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신경관 결손과 척추 이분증

작성자:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

최근 전체 검토/개정 2019년 4월 10일| 최근 내용 수정일 2019년 4월 15일
주제 참고 자료

신경관 결손은 특정 유형의 뇌, 척추 및/또는 척수의 선천적 결손입니다.

  • 신경관 결손은 신경 손상, 학습 장애, 마비 및 사망을 초래할 수 있습니다.

  • 혈액 검사, 양수 검사, 또는 초음파 검사를 기준으로 출생 전 진단할 수 있습니다.

  • 출생 후, 의사는 신체 검사를 실시하며 추가 영상 검사를 실시할 수도 있습니다.

  • 수태 전과 임신 첫 3개월 동안 산모가 엽산(폴산)을 섭취하면 이러한 결손을 예방하는데 도움이 될 수 있습니다.

  • 신경관 결손을 닫는 수술이 필요합니다.

태아에서 뇌는 수십억 개의 신경 세포와 이들 간의 내부 교신에 의존하는데, 이러한 기능은 신비로우면서도 놀랍습니다. 모든 생각, 믿음, 기억, 행동 및 기분이 모두 뇌 안에서 발생합니다. 뇌는 사고 및 지능과 관계된 부위이며, 신체 전체를 제어하는 센터입니다. 뇌는 움직임, 만지기, 냄새 맡기, 맛보기, 듣기 및 보기 기능을 조정합니다. 이를 통해... 더 읽기 뇌 척수 척수 척수는 길고 가는 관과 같은 구조로 뇌간 끝에서 시작하여 척추 최하단까지 이어집니다. 척수는 뇌와 신체 다른 부위 사이의 송수신 메시지를 전달하는 경로를 형성하는 신경 축삭 다발로 구성되어 있습니다. 척수에는 걷기와 수영 뿐만 아니라 소변을 보는 것과 같이 조화로운 움직임을 조절하는 신경 세포 회로가 포함되어 있습니다. 또한, 무릎 반사와... 더 읽기 는 접혀서 신경관이라는 관이 되는 홈으로 발달합니다. 이 관에서 나오는 조직의 층은 일반적으로 뇌와 척수 및 척추와 수막 뇌척수막 뇌는 수십억 개의 신경 세포와 이들 간의 내부 교신에 의존하는데, 이러한 기능은 신비로우면서도 놀랍습니다. 모든 생각, 믿음, 기억, 행동 및 기분이 모두 뇌 안에서 발생합니다. 뇌는 사고 및 지능과 관계된 부위이며, 신체 전체를 제어하는 센터입니다. 뇌는 움직임, 만지기, 냄새 맡기, 맛보기, 듣기 및 보기 기능을 조정합니다. 이를 통해... 더 읽기 뇌척수막 의 일부를 포함한 그 덮개 조직이 됩니다. 때로는 신경관이 정상적으로 발달하지 않아, 뇌, 척수, 및 수막에 영향을 줄 수 있습니다.

무뇌증이 신경관 결손의 가장 중증 형태입니다. 무뇌증일 경우 뇌 조직은 발달하지 않습니다. 이 결함은 항상 치명적입니다.

키아리 기형이 나타날 수 있습니다. 이 이상이 있다면, 소뇌(뇌에서 균형감각을 제어하는 부분)가 두개 바닥의 구멍을 통해 돌출되어 있습니다. 돌출된 소뇌는 뇌간이나 척수에 압박을 가할 수 있습니다. 소아들에게 수두증 수두증 수두증은 뇌 속의 정상 부위(뇌실)와/또는 뇌를 덮는 조직의 내층과 중간층 사이에(지주막하 부위) 체액이 추가로 축적되는 것입니다. 체액이 늘어나면 일반적으로 머리가 커지고 발달 문제를 유발합니다. 수두증은 뇌의 정상적인 공간(뇌실)에 있는 체액을 배출할 수 없을 때 발생합니다. 체액은 선천적 결손, 뇌 속의 출혈 또는 뇌 종양과 같은 여러... 더 읽기 수두증 (뇌에 물이 참)이 발병할 수 있습니다.

