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가와사키병

(가와사키병)

작성자:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

최근 전체 검토/개정 2019년 10월 24일| 최근 내용 수정일 2019년 10월 25일
주제 참고 자료

가와사키병은 신체 전체의 혈관에 염증을 유발합니다.

  • 가와사키병의 원인은 알려지지 않았지만 감염과 연관이 있을 수 있습니다.

  • 일반적으로 소아는 열, 발진, 및 딸기 같은 붉은 혀가 있으며, 몇몇은 드물게 치명적인 심장 합병증을 나타낸다.

  • 확립된 기준을 바탕으로 이를 진단합니다.

  • 즉각적인 치료로 거의 모든 소아가 회복합니다.

  • 소아에게 고용량의 면역 글로불린과 아스피린을 투여합니다.

가와사키병은 신체 전체의 혈관벽에 염증(혈관염 혈관염 개요 혈관염성 질환은 혈관 염증(혈관염)으로 인해 발생합니다. 혈관염은 일부 감염 또는 약물에 의해 유발되거나, 미상의 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 열 또는 피로와 같은 일반적인 증상을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다른 증상들을 경험할 수 있습니다... 더 읽기 혈관염 개요 )을 유발합니다. 가와사키병의 원인은 알려져 있지 않지만 바이러스나 기타 다른 감염성 균이 유전적으로 취약해진 소아에게서 비정상적인 면역 반응을 촉발한다는 것이 증거로 나타납니다. 심혈관의 감염은 매우 심각한 문제를 야기합니다. 이러한 염증은 또한 췌장과 신장 같은 신체의 다른 장기까지 확산할 수 있습니다.

가와사키병은 영아와 성인에게도 감염되지만 가와사키병을 앓는 대부분의 소아는 1~8세의 연령 층입니다. 여아보다 남아가 대략 1.5배 정도 더 많이 감염됩니다. 이 질병은 일본계 소아에게 더 많이 나타납니다. 매년 수천 개의 가와사키병 증례가 미국에서 발생한다고 추정됩니다. 가와사키병은 1년 내내 발생하지만 봄이나 겨울에 가장 자주 발생합니다.

가와사키병의 증상

이 질병은 일반적으로 39°C(102.2°F) 이상의 발열로 시작되어 1~3주 동안 오르락 내리락합니다. 체온을 낮추는 약물(아세트아미노펜 및 이부프로펜 등)을 투여하지 않는 한 소아의 체온은 정상으로 돌아오지 않습니다. 하루나 이틀 내 눈이 충혈되지만 분비물은 없습니다. 5일 이내, 일반적으로 몸통 위, 기저귀 차는 부위 주변, 및 구강 내막이나 질 같은 점막에 적색 때로는 고르지 않은 발진이 나타납니다. 발진은 두드러기 두드러기 두드러기는 약간 부어 올라 붉고 가려운 증상입니다. 부기는 피부의 비만 세포에서 방출하는 화학물질(히스타민 등) 때문에 소혈관에서 체액이 일시적으로 새어 나오게 되어 유발됩니다. 매우 심하게 가려울 수도 있습니다. 두드러기는 경계가 분명하며 중앙은 창백한 경우도 있습니다. 일반적으로 일군의 두드러기는 생겼다가 없어졌다가 합니다. 하나의 두드러기가... 더 읽기 두드러기 처럼 보일 수 있거나 홍역 홍역 홍역은 다양한 감기 같은 증상과 특징적인 발진을 일으키는 전염성이 높은 바이러스성 감염입니다. 홍역은 바이러스에 의해 일어납니다. 증상은 열, 콧물, 마른 기침, 충혈된 눈 및 적색의 가려운 발진이 있습니다. 진단은 전형적 증상과 특징적 발진에 기반합니다. 대다수의 소아는 회복되지만, 홍역은 경우에 따라 치명적이거나 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 더 읽기 홍역 또는 성홍열 증상 연쇄상 구균 감염은 여러 연쇄구균에 의해 발생합니다. 이 그램 양성 구형(구균) 박테리아(그림 박테리아의 모양 형성 참조)는 패혈성 인두염, 폐렴, 또한 상처, 피부, 심장 판막, 혈류 감염을 포함한 다수의 질환을 야기합니다. 다양한 집단으로 구성된 이 박테리아는 다양한 방식으로 확산됩니다. 예를 들어, 이 박테리아는 기침 또는 재채기,... 더 읽기 에 의해 유발된 발진처럼 보일 수도 있습니다. 이러한 소아의 인후는 붉고, 입술이 빨갛게 변하며 메마르고 갈라지며, 혀는 약간 딸기처럼 보이는 적색입니다. 또한 손바닥과 발바닥이 자주빛을 띤 적색으로 변하고 손과 발이 자주 붓습니다. 이 질병이 시작한 후 대략 10일이 지나면 손가락과 발가락의 피부가 벗겨지기 시작합니다. 목의 림프절이 자주 부어 약간 물러집니다. 이 질병은 2~12주 또는 그 이상 지속됩니다.

