램버트-이튼 근무력 증후군은 희귀한 자가면역 신경근육질환으로, 신경과 근육 간의 통신이 손상되면서 근육이 쇠약해집니다.
램버트-이튼 근무력 증후군은 보통 특정 암(특히 남성에서 소세포 폐암)이 발생하기 전, 암과 동시에 또는 암이 발생한 후 발병합니다.
이 증후군은 근쇠약(특히 다리에), 피로, 구강 건조, 안검 하수, 상완 및 허벅지의 통증을 유발합니다.
의사들은 증상을 토대로 램버트-이튼 증후군을 의심하나, 진단을 위해 근전도검사와 신경 전도 검사가 필요합니다.
암이 존재하는 경우, 이의 치료가 때때로 증상을 완화합니다. 또한 약물(예, 아미팜프리딘 또는 구아니딘)과 혈장 교환이 일부 사람에게 도움이 될 수 있습니다.
신경이 분비한 화학물질 전달자(신경전달물질)가 근육의 (신경근 이행부에 존재하는) 수용체와 상호작용하면서 자극을 전달하여 근육을 수축시킵니다. 램버트-이튼 증후군은 아세틸콜린 수용체를 공격하는 항체(중증근육무력증의 경우와 같이)가 아니라 신경전달물질인 아세틸콜린 방출을 방해하는 항체로 인해 발생합니다.
일반적으로 램버트-이튼 증후군은 특정 암, 예를 들어 신생물딸림 증후군과 같은 암이 발생하기 전, 암과 동시에 또는 암이 발생한 후 발병합니다. 신생물딸림 증후군은 암이나 암에 반응하는 면역체계에 의해 생성되는 물질에 의해 발생합니다. 램버트-이튼 증후군은 흉부에 종양, 특히 폐암이 있는 남성에서 가장 흔히 발생합니다.
램버트-이튼 증후군의 증상
램버트-이튼 증후군은 엉덩이와 허벅지 근육에서 시작되는 근쇠약을 유발한 후, 일반적으로 어깨 근육으로 퍼진 다음 팔과 다리, 그리고 손과 발로 퍼집니다. 머리, 안면, 눈, 코 및 귀를 뇌에 연결하는 신경(뇌신경)이 마지막으로 영향을 받습니다.
일반적으로 환자들은 의자에서 일어나거나 계단을 오르거나 걷는 데 어려움을 겪습니다. 근육이 반복적으로 사용된 후 근력이 일시적으로 호전되지만 근육이 다시 약해지며 경련이 일어납니다. 또한 쉽게 피로를 느끼며,
입이 마르고 눈꺼풀이 떨리며 팔 위쪽과 대퇴부에 통증이 느껴지기도 합니다.
남성의 경우 발기 장애가 일어날 수 있습니다.
램버트-이튼 증후군의 진단
근전도검사 및 신경 전도 검사
의사는 증상을 토대로 램버트-이튼 증후군을 의심합니다. 그러나 진단을 확정하기 위해서는 근전도 검사 및 신경 전도 검사를 실시해야 합니다. 근전도검사는 근육에 바늘을 삽입하여 근육의 전기적 활동을 기록합니다. 전기 자극이 신경을 따라 이동하는 속도를 측정하기 위해 신경 전도 검사를 실시합니다.
램버트-이튼 증후군의 치료
암이 있을 경우 이에 대한 치료
아미팜프리딘
구아니딘
때때로 다양한 다른 약물 또는 혈장 교환
암이 있을 경우 암을 치료하면 램버트-이튼 증후군으로 인한 증상이 완화되는 경우도 있습니다.
아세틸콜린 방출을 증가시키는 약물인 아미팜프리딘은 증상을 개선시킬 수 있으나, 발작 병력이 있는 사람에게 투여할 수 없습니다.
아세틸콜린 방출을 증가시키는 또 다른 약물인 구아니딘은 증상을 완화시키기도 하나, 골수의 혈액 세포 형성을 억제하고 간 기능을 손상시킬 수 있습니다.
질병이 아미팜프리딘 또는 구아니딘에 반응하지 않는 경우, 다양한 다른 약물 또는 조치가 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 혈장 교환(이상 항체와 같은 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)이 일부 사람들에게 도움이 될 수 있습니다. 피리도스티그민, 아자티오프린, 리툭시맙, 마이코페놀레이트 또는 정맥 내 면역 글로불린(IVIG)도 시도해 볼 수 있습니다.
