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신생아의 호흡곤란 증후군

(Hyaline Membrane Disease)

작성자:

Arcangela Lattari Balest

, MD, University of Pittsburgh, School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2020년 1월 7일| 최근 내용 수정일 2020년 1월 8일
주제 참고 자료

호흡곤란 증후군은 표면활성제라고 하는 기낭을 코팅하는 물질이 없거나 충분하지 않아 폐의 기낭이 열려 있지 않은 미숙 신생아의 폐 장애입니다.

  • 미숙 신생아 및 산모가 임신 중에 당뇨병이 있었던 신생아는 호흡곤란 증후군이 발생할 위험이 증가합니다.

  • 영향을 받은 영아는 호흡에 심각한 어려움이 있고 혈액에 산소가 부족하기 때문에 피부가 푸른 빛을 띨 수 있습니다.

  • 호흡 곤란 유무, 혈액 내 산소 수치 및 흉부 X-레이 검사 결과로 진단합니다.

  • 치료 시 낮은 혈중 산소 수치가 개선될 수 없다면, 이 증후군은 뇌 손상 또는 사망을 야기할 수 있습니다.

  • 태아가 조산으로 태어난 경우, 산모에게 코르티코스테로이드를 주사하여 태아의 표면활성제 생산을 촉진할 수 있습니다.

  • 산소를 투여하고, 지속성 기도내 양압을 사용하여 기낭이 열려 있도록 유지하며, 신생아에게 호흡이 더 어려워질 경우 인공호흡기가 필요할 수 있습니다.

  • 신생아가 스스로 충분한 표면활성제를 생산하기 시작할 때까지 신생아의 기관 안으로 공급하는 합성 표면활성제를 이용한 치료로 부족한 표면활성제를 제공할 수 있습니다.

호흡곤란은 호흡 문제입니다. 쉽게 호흡할 수 있는 신생아의 경우 폐에 있는 기낭(폐포)이 열려 있어 공기로 채울 수 있어야 합니다. 일반적으로, 폐는 표면활성제라는 물질을 생산합니다. 표면활성제는 기낭 표면을 코팅하여 표면의 긴장을 낮춥니다. 낮은 표면 긴장은 호흡 주기 동안 기낭이 열려 있도록 합니다.

보통, 태아는 임신 약 24주 경에 표면활성제를 생산하기 시작합니다. 임신 34~36주까지, 태아의 폐에는 기낭이 열려 있게 하기에 충분한 표면활성제가 있습니다. 따라서, 신생아의 조산이 이를수록 더 적은 표면활성제가 제공되며, 출산 후 호흡곤란 증후군이 발생할 가능성이 더 커집니다. 호흡곤란 증후군은 거의 미숙 신생아에서만 배타적으로 발생하지만 임신 중에 당뇨병이 있었던 산모의 만삭 신생아 및 거의 만삭인 신생아에서도 발생할 수 있습니다.

다른 위험 인자로는 다태아(쌍둥이, 세쌍둥이, 또는 네쌍둥이 등) 및 백인 남아 등이 있습니다.

드물게 이 증후군은 표면활성제의 결핍을 야기하는 특정 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 유전적으로 유발된 호흡곤란 증후군 유형은 만삭 아기에게도 발생할 수 있습니다.

증상

영향을 받은 신생아에서는 폐가 경직되고 기낭이 완전히 허탈되기 쉬우며 폐에서 공기가 없어집니다. 매우 심한 미숙 신생아에서는 폐의 경직이 심하여 출산 시 신생아가 호흡을 시작할 수 없을 수도 있습니다. 신생아가 호흡하려고 노력하지만 폐가 너무 경직되어 중증 호흡 장애(호흡곤란)가 발생하는 경우가 더 많습니다. 호흡곤란의 증상에는 다음이 포함됩니다.

  • 눈에 보이는 힘들고 빠른 호흡

  • 견인(빠른 호흡 중에 갈비뼈에 부착된 흉근 및 갈비뼈 아래의 흉근을 끌어당김)

  • 들숨 중에 콧구멍의 벌렁거림

  • 날숨 중에 그렁거림

이 질환에서는 폐에 공기가 없기 때문에, 호흡곤란 증후군아 있는 신생아 혈액의 산소 수치가 낮아 피부 및/또는 입술이 푸른 빛이 띠며 변합니다(청색증). 수 시간에 걸쳐, 호흡에 사용하는 근육이 피로해지고, 폐에 있는 소량의 표면활성제가 다 소비되며, 허탈되는 기낭의 수가 증가함으로써 호흡곤란이 점점 심해집니다. 낮은 산소 수치를 치료하지 않을 경우, 신생아의 뇌 및 다른 기관에 손상을 입힐 수 있으며 신생아가 사망할 수도 있습니다.

