뇨관을 통해 흐를 때, 세포가 노폐물을 혈액에서 체액(소변이 됨)으로 옮깁니다.

    세뇨관 내층을 이루는 세포가 혈액 공급(에리트로포이에틴), 혈압, 전해질 균형을 유지하는 호르몬을 분비하고, 또한 비타민 D를 활성화하는 효소(칼시트리올)를 만듭니다. 활성 형태일 때, 칼시트리올이 칼슘과 인을 조절하고 건강한 뼈를 유지하도록 도와줄 수 있습니다.

    요로 보기

    신장 세뇨관 내층을 이루는 세포의 기능을 방해하는 질환을 관형 장애라 합니다. 일부 관형 장애는 유전성이기에, 출생 시 존재합니다(선천성). 일부 선천성 관형 장애는 생후 첫 해 동안 발견되고, 다른 질환은 몇 년 후까지 명확하지 않습니다.

    선천성 관형 장애에는 다음이 포함됩니다.