가와사키병의 합병증

치료하지 않을 경우, 4명 중 최대 1명에서는 대개 질병 시작 후 1~4주부터 시작되는 심장 문제가 발생합니다. 이러한 소아 중 일부는 가장 심각한 심장 문제인 심장동맥 벽의 팽창(관상동맥류 동맥류와 대동맥 박리의 개요 대동맥은 지름이 약 1인치(2.5센티미터)이고 우리 몸에서 가장 큰 동맥입니다. 좌심실로부터 산소가 풍부한 혈액을 받아서 폐를 제외한(폐는 우심실로부터 혈액을 받음) 온몸으로 보냅니다. 심장을 나온 대동맥은 머리와 팔에 혈액을 나르는 작은 동맥들로 갈라집니다... 더 읽기 )이 발생합니다. 이러한 동맥류는 파열하거나 혈액 응고를 촉발하여 심장마비와 돌연사를 초래합니다. 치료는 심장 합병증의 위험을 약 1/20으로 감소시킵니다.

다른 문제로는 뇌(수막염), 귀, 눈, 간, 관절, 요도, 및 쓸개 등의 내막 조직에 통증을 동반한 염증이 해당됩니다. 이러한 증상은 영구적인 손상을 야기하지 않고 결국 해결됩니다.

가와사키병의 진단

  • 입증된 기준

  • 심장에 대한 심전도 및 초음파조영술

  • 실험실 검사

가와사키병을 진단하는 방법

열이 5일 이상 지속되고 다음의 5가지 증상 중 최소 4가지가 나타나는 소아는 가와사키병으로 진단합니다.

  • 분비물이 없는 눈의 충혈

  • 붉어지고 메말라 갈라지는 입술과 딸기 모양의 적색 혀

  • 손과 발의 부기, 적변, 및 피부 벗겨짐

  • 몸통 위의 고르지 않은 적색 발진

  • 목의 림프절 부기와 물러짐

또한 혈액검사와 혈액과 인후 배양을 실시하여 홍역, 성홍열, 및 소아기 특발성 관절염 같은 유사 증상을 야기하는 다른 장애를 배제합니다.

소아의 심장 장애(소아 심장전문의)나 감염성 질환 치료를 전문으로 하는 의사와 자주 상담합니다.

가와사키병으로 진단 받은 소아에 대해 심전도법 심전도 검사 심전도 검사(ECG)는 심장의 전기 신호를 증폭하여 기록하는 빠르고, 간단하고, 통증이 없는 검사입니다. 이 기록인 심전도(ECG로도 알려짐)는 다음에 대한 정보를 제공합니다. 각 심박동을 촉발하는 심장의 부분(동방 결절이라 불리는 박동조율기) 심장의 신경 전도 경로 심장의 속도 및 박동 경우에 따라 ECG는 심장이 (일반적으로 고혈압으로... 더 읽기 심전도 검사 (ECG)과 심장의 초음파촬영(심초음파 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴함 광범위하게 이용 가능함 더 읽기 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 )을 실시하여 심장동맥 동맥류, 심장 판막의 누출, 심장을 둘러싸고 있는 포낭의 염증(심낭염 심낭 질환 개요 심장을 둘러싼 탄력적인 이중막 주머니인 심낭에 영향을 미치는 것이 심낭질환입니다. 심낭은 심장이 제 위치에 있도록 돕고, 심장에 혈액이 과하게 차지 않도록 도우며, 흉부 감염에 의한 손상으로부터 심장을 보호하는 것을 돕습니다. 그러나 심낭은 생명에 필수적이지는... 더 읽기 심낭 질환 개요 ), 또는 심장 근육의 염증(심근염 심근염 심근염은 조직의 사멸을 유발하는 심장 근육 조직(심근)의 염증입니다. 심근염은 감염, 심장에 영향을 미치는 독소 및 약물, 사르코이드증과 같은 전신 장애를 비롯한 많은 장애로 인해 유발될 수 있으나, 종종 원인이 알려져 있지 않습니다. 증상은 다양할 수 있으며 피로, 숨가쁨, 부기(부종), 심장 박동 자각(심계항진), 급사 등이 있습니다... 더 읽기 )을 찾습니다. 때때로 이상이 바로 나타나지 않아 증상이 시작된 후 2~3주, 6~8주, 및 필요할 경우 6~12개월 간격으로 이러한 검사를 반복합니다. ECG와 심초음파가 비정상으로 나왔다면 의사가 부하 검사 부하 검사 심장에 부하를 주어(심장 박동을 더 빠르고 더 강력하게 만들어 주는 흥분제를 사용) 관상동맥 질환을 확인하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 관상동맥 질환에서, 관상동맥(심장 근육에 혈액을 공급하는)을 통하는 혈류는 부분적으로 또는 완전히 차단됩니다. 관상동맥이 단지 부분적으로 막혀 있을 경우, 환자가 휴식을 취하고 있을 때에는 적절히 혈액이... 더 읽기 부하 검사 를 실시할 수 있습니다. 심초음파 동안 동맥류가 나타난 소아에게는 심장 도관술 심장 도관술과 관상동맥조영술 심장 도관술과 관상동맥조영술은 수술을 하지 않고 심장 및 심장에 혈액을 공급하는 혈관(관상동맥)을 검사하는 최소 침습적 방법입니다. 이러한 검사는 비침습적 검사를 통해 충분한 정보를 얻을 수 없을 때, 비침습적 검사에서 심장 문제나 혈관 문제가 있는 것으로 나타났을 때 또는 심장 문제나 관상동맥 문제를 일으킬 가능성이 높은 증상이 있을 때... 더 읽기 심장 도관술과 관상동맥조영술 을 시술할 수 있습니다.

