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히르쉬스프룽병

(선천성 결장 거대증)

작성자:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

최근 전체 검토/개정 8 2019| 최근 내용 수정일 8 2019

히르쉬스프룽병에서는 장의 리드미컬한 수축을 조절하는 신경망인 대장의 일부가 없습니다. 장 폐색 증상이 발생합니다.

  • 이 결함이 대장에 영향을 주어 장이 정상적으로 수축하지 않습니다.

  • 일반적인 증상에는 신생아 태변의 지연된 배설, 구토, 먹는 것을 거부, 및 영아기 후기의 팽창된 복부가 포함됩니다.

  • 직장 생검과 직장 내부 압력의 측정을 기준으로 진단합니다.

  • 장을 통한 음식물의 정상적인 배설로 되돌리기 위해 수술합니다.

대장은 벽에 있는 신경망에 의존하여 리드미컬한 수축을 동기화하고 소화된 물질을 항문으로 이동시켜 항문에서 대변으로 배출합니다. 히르쉬스프룽병의 경우 장에서 영향을 받은 부분은 정상적으로 수축할 수 없습니다. 이 정상적인 수축이 없는 경우, 장에 물질이 축적됩니다. 때때로 히르쉬스프룽병은 생명 위협적인 전장염(대장 염증)으로 이어질 수 있습니다.

증상

보통 신생아들의 98%는 출생 후 첫 24시간 내에 태변이라는 짙은 녹색의 대변 물질을 배설합니다. 태변의 지연된 배설은 히르쉬스프룽병에 대한 의심을 증가시킵니다.

영아기의 후기에 히르쉬스프룽병의 소아에게서 담즙이 묻어 나오는 구토, 팽창된 복부, 식사 거부와 같은 장 폐색을 암시하는 증상이 나타날 수 있습니다. 장의 작은 부분만이 영향을 받았다면, 소아는 경증의 증상을 보이며 소아 후기까지 진단하지 않아도 됩니다. 이러한 소아는 리본 같은 배변을 하고 복부가 부풀었으며 체중이 증가하지 않을 수 있습니다. 드문 증례로, 변비가 유일한 증상입니다.

히르쉬스프룽 전장염은 갑작스런 고열, 복부 팽만, 격심하고 때로는 혈액성인 설사를 유발합니다.

진단

  • 바륨 관장

  • 직장 생검

  • 직장 내 압력 측정

처음에 결함을 평가하기 위해 바륨 관장을 실시합니다. 바륨 관장 동안, 의사가 바륨과 공기를 소아의 직장에 서서히 주입한 후 X-선을 촬영합니다.

직장 생검(현미경 검사를 위해 직장으로부터 조직 일부 제거)과 직장 내부 압력 측정(압력측정)이 히르쉬스프룽병의 진단에 믿고 사용할 수 있는 유일한 검사입니다.

치료

  • 수술

중증의 히르쉬스프룽병은 전장염 위험을 낮추기 위해 신속하게 치료해야 합니다.

일반적으로 히르쉬스프룽병은 장의 비정상 부분을 제거하고 정상 장을 직장과 항문에 연결하는 수술로 치료합니다.

몇몇 증례에서(예를 들어, 아동이 심하게 아픈 경우), 외과의는 장의 정상 부분의 아래 쪽 끝을 복벽에 만든 구멍에 연결합니다(결장조루술). 이로써, 대변이 구멍을 통하여 수거 주머니 안으로 배설되어 장을 통한 음식물의 정상적인 이동을 회복합니다. 장의 비정상 부분은 장의 나머지 부분에서 차단되어 남게 됩니다. 소아가 더 자라고 건강해지면, 외과의사는 결장루를 닫고 장의 비정상 부분을 제거하고 풀-스루(완전한 당김)라 불리는 수술로 장의 정상 부분을 직장과 항문에 다시 연결하기 위한 이차 수술을 합니다. 때때로 외과의사는 장의 비정상 부분을 제거하고 직장에 연결하는 수술만 한 번만 해야 합니다.

히르쉬스프룽 전장염에 걸린 소아는 입원시키고 정맥내로 수액과 항생제를 투여합니다. 그 후 긴 얇은 관을 코를 통해 위 또는 장에 삽입하고(코위관), 또 다른 관은 직장에 삽입합니다. 식염수를 직장에 주입하여 장에 축적된 대변을 씻어냅니다(직장 세정). 수술을 통해 제대로 기능하지 않는 장 부분을 제거합니다.

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