척추 이분증

척추 이분증은 신경관이 완전히 닫히지 않아 열린 통로로 남아 있을 때 발생합니다. 척추 이분증일 경우 척추뼈(척추골)는 척추 위로 닫히지 않습니다. 척추이분증은 대부분 허리 척추에 나타납니다. 척추뼈 하나나 두개에 발생할 수 있습니다.

잠재 척추 이분증은 척추 이분증의 가장 경증의 형태입니다. 뼈에만 영향을 미치고 척수와 수막에는 영향이 나타나지 않습니다. 이 일반적인 결함은 피부층에 감춰져(덮여) 해당 결함을 덮는 피부의 털 뭉치나 다른 색깔이 간혹 나타날 수 있는 경우를 제외하고 일반적으로 정상으로 보이기 때문에 잠재 척추 이분증이라고 합니다. 일반적으로 증상을 유발하지 않지만 결함이 큰 소아일 경우 다리 쇠약이나 방광 부전과 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

척추 이분증의 보다 중증의 형태인 잠재 척추 파열증일 경우, 신생아는 허리에 눈에 보이는 이상을 가지고 태어납니다. 여기에는 모반, 착색이 심한 부위(혈관종 유아기의 혈관종(딸기상 혈관종이라고도 함) 혈관종은 피부 및 신체 기타 부위에 붉거나 보랏빛 혹처럼 나타날 수 있는 혈관의 비정상적인 과도성장입니다. (피부 성장 질환 개요와 혈관의 성장 및 기형에 대한 개요도 참조하십시오.) 유아기의 혈관종은 매우 일반적입니다. 혈관종은 중년기 및 그 후에도 발생할 수 있으며 특히 몸통에 발생합니다. 이 혈관종은 가장 일반적인 유아기 종양이며 1살까지의... 더 읽기 유아기의 혈관종(딸기상 혈관종이라고도 함) 및 화염상 모반[황새 잇자국 포도주색 반점 포도주색 반점은 기형 혈관으로 인해 출생 시 나타나는 평평한 분홍색, 붉은색 또는 보랏빛 변색입니다. (피부 성장 질환 개요와 혈관의 성장 및 기형에 대한 개요도 참조하십시오.) 포도주색 반점은 무해하며 영구적인 변색입니다. 그러나 미용적 외형은 심리적으로 성가시거나 충격적일 수도 있습니다. 피부에 평평한 분홍색, 붉은색 또는 보랏빛 반점으로... 더 읽기 포도주색 반점 ]), 털 뭉치, 피부의 구멍(피부굴), 또는 작은 혹(종괴)이 포함됩니다. 아래의 척수는 지방 종양(지방종 지방종 지방종은 피부 아래에서 자라나는 체지방의 무른 침전물이며, 둥글거나 타원형 혹의 원인이 됩니다. (피부 성장 질환 개요도 참조하십시오.) 지방종은 매우 일반적입니다. 피부 아래에 매끄럽고 부드러운 돌기처럼 나타납니다. 지방종의 견고한 정도는 다양하며 몇몇 지방종은 단단하기도 합니다. 지방종 위의 피부는 정상적으로 보입니다. 드물지만 지방종은... 더 읽기 지방종 )이 있거나 신경 손상을 유발할 수 있는 기타 문제와 같이 이상이 있을 수 있습니다.

척추 이분증의 가장 심각한 형태인 낭성 척추 이분증에서 수막과/또는 척수의 조직이 척추뼈의 구멍을 통해 돌출하여, 다음과 같은 결함을 유발합니다.

  • 수막류: 수막만 돌출

  • 수막뇌류: 수막과 뇌 조직 돌출

  • 수막척수류: 수막과 척수 조직 돌출

  • 뇌류 뇌 조직만 돌출

  • 척수류: 척수 조직만 돌출

척추 이분증: 척추의 결함

척추 이분증의 경우, 척추(척추골)가 정상적으로 형성되지 않습니다. 척추 이분증은 중증도에 따라 달라질 수 있습니다.

