확장성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방)이 확대되지만(비대해지지만) 신체가 필요로 하는 혈액을 충분히 공급하지 못해 심부전을 유발하는 일단의 심장 근육 장애입니다.
바이러스성 감염, 유전 질환 및 일부 호르몬 장애가 확장성 심근병증의 일반적 원인이나 종종 원인을 알 수 없습니다.
숨가쁨과 피로가 자주 해당 질환의 첫 번째 증상들입니다.
확장성 심근병증을 진단하기 위해, 심전도 검사(ECG), 심장초음파검사, 자기공명영상(MRI)이 사용됩니다.
의사들은 보통 약물을 처방함으로써 심근병증의 원인을 치료하고자 합니다.
심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 확장성 심근병증 외에, 비대성 심근병증 및 제한성 심근병증이 있습니다(또한 심근병증의 개요 참조).
심근병증이라는 용어는 장애가 심장 근육에 직접 영향을 미칠 때에만 사용됩니다. 관상동맥 질환 및 심장 판막 질환과 같은 다른 심장 질환에 의해서도 결국 심실 비대를 야기하여 심부전으로 이어질 수 있습니다.
확장성 심근병증은 모든 연령에서 발생할 수 있지만, 약 50세 미만의 성인들에서 보다 일반적입니다. 확장성 심근병증이 발생하는 환자의 대략 10%는 65세 이상입니다. 미국에서 이 질환은 백인에 비해 아프리카 혈통이 있는 사람들에서 더 자주 발생하고 여성보다 남성에서 더 자주 발생합니다. 매년 100,000명 중 약 7명 정도에서 확장성 심근병증이 발생합니다.
확장성 심근병증의 원인
확장성 심근병증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.
바이러스성 감염
유전 장애(20~35%의 사례에서는 유전적 요인이 중요한 역할을 합니다)
일부 바이러스성 감염은 심장 근육의 급성 염증(심근염)을 일으킬 수 있습니다. 염증으로 인해 심장의 수축 능력이 손상되는 경우, 이 장애를 바이러스성 심근병증이라고 합니다. 북미에서는, 콕사키 B 바이러스 감염증이 바이러스성 심근병증의 가장 일반적인 원인입니다. HIV 감염 또한 심근병증을 유발할 수 있습니다. 다른 지역들에서는, 다른 바이러스성 감염이 보다 일반적인 원인입니다. 때때로, 확장성 심근병증은 샤가스 병과 같은 박테리아 감염에서 유래합니다.
심장 근육은 바이러스 또는 박테리아에 감염되어 종종 약해지기도 합니다. 그 결과, 심장은 힘있게 펌프질 할 수 없게 됩니다. 손상된 심장 근육은 섬유(반흔) 조직에 의해 대체됩니다. 그러면 심장 근육이 늘어나 심장의 방이 비대해지고 펌프질하는 능력이 감소합니다. 그 후에 심부전이 발생합니다.
확장성 심근병증의 다른 원인에는 다음이 포함됩니다.
많은 경우 확장성 심근병증의 명확한 원인을 식별할 수 없으며, 이를 특발성 확장성 심근병증이라고 합니다.
확장성 심근병증의 드문 원인으로, 임신(출산기 심근증), 철분 과부하, 사르코이드증, 그리고 류마티스 관절염, 전신성 홍반루푸스(루푸스), 전신경화증 등의 전신 류마티스 질환들이 포함됩니다. 극심한 스트레스 또한 때때로 타코츠보 심근병증, 스트레스성 심근병증, 또는 상심 증후군이라고 하는 일종의 확장성 심근병증을 유발할 수 있습니다.
확장성 심근병증의 증상
보통, 확장성 심근병증의 최초 증상들로는 과로 시 숨가쁨을 경험하게 되고 쉽게 피로함을 느끼게 되는 것입니다. 이러한 증상들은 심부전이라고 하는 심장의 펌프 작용이 약해지는 장애로 인해 나타납니다. 일부는 흉통을 겪습니다.
심근병증이 감염으로 인해 유래된 경우, 첫 번째 증상은 급성 발열 및 독감과 같은 증상들일 수 있습니다.