진단

  • 호흡곤란의 징후

  • 혈액 검사

  • 흉부 X-레이

  • 혈액과 때로는 뇌척수액의 배양

호흡곤란 증후군은 호흡곤란의 징후, 혈액 내 산소 수치 및 비정상적인 흉부 X-레이 검사 결과를 기준으로 진단합니다.

호흡곤란 증후군은 때로는 혈액 내 감염(패혈증) 또는 신생아의 일과성 빈호흡과 같은 장애를 동반할 수 있습니다. 따라서, 의사는 이러한 질환을 배제하기 위한 다른 검사를 할 수도 있습니다. 특정 종류의 감염을 알아보기 위해 혈액과 때로는 뇌척수액의 배양을 실시할 수 있습니다.

예후

치료를 하면, 대부분의 신생아가 생존합니다. 출생 후에는 표면활성제의 자연적 생산이 증가합니다. 지속적인 표면활생제 생산과 때로는 호흡 지지 및 합성 표면활성제 요법으로(아래의 치료 참조), 호흡곤란 증후군은 대개 4일 또는 5일 이내에 해소됩니다.

혈중 산소 수치를 증가시키는 치료를 하지 않으면, 신생아는 심부전이 발생하고 뇌 또는 다른 기관이 손상되거나 사망할 수 있습니다. 장기간 치료가 필요한 일부 영아는 기관지폐 형성이상 발생으로 진행합니다.

예방

출산 전에, 의사는 양수 내 표면활성제 수치를 측정하여 태아 폐의 성숙도를 검사할 수 있습니다. 양수는 양막천자라고 하는 시술 중에 태아를 둘러싸는 낭으로부터 채취하거나 산모의 질로부터 채취합니다(양막이 파열된 경우). 표면활성제 수치는 의사가 태아를 분만하기 위한 적기를 결정하는 데 도움이 됩니다. 태아의 폐가 충분한 표면활성제를 생산할 때까지 분만을 안전하게 연기할 수 있다면 호흡곤란 증후군의 위험을 상당히 감소시킬 수 있습니다.

조산을 피할 수 없을 경우 산과 전문의는 산모에게 코르티코스테로이드(베타메타손)를 주사할 수 있습니다. 코르티코스테로이드가 태아로 들어가 표면활성제의 생산이 가속화됩니다. 주사 후 48시간 이내에 분만 후 호흡곤란 증후군이 발생할 가능성이 낮아지거나 발생하더라도 경미할 정도까지 태아의 폐가 성숙할 수 있습니다.

분만 후, 의사는 호흡곤란 증후군이 발생할 위험이 높은 신생아에게 합성 표면활성제 제제를 투여할 수 있습니다. 위험이 높은 신생아는 재태 연령 30주 전에 분만한 신생아, 특히 산모가 코르티코스테로이드를 투여받지 않은 신생아입니다. 표면활성제 제제는 생명을 살리고 폐 허탈(신생아의 기흉) 같은 일부 합병증을 감소시킬 수 있습니다. 표면활성제 제제는 자연적 표면활성제가 하는 것과 동일한 방법으로 작용합니다. 표면활성제 요법은 구강 내에 위치하여 기관으로 이어지는 관을 통해(기관내 삽관법이라고 함) 신생아에게 투여할 수 있으며 호흡곤란 증후군 증상이 발생하기 전에 예방하기 위한 시도로 출산 직후에 분만실에서 투여할 수도 있습니다.

치료

  • 때로는 합성 표면활성제 요법

  • 산소 및 호흡 지지 조치

호흡곤란 증후군이 있는 일부 신생아의 경우, 분만 후 기관 안으로 호흡관을 삽입해야 할 수도 있습니다. 이 관은 신생아의 호흡을 보조하기 위한 인공호흡기((공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계)에 부착됩니다. 신생아에게 기관내 튜브를 통해 합성 표면활성제를 투여합니다. 여러 용량의 합성 표면활성제가 필요할 수 있습니다.

분만 후, 미숙도가 낮은 신생아 및 경증 호흡곤란 증후군이 있는 신생아는 보충 산소만 필요할 수 있으며 혹은 지속성 기도내 양압(CPAP)으로 산소를 전달해야 할 수도 있습니다. 신생아의 콧구멍에 위치한 캐뉼라를 통해 보충 산소를 공급합니다. CPAP는 신생아가 약간 압축한 산소를 받는 동안 스스로 호흡할 수 있게 합니다.

표면활성제 치료는 호흡곤란이 지속될 경우 생후 수일 동안 몇 차례 반복할 수 있습니다.

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