잠재 척추 파열증에서 하나 이상의 척추골이 정상적으로 형성되지 않고, 척수와 척수를 둘러싸는 조직의 층(수막)에도 영향이 나타날 수 있습니다. 유일한 증상은 털 뭉치, 보조개 형성, 또는 결함 위에 있는 피부의 착색된 부위가 될 수 있습니다.

수막류에서, 아직 형성되지 않은 척추골을 통해 수막이 돌출함으로써 피부 아래 체액으로 채워진 융기가 발생합니다. 척수는 그 정상 위치에 있습니다.

가장 심각한 유형은 수막과 척수가 돌출하는 수막척수류입니다. 영향을 받은 부위는 벗겨진 적색으로 보이고, 영아는 심한 손상을 받을 수 있습니다.

척추 이분증: 척추의 결함

신경관 결손의 원인

신경관 결손의 원인에는 여러 가지가 있습니다. 임신 중 비타민 B인 엽산 엽산 결핍 엽산 결핍은 흔합니다. 신체에서는 소량의 엽산만 저장하므로 엽산 부족 식단이 몇 개월 동안 지속될 때 결핍으로 이어질 수 있습니다. 생 잎 채소와 감귤류 과일을 충분히 먹지 않으면 엽산이 결핍될 수 있습니다. 빈혈이 발생하여 피로, 창백해짐, 과민성, 숨가쁨 및 현기증 같은 증상을 유발할 수 있습니다. 중증 결핍은 붉고 쓰린 혀, 설사,... 더 읽기 결핍은 중요한 인자에 해당됩니다. 유전적 인자와 임신 중 특정 약물(발프로에이트 등) 사용은 신경관 결손의 발생 가능성을 높일 수 있습니다. 이 결손은 종종 산모가 임신을 알아채기 전에 발생합니다.

신경관 결손의 증상

경미한 신경관 결손이 있는 많은 소아들은 증상이 없습니다.

신경관 결손으로 인한 대부분의 증상은 뇌 또는 척수 손상 때문입니다.

뇌 손상은 뇌 물이 차는 것(수두증 수두증 수두증은 뇌 속의 정상 부위(뇌실)와/또는 뇌를 덮는 조직의 내층과 중간층 사이에(지주막하 부위) 체액이 추가로 축적되는 것입니다. 체액이 늘어나면 일반적으로 머리가 커지고 발달 문제를 유발합니다. 수두증은 뇌의 정상적인 공간(뇌실)에 있는 체액을 배출할 수 없을 때 발생합니다. 체액은 선천적 결손, 뇌 속의 출혈 또는 뇌 종양과 같은 여러... 더 읽기 수두증 ), 학습 장애 학습 장애 학습 장애는 주의력, 기억, 또는 사고의 결핍과 이에 해당하는 학업적 성과로 인해 특정한 기술이나 정보를 습득, 유지 또는 광범위하게 사용할 수 없는 능력을 말합니다. 학습 장애에 해당하는 소아는 색상 또는 글자의 이름을 학습하거나, 셈을 하거나, 읽기 또는 쓰기를 배우는 데 느릴 수 있습니다. 소아는 학습 전문가가 제시하는 일련의 학업... 더 읽기 삼키기 장애 삼키기 어려움 일부 환자는 삼킴 곤란(연하 곤란)을 겪습니다. 삼킴곤란에서 음식 및/또는 액체는 인후(인두)에서 위로 정상적으로 이동하지 않습니다. 인후와 위를 연결하는 관(식도)로 내려오는 중 음식 또는 액체가 걸린 것처럼 느낍니다. 삼킴곤란을 인후에의 덩이(식도 이물감)와 혼돈해서는 안 되며, 인후에 덩이가 느껴지는 환자는 삼킴 곤란을 겪지 않습니다... 더 읽기 등의 문제를 유발할 수 있습니다.

