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자가면역 용혈성 빈혈

작성자:

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 9월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 9월 3일
주제 참고 자료

자가면역 용혈성 빈혈은 자가항체를 생성하는 면역체계의 기능 부전에 의한 특수 장애로, 적혈구를 신체 외부 물질인 것처럼 여겨 공격하는 장애입니다.

  • 증상이 없는 사람도 있지만, 대체로는 피곤하고 숨이 가쁘며 피부가 창백해 보입니다.

  • 중증일 경우 황달이나 비장 비대로 인한 복부 불편감 및 팽만을 유발할 수 있습니다.

  • 빈혈을 검출하고 자가면역 반응의 원인을 알아보기 위해 혈액 검사가 사용됩니다.

  • 코르티코스테로이드 또는 면역 체계를 억제하는 다른 약물과 경우에 따라 비장절제술(수술을 통한 비장 제거)로 치료합니다.

(빈혈 개요도 참조.)

자가면역 용혈성 빈혈은 전 연령대에서 발병할 수 있는 특이 장애 중 하나입니다. 이러한 장애는 남성보다는 여성에게 더 많이 적용됩니다. 대부분의 경우에는 자가면역 용혈성 빈혈의 원인을 알아낼 수 없습니다(특발성 자가면역 용혈성 빈혈). 자가면역 용혈성 빈혈은 전신성 홍반루푸스(루푸스) 또는 림프종 같은 다른 장애로 인해 발생하거나 그러한 장애에 동반되기도 하며, 페니실린 같은 특정 약물 사용으로 인한 것일 수도 있습니다.

자가항체에 의한 적혈구 파괴는 갑작스럽게 발생하거나 점차적으로 발전할 수 있습니다. 바이러스로 인해 발생한 경우, 일정 기간 후에 파괴가 중단될 수도 있습니다. 그 밖의 사람들의 경우에는 적혈구 파괴가 지속적으로 일어나고 만성화됩니다. 자가면역 용혈성 빈혈에는 기본적으로 두 가지 유형이 있습니다.

  • 온난 항체 용혈성 빈혈: 정상 체온에서 자가항체가 적혈구에 부착하여 이를 파괴합니다.

  • 한랭 항체 용혈성 빈혈(한랭 응집소 질환): 자가항체가 정상 체온 이하일 때만 크게 활성화되어 적혈구를 공격합니다.

발작성 한랭 혈색소뇨(도나스-란트슈타이너 증후군)는 극히 드문 한랭 항체 용혈성 빈혈 유형입니다. 이 장애는 저온 노출로 인한 적혈구 파괴를 말합니다. 사람이 찬물을 마시거나 찬물에 손을 씻는 등 저온 노출이 신체의 일부분으로만 제한되었더라도 적혈구가 파괴될 수 있습니다. 저온에서 항체가 적혈구와 결합되어 온도가 상승된 후 동맥과 정맥 내에서 적혈구가 파괴됩니다. 흔히 바이러스성 감염 후에 많이 발생하며 건강한 사람에게도 발생하지만, 일부 매독에 걸린 사람에게서도 발생합니다. 이 빈혈의 발생 속도와 심각도는 다양합니다.

증상

자가면역 용혈성 빈혈이 있는 사람의 경우 증상이 없을 수도 있으며, 특히 적혈구 파괴가 심하지 않고 점차적으로 발전하는 경우가 이에 해당합니다. 그 밖의 사람들은 다른 유형의 빈혈에 동반되는 증상과 유사한 증상(예를 들어, 피로, 쇠약 및 창백함)을 겪게 되는데, 특히 파괴가 매우 심각하거나 급속도로 진행되는 경우가 이에 해당합니다.

적혈구의 중증 또는 급성 파괴 증상에는 황달(피부와 눈 흰자의 황변), 발열, 흉통, 실신, 심부전의 증상(예: 숨가쁨), 심지어는 사망까지 포함될 수 있습니다. 파괴가 수개월 이상 지속되면 비장이 비대해져서 복부 팽만과 경우에 따라 불편함을 느끼게 될 수도 있습니다.

한랭 항체 용혈성 빈혈이 있는 사람은 손과 발이 차거나 불그스름할 수 있습니다.

자가면역 용혈성 빈혈의 원인이 다른 장애인 경우, 림프절 부종 및 압통과 열 등 기저 질환의 증상이 중요한 특징이 될 수 있습니다.

발작성 한랭 혈색소뇨증이 있는 사람은 등과 다리에 심각한 통증이 있으며, 두통, 구토 및 설사에 시달릴 수 있습니다. 소변이 암갈색일 수 있습니다.

진단

  • 혈액 검사

혈액 검사에서 빈혈이 있는 것으로 밝혀지고 나면 의사는 원인을 찾습니다. 의사는 혈액 검사 결과 미성숙한 적혈구(망상적혈구)의 수가 증가하거나 혈액 도말(한 방울의 혈액을 슬라이드 위에 펼쳐서 현미경 하에서 관찰하는 검사)에서 혈액 파괴의 증거가 있는 경우, 적혈구 파괴가 증가했다고 의심합니다. 아니면, 혈액 검사 결과 적혈구 파괴에 의해 생성된 빌리루빈이라는 물질의 양이 증가하거나 파괴된 적혈구에서 방출된 헤모글로빈에 결합하는 합토글로빈이라는 단백질의 양이 감소한 것으로 나타날 수 있습니다.

혈액 검사에서 적혈구와 결합된 형태든(직접 항글로불린 또는 직접 쿰스 검사) 혈액의 액체 부분에서든(간접 항글로불린 또는 간접 쿰스 검사) 특정 항체가 증가된 사실이 발견되면 자가면역 용혈성 빈혈이 원인으로 확인됩니다. 경우에 따라 다른 검사가 적혈구를 파괴하는 자가면역 반응의 원인을 알아내는 데 도움이 될 수도 있습니다.

치료

  • 수혈

  • 코르티코스테로이드

  • 경우에 따라 비장절제술

  • 발작성 한랭 혈색소뇨의 경우, 추위 피하기

  • 때로는 면역억제제

적혈구 파괴가 중증인 경우, 수혈이 필요합니다. “부적합한” 혈액의 존재로 인해 생명을 위협하는 빈혈의 경우 수혈을 보류해서는 안 됩니다. 그러나 수혈은 빈혈의 원인을 치료하지 않으며 일시적인 완화만 제공합니다.

온난형 자가면역 용혈성 빈혈의 경우 일반적으로 프레드니손 같은 코르티코스테로이드가 첫 번째 치료 방법으로 선택됩니다. 처음에는 높은 용량이 사용되며, 그러고 나서 몇 주 또는 몇 개월 동안 용량을 점차적으로 줄여나갑니다.

코르티코스테로이드에 효과가 없거나 코르티코스테로이드가 참을 수 없는 부작용을 유발하는 경우 흔히 다음 치료는 비장을 제거하는 수술(비장절제술)이 됩니다. 비장은 항체로 덮인 적혈구가 파괴되는 주요 장소이므로 비장을 제거합니다. 적혈구 파괴가 비장 제거 후에도 계속되거나 수술을 시행할 수 없는 경우 리툭시맙이라는 약물 또는 시클로스포린과 같은 면역억제제가 사용됩니다.

한랭형 용혈성 빈혈은 보통 증상 유발인자를 피하거나 림프종과 같은 원인 기저 질환을 치료하여 관리합니다. 중증인 경우, 혈장분리반출술을 사용하여 공격하는 항체를 제거할 수 있습니다.

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