합병증
확장성 심근병증의 원인에 관계없이, 심장 손상이 중증인 경우 심부전이 발생할 수 있습니다. 심부전이 발생하는 경우, 체액이 다리 및 복부에 저류되며(부기 유발), 폐에 체액이 찹니다(신체 활동 시 및 누워 있는 동안 숨가쁨 유발). 심부전이 중증인 경우 심장의 쇠약으로 인해 혈압이 낮아질 수 있습니다.
심장 판막 문제가 발생할 수 있습니다. 심장 비대로 인해, 심장 판막이 정상적으로 닫히지 않을 수 있어서 혈액이, 다음 혈관이나 방으로 흐르기 보다는, 심장의 방으로 거꾸로 흘러가게 합니다(이를 역류라고 합니다). 가장 자주 영향을 받는 판막들은, 좌심방(상부 심장의 방)과 좌심실(하부 심장의 방)사이에 위치한 승모판과 우심방과 우심실 사이의 삼첨판입니다. 유출로 인해, 의사가 청진기로 들을 수 있는 심장 잡음이 발생합니다.
이상 심장 박동(부정맥)은 심장 근육의 손상 및 늘어짐으로 인해 발생할 수 있습니다. 부정맥은 불규칙한 심장 박동 감각(심계항진), 숨가쁨 또는 갑작스러운 사망을 유발할 수 있습니다. 판막의 유출 및 이상 심장 박동은 심장의 펌프 작용을 더욱 방해할 수 있습니다.
심장 방의 벽에 혈전이 생길 수 있는데, 이는 혈액이 비대해진 심장, 특히 심실이 매우 확장되어 있고 잘 수축되지 않는 심장에 고여있을 수 있기 때문입니다. 혈전이 조각으로 분리되어(색전 형성), 심장에서 신체 다른 부위의 혈관들로 이동하면서 이들을 차단함으로써, 혈액이 공급되는 해당 기관에 손상을 초래합니다. 뇌에 공급되는 혈액이 차단되는 경우, 뇌졸중을 유발할 수 있습니다.
확장성 심근병증의 진단
심장초음파검사 또는 심장의 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 검사
경우에 따라, 심장 근육 생검
경우에 따라, 원인 및/또는 합병증에 대한 검사
확장성 심근병증의 진단은 환자의 증상, 신체 검사 결과 및 추가적 검사에 근거합니다. 의사들은 이전의 심장마비, 만성 고혈압 또는 손상된 심장 판막과 같은 심장 확장의 다른 원인을 찾습니다.
확장성 심근병증을 일으킬 수 있는 일반적인 바이러스에 대한 혈액 검사는 의사가 감염을 원인으로 의심할 때 실시합니다.
심전도 검사(ECG)는 심장의 전기 활동에서 이상을 발견할 수 있습니다. 그러나, 이러한 이상 소견들은 보통 진단을 위한 충분한 증거는 되지 않습니다.
유전 질환은 확장성 심근병증을 유발할 수 있으므로, 가족 구성원들도 검사할 수 있습니다.
심장 영상검사
생검 및 심장 도관술
진단을 확신할 수 없는 경우, 도관을 팔, 목 또는 다리의 혈관에서부터 심장으로 통과시키는 침습성 절차인 심장 도관술이 심장의 펌프 능력에 대한 추가 정보를 제공할 수 있습니다. 심장 도관술을 실시하는 동안, 의사들은 생검을 획득하고(현미경 하에서 검사하기 위해 심장 안쪽에서 조직 검체를 제거하고) 심장 방의 압력을 측정하며 관상동맥 질환을 배제할 수 있습니다.
확장성 심근병증의 치료
약물
경우에 따라, 제세동기 및/또는 박동조율기를 사용한 기기 요법
가능하다면, 의사들은 확장성 심근병증을 유발하는 장애를 치료합니다. 예를 들어, 확장성 심근병증을 유발한 전신 류마티스 질환을 치료하기 위해 코르티코스테로이드와 같은 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)을 사용할 수 있습니다.
일반적인 치료 조치로, 스트레스를 피하고, 식이요법 중 염분 섭취 제한 및 정기적인 휴식을 취함으로써, 특히 심근병증이 급성이거나 심각한 경우, 심장의 긴장을 완화하도록 합니다.