척수 손상은 일반적으로 장, 방광, 다리가 동반되는 중증 문제를 유발할 수 있습니다. 문제에는 다음이 포함됩니다.

내반족 내반족 및 기타 발 결함 내반족(내반첨족)은 발과 발목이 형태나 위치를 벗어나 뒤틀린 선천적 결함입니다. 일반적인 내반족은 발 앞부분이 안 쪽으로 뒤틀려 발 뒷부분과 발목이 안 쪽 아래로 굽은 것입니다. 발이 자궁 안에서 특이한 자세를 유지했었기 때문에 때로는 발이 비정상으로 보일 뿐인 경우가 있습니다(위치상의 내반족). 이와는 반대로, 진성 내반족은 구조적으로... 더 읽기 내반족 및 기타 발 결함 , 관절구축증 선천성 다발 관절만곡증 선천성 다발 관절만곡증은 제한적인 관절 움직임을 수반하는 다양한 상태를 말합니다. 자궁에 있는 동안 아기의 움직임에 지장을 주는 상태는 선천성 다발 관절만곡증을 초래할 수 있습니다. 그러한 원인은 다음과 관련이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 어머니의 자궁 형태가 이상하거나 어머니가 1명이 넘는 아기를 임신하고 있거나 양수가 불충분한 이유로... 더 읽기 선천성 다발 관절만곡증 (관절, 일반적으로 발목이 굳어 구부릴 수 없음), 고관절 탈구 발달성 고관절 형성이상증 발달성 고관절 이형성증은 고관절 뼈가 부정확하게 발달할 수 있는 선천적 결함입니다. 이전에 선천성 고관절 탈구로 불렸던 발달성 고관절 이형성증에서는, 종종 골반의 소켓이 대퇴골의 머리를 수용할 만큼 깊지 않기 때문에 정상적으로는 고관절을 형성하는 골반 소켓과 허벅지뼈의 머리(대퇴골두)가 분리됩니다. 고관절 이형성증은 다음의 경우 보다 흔합니다... 더 읽기 , 비정상적으로 굽은 척추(척추후만증 척추후만증 척추후만증은 꼽추를 유발하는 비정상적인 척추의 만곡입니다. (또한 소아 뼈 장애 개요 참조) 일반적으로 등 윗부분이 약간 앞으로 굽습니다. 일부 소아의 경우 상당히 큰 만곡이 존재합니다. 과도한 만곡은 다음과 같을 수 있습니다. 연성 경직(구조적) 더 읽기 )와 같은 기타 문제도 출생 시에 나타날 수 있습니다.

신경관 결손의 진단

  • 출생 전, 알파-태아단백질 수치 측정을 위한 혈액 검사 또는 양막천자나 산전 초음파촬영

  • 출생 후, 신체 검사와 추가 영상 검사

출생 전 산전 선별검사 임신부 선별검사 산전 진단 검사에는 특정한 유전성 혹은 자연적 유전 질환을 포함하여 태아의 이상 여부를 판단하기 위한 출산 전(산전) 태아 검사가 포함됩니다. 임신부 혈액에서 특정 물질의 측정과 함께 초음파 검사를 실시하면 태아의 유전적 이상 위험을 추정하는 데 도움이 됩니다. 이러한 혈액 검사와 초음파 검사는 임신 중 정기 검사의 일부로 실시할 수도 있습니다... 더 읽기 를 통해 여러 가지 신경관 결손을 발견할 수 있습니다. 산모의 혈액이나 양수에 있는 알파-태아단백질 수치가 높으면 태아의 신경관 결손을 나타낼 수 있습니다. 그러므로 임신 중기에 이 수치를 측정하기 위해 혈액 검사 임신 중기 선별검사 산전 진단 검사에는 특정한 유전성 혹은 자연적 유전 질환을 포함하여 태아의 이상 여부를 판단하기 위한 출산 전(산전) 태아 검사가 포함됩니다. 임신부 혈액에서 특정 물질의 측정과 함께 초음파 검사를 실시하면 태아의 유전적 이상 위험을 추정하는 데 도움이 됩니다. 이러한 혈액 검사와 초음파 검사는 임신 중 정기 검사의 일부로 실시할 수도 있습니다... 더 읽기 양막천자 양막천자 산전 진단 검사에는 특정한 유전성 혹은 자연적 유전 질환을 포함하여 태아의 이상 여부를 판단하기 위한 출산 전(산전) 태아 검사가 포함됩니다. 임신부 혈액에서 특정 물질의 측정과 함께 초음파 검사를 실시하면 태아의 유전적 이상 위험을 추정하는 데 도움이 됩니다. 이러한 혈액 검사와 초음파 검사는 임신 중 정기 검사의 일부로 실시할 수도 있습니다... 더 읽기 (태아 주변의 체액 검체 채취)를 시행할 수 있습니다.