가와사키병의 예후

치료를 할 경우, 질병 발생 8주 이내 관상동맥이 영향을 받지 않은 소아는 완전히 회복할 수 있습니다. 관상동맥 문제가 있는 소아의 경우, 결과는 질병의 중증도에 따라 달라집니다. 그러나, 조기에 치료할 경우, 미국에서 가와사키병을 앓는 소아 중 사망은 거의 없습니다.

치료하지 않을 경우의 사망률은 대략 1%입니다. 사망 소아의 경우 거의가 첫 6개월 내 사망하지만 길게는 10년 후에 사망할 수 있습니다.

동맥류의 대략 2/3가 1년 이내에 사라집니다. 큰 동맥류는 여전히 남아있을 가능성이 높습니다. 그러나 소아의 동맥류가 사라지더라도 성년기에 심장 문제의 위험이 증가합니다.

가와사키병의 치료

  • 고용량의 면역 글로불린과 아스피린

가와사키병의 치료는 가능한 한 빨리 시작합니다. 증상 후 10일 이내 치료로 관상동맥 손상 위험은 상당히 감소하며 열, 발진, 및 불편 해소의 속도가 빨라집니다. 1~4일 동안 정맥을 통한 고용량의 면역 글로불린과 구강을 통한 고용량의 아스피린을 투여합니다. 4~5일 동안 소아에서 열이 없어지면 아스피린 용량을 낮추지만 질병 시작 후 최소 8주까지 계속 투여합니다. 관상동맥류가 없고 염증 징후가 사라졌다면 아스피린 투여를 중단할 수 있습니다. 그러나 관상동맥 이상이 있는 소아에게는 아스피린을 사용한 장기적 치료가 필요합니다.

아스피린 사용으로 인플루엔자나 수두를 앓는 소아에서 라이증후군 라이증후군 라이증후군은 매우 희귀하지만 뇌의 염증과 부기, 그리고 간의 장애와 기능 상실을 유발하는 생명을 위협하는 장애입니다. 라이증후군의 원인은 알려지지 않았지만 바이러스 감염과 아스피린 사용으로 촉발될 수 있습니다. 소아는 일반적으로 바이러스 감염 증상이 있은 후 중증의 메스꺼움, 구토, 혼돈, 및 무기력함이 나타나고, 때로는 혼수를 수반할 수... 더 읽기 의 위험이 증가하기 때문에, 의사는 소아가 장기적인 아스피린 요법을 비롯하여 권장되는 인플루엔자 백신접종 인플루엔자 백신 인플루엔자 바이러스 백신은 인플루엔자를 방지하는 데 도움이 됩니다. 두 유형의 인플루엔자 바이러스, 즉 A형과 B형이 미국에서 계절성 인플루엔자 유행병을 정기적으로 야기합니다. 각 유형 내에 많은 다른 균주들이 있습니다. 인플루엔자 발병을 일으키는 바이러스의 계통은 매년 변합니다. 따라서 매년 새로운 백신이 필요합니다. 매년 접종하는 백신은... 더 읽기 을 매년 받게 합니다. 모든 소아는 또한 적절한 연령에 수두 백신 수두 백신 수두 백신은 수두-대상 포진 바이러스에 의해 발생하는 매우 전염성이 강한 감염인 수두를 방지하는 데 도움이 됩니다. 수두는 붉은 색을 띠면서 작은 수포처럼 보이는 가려운 발진을 유발합니다. 일부 사람들에서, 뇌, 폐, 심장이 감염되어 심각한 질병이나 사망을 초래할 수 있습니다. 바이러스는 질병이 해소된 후에도 체내에 남아있습니다. 바이러스가... 더 읽기 접종을 받아야 합니다. 소아가 인플루엔자나 수두에 노출되거나 걸렸다면 라이증후군의 위험을 완화하기 위해 때때로 아스피린 대신 디피리다몰을 일시적으로 사용합니다.

큰 관상동맥류를 앓는 소아는 혈액 응고를 방지하는 약물(혈액 응고제)로 치료할 수 있습니다.

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가족성 지중해열
다음 중 가족성 지중해열의 형편 없는 치료에서 기인하는 아밀로이드증으로 인해 손상될 수 있는 기관은 무엇입니까?

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