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저인산혈 구루병

(비타민 D 저항 구루병)

작성자:

Christopher J. LaRosa

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

최근 전체 검토/개정 2020년 12월 4일| 최근 내용 수정일 2020년 12월 6일
주제 참고 자료

저인산혈 구루병은 혈중 전해질 인산염 수치가 낮아 뼈가 고통스럽게 부드러워지고 쉽게 구부러지는 질환입니다.

유전자 결함이 부적절하게 많은 양의 인산염이 소변으로 배설되게 하여 혈중 인산염 체내의 인산염 역할 개요 인은 신체에서 중요한 역할을 하는 성분입니다. 신체에서 거의 모든 인은 산소와 결합하여 인산염을 형성합니다. 인산염은 신체의 전해질 중 하나로, 혈액과 같은 체액에서 용해될 때 전하를 운반하는 무기질이지만, 신체의 인산염 대부분은 하전되지 않은 상태입니다. (전해질 개요 또한 참조.) 뼈는 체내 인산염의 약 85%를 차지합니다. 나머지는... 더 읽기 수치가 낮은 신장 세뇨관 이상을 초래합니다. 뼈가 성장하고 강도를 유지하려면 인산염이 필요하기 때문에 이 결핍은 결함 있는 뼈를 초래합니다. 저인산혈 구루병이 있는 여성은 남성에 비해 골 질환이 덜 심합니다.

저인산혈 구루병의 증상

저인산혈 구루병은 대개 생후 1년차에 이상을 유발하기 시작합니다. 이상이 무척 경미하여 눈에 띄는 증상을 야기하지 않거나, 무척 심하여 다리 구부러짐 내반슬 의사가 내반슬이라고 부르는 안굽이무릎에서는, 다리가 무릎에서 바깥쪽으로 구부러진 것처럼 보이며 무릎이 정상보다 더 넓게 벌어집니다. 이러한 모양은 대개 출생 전 자궁 내 다리의 위치에 의해 생깁니다. 이 장애는 유아에서 흔하며 대개는 치료 없이 유아가 생후 18개월 경이 되면 해소됩니다. 내반슬이 지속되거나 더 심해지면, 의사는 구루병 또는... 더 읽기 내반슬 과 기타 골 기형, 뼈 통증, 관절 통증, 단신과 함께 뼈 성장 부진을 초래할 수 있습니다. 근육이 뼈에 부착하는 골 외성장이 이 관절들에서 움직임을 제한할 수 있습니다.

저인산혈 구루병의 진단

  • 혈액 및 소변 검사

  • 때때로 뼈 X-레이

실험실 검사 결과는 혈중 칼슘 수치가 정상이지만 인산염 수치는 낮은 것으로 나옵니다. 또한 배설된 인산염 수치를 검출하기 위해 소변을 검사합니다. 소변 내 인산염 수치가 높습니다.

의사가 또한 뼈 X-레이를 촬영할 수 있습니다.

저인산혈 구루병의 치료

  • 인산염과 칼시트리올

  • 가장 일반적인 형태의 저인산혈 구루병에 대한 부로수맙

  • 때때로 외과적 종양 제거

가장 일반적인 형태의 저인산혈 구루병이 있는 사람에게는 약물인 부로수맙을 투여하고, 위에 설명한 인산염과 칼시트리올 요법을 투여하지 않습니다. 부로수맙은 단클론 항체 단클론 항체 면역요법은 질병과 싸우기 위해 면역 체계의 구성요소(종양 항원과 면역 관문 등—면역 체계의 개요도 참조)를 모방하거나 조절하는 약물을 사용하는 것입니다. 면역요법은 특히 암 치료 분야에서 급속도로 진화하고 있습니다. 여러 유형(종류)의 면역요법 약물이 개발되었는데, 가장 흔한 계열은 다음과 같습니다. 사이토카인 및 사이토카인 수용체 융합 단백질 단클론 항체 더 읽기 이며 피하 주사로 투여합니다. 이는 혈중 인 수치를 증가시키고 구루병의 중증도를 줄이는 데 도움이 되며, 소아에서 키를 증가시킬 수 있습니다. 부로수맙은 소아와 성인에게 투여할 수 있습니다.

일부 성인들에서, 다양한 유형의 종양들에서 기인하는 저인산혈 구루병이 종양을 제거한 후 크게 감소합니다. 저인산혈 구루병이 감소하지 않는 경우, 종양으로 인한 구루병이 있는 사람에게 칼시트리올과 인을 투여합니다.

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