출생 후 일부 결함은 신체 검사 시에 확실하게 나타납니다. 신생아에게 잠재 척추 파열증을 시사하는 이상이 있다면, 척추의 결함이 있는지 확인하기 위해 초음파촬영 초음파 촬영 초음파 촬영은 내부 기관 및 기타 조직의 영상을 생성하기 위해 고주파음(초음파)을 이용합니다. 변환기라 불리는 장치가 전류를 음파로 변환하고, 이는 신체 조직 내로 전송됩니다. 음파는 신체 내 구조물에서 산란하여 변환기로 다시 반사되며, 변환기는 파동을 전기 신호로 변환합니다. 컴퓨터는 전기 신호의 양상을 영상으로 변환하며, 이는 모니터상으로... 더 읽기 초음파 촬영 이나 자기공명영상 자기공명영상(MRI) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조.) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기 자기공명영상(MRI) (MRI) 검사가 시행됩니다. X-레이 단순 X-레이 X-레이는 대부분의 물질을 투과할 수 있는(다양한 정도로) 고에너지 방사선파입니다. 매우 낮은 선량이 사용되는 X-레이는 의사들의 질병 진단에 도움이 되는 영상을 생성하는 데 이용됩니다. 고선량에서, X-레이(방사선요법)는 암을 치료하는 데 이용됩니다. X-레이는 단순 X-레이로 단독 사용하거나 컴퓨터 단층촬영(CT) 등 다른 기법과 결합하여... 더 읽기 도 촬영할 수 있습니다.

신경관 결손의 예후

신경관 결손의 예방

  • 엽산

신경관 결손이 있는 영아를 낳았던 여성은 다시 해당 결손이 있는 영아를 낳을 위험이 높으므로 임신 전 3개월부터 고용량 엽산 보충제를 복용하여 임신 첫 3개월까지 꾸준히 복용해야 합니다. 엽산은 신경관 결손의 발생 위험을 75%까지 낮출 수 있습니다.

알고 계십니까?

  • 임신 전과 임신 기간에 엽산을 복용하면 신경관 결손의 위험을 낮출 수 있습니다.

신경관 결손의 치료

  • 수술

보건의료인들은 일반적으로 전문가들이 팀을 이루어(신경외과의, 비뇨기과 의사, 소아과 의사, 소아 재활의학 전문가, 정형외과 의사, 물리치료사, 임상 전문 간호사 및 사회복지사 등) 결함의 유형과 중증도를 평가하여 가족에게 가능한 치료 및 관리 방법에 대해 가족에게 알려드립니다.

신경관 결손은 보통 수술로 폐쇄합니다. 척수수막류와 같은 특정 결함은 일반적으로 출생 직후 복원됩니다.

방광, 뼈 또는 근육의 문제 및 기타 문제는 필요에 따라 치료합니다.

추가 정보

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행동 및 발달 문제는 소아와 다른 사람들 간의 정상적인 관계를 위협하거나, 정서적, 사회적, 지적 발달을 방해할 정도로 문제가 될 수 있습니다. 다음 중 소아의 행동 문제에 대한 치료 목표는 무엇입니까?

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