확장성 심근병증을 위한 약물
앤지오텐신 전환효소(ACE) 억제제, 앤지오텐신 II 수용체 차단제(ARB), 베타-차단제, 앤지오텐신 II 수용체 차단제와 네프릴리신 억제제의 병용, 알도스테론 길항제(스피로놀락톤 혹은 에플레레논), 나트륨 포도당 공동수송체 2 단백질(SGLT) 억제제, 히드랄라진 및 질산염의 병용, 이바브라딘 등의 심부전에 사용되는 약물은 심장의 펌프 기능을 향상하고, 생명을 연장하며 지속적인 증상들을 줄이는 데 도움을 줍니다.
이뇨제(배뇨를 증가시키는 약물)는 폐의 과도한 체액을 줄이고 체액 저류로 인한 부기 증상을 감소시키지만, 생명을 연장하지는 않습니다.
디곡신은 심장의 펌프질에 도움을 주며 심부전으로 인한 입원 횟수를 줄일 수는 있지만 생명을 연장하지는 않습니다.
항부정맥제는 이상 심장 박동을 치료하기 위해 처방될 수 있습니다. 이런 약물 대부분은 초기에 저용량으로 처방됩니다. 항부정맥제는 용량이 지나치면 심장 박동 이상을 악화시키거나 펌프 기능을 저하시킬 수 있어서, 용량은 소폭으로 증가합니다.
와파린 또는 아스피린 등의 혈전을 예방하는 약물을 사용할 수 있으며, 특히 심실이 매우 확장되어 있고 잘 수축되지 않는 경우에 사용할 수 있습니다.
심근병증을 치료하기 위해 일반적으로 사용되는 약물 중 일부는 모유로 흡수되어 모유수유를 하는 영아에게 해를 끼칠 수 있으므로, 출산기 심근증이 있는 여성에게 약물을 투여할 때는 특별한 주의가 필요합니다.
기기 요법
심장 전도기능에 이상이 있는 일부에서는, 심방을 우선 자극한 다음 양 심실을 자극하는 인공 박동조율기로 도움 받을 수 있습니다(심장 재동기화 요법). 이러한 유형의 박동조율기는 적절한 사람에게 사용되는 경우, 심장의 수축 형태를 정상으로 복원하여 기능을 향상하는데 도움이 될 수 있습니다.
지속적으로 심장 기능이 불량하고 급사로 이어지는 부정맥의 위험이 증가된 환자들의 경우, 의사들은 이식 가능 심장 율동전환기-제세동기의 사용을 고려할 수 있습니다.
심장 이식
확장성 심근병증에서의 심부전은 진행성으로, 결국 치명적일 수 있습니다. 이런 낮은 예후를 지닌, 확장성 심근병증은 심장 이식이나 좌심실 보조 장치를 이용한 인공 심장 지원의 가장 일반적인 이유입니다. 성공적인 심장 이식은 장애를 치료하지만 이에 따른 자체의 합병증 및 제한사항이 존재합니다.
확장성 심근병증에 대한 예후
확장성 심근병증의 예후는 여러 요인들에 따라 상당히 다양합니다. 일반적으로, 심장이 더욱 확장되어 기능이 떨어질수록 예후는 나빠집니다. 이상 심장 박동 또한 악화된 예후를 나타냅니다. 전반적으로 예후는 남성보다 여성에서 더 양호하며, 아프리카 혈통이 있는 사람의 생존기간은 백인의 절반 정도입니다.
사망하는 경우 중 약 40~50%가 이상 심장 박동으로 인해서, 또는 중요한 부위의 혈류를 차단하는 혈전으로 인해서 갑작스럽게 사망하는 경우에 해당됩니다. 사망 위험에 영향을 미치는 추가 요인으로는 심근병증의 원인과 중증도, 환자의 연령, 의학적 조언을 따를 수 있는 능력(지시된 대로 약물 복용, 저염식 유지, 예정된 후속 진료 예약 참석 등), 환자가 전문 치료를 받을 수 있는지 여부 등이 있습니다. 그러나 전반적인 예후는 이식 가능 심장율동전환기-제세동기, 심장 재동기화 요법 및 다른 중재들로 인해 향상되고 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 확장성 심근병증: 확장성 심근병증의 증상, 진단, 치료에 대한 포괄적 정보를 제공합니다.
