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제한성 심근병증

(침윤성 심근병증)

작성자:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

제한성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 뻣뻣해지지만 반드시 두꺼워지는 것은 아니며, 심박동 사이에 혈액이 정상적으로 채워지게 하는데 저항하는 심장 장애 그룹을 포함합니다.

  • 제한성 심근병증은 심장 근육이 반흔 조직에 의해 점차 침윤되거나 대체되면서 발생하거나, 혹은 이상 물질들이 심장 근육 내에 축적되면서 발생할 수 있습니다.

  • 일반적 증상들로는, 숨가쁨, 조직 내 체류 축적, 이상 심장 박동, 및 심박동 감지 등이 있습니다.

  • 신체 검사 결과, 심전도 검사, 심장초음파검사, 방사성 핵종 상, 자기공명영상, 심장 생검 및 심장 도관술에 근거하여 진단합니다.

  • 때론 의사가 원인을 치료할 수 있다고 하여도, 보통 치료는 도움이 되지 않습니다.

심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 제한성 심근병증 외에, 확장성 심근병증 확장성 심근병증 확장성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방)이 확대되지만(비대해지지만) 신체가 필요로 하는 혈액을 충분히 공급하지 못해 심부전을 유발하는 일단의 심장 근육 장애입니다. 바이러스성 감염 및 일부 호르몬 장애가 확장성 심근병증의 일반적 원인입니다. 숨가쁨과 피로가 자주 해당 질환의 첫 번째 증상들입니다. 확장성 심근병증을 진단하기 위해,... 더 읽기 확장성 심근병증 비대성 심근병증 비대성 심근병증 비대성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 두꺼워지면서(비대) 딱딱하게 되는 심장 장애 그룹을 포함합니다. 비대성 심근병증의 사례 대부분은 유전적 결함으로 인해 유발됩니다. 실신, 흉통, 숨가쁨 및 심계항진(불규칙한 심장 박동 자각)을 경험하게 됩니다. 의사들은 신체 검사 소견에 근거하여 진단을 의심하지만, 확진을 위해서 심장초음파검사... 더 읽기 비대성 심근병증 이 있습니다(또한 심근병증의 개요 심근병증의 개요 심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 확장성 심근병증: 심실(두 개의 심장 하부 방)이 비대해집니다(확장됩니다). 비대성 심근병증: 심실 벽이 두꺼워지면서 뻣뻣해집니다... 더 읽기 심근병증의 개요 참조).

심근병증이라는 용어는 장애가 심장 근육에 직접 영향을 미칠 때에만 사용됩니다. 관상동맥 질환 및 심장 판막 질환과 같은 다른 심장 질환에 의해서도 결국 심실 비대 및 심부전이 야기될 수 있습니다. 그러나 의사들은 이러한 장애로 인한 심장 근육 문제를 심근병증으로 분류하지 않습니다.

제한성 심근병증에는 두 가지 근본 유형이 있습니다:

  • 심장 근육은 점차로 반흔 조직에 의해 대체됩니다.

  • 이상 물질들이 심장 근육 내에 축적됩니다.

제한성 심근병증의 선천성 형태는 심내막탄력섬유증을 지닌 영아와 소아에서 발생합니다. 이러한 희귀 질환의 경우, 두꺼워진 섬유조직 층이 좌심실을 채웁니다. 심내막 심근섬유증은 일반적으로 열대 지역에서 발생하고 좌심실과 우심실 모두에 영향을 미칩니다.

흉터

흉부 종양의 치료를 위한 방사선 요법으로 인한 손상으로 심장 근육의 흉터가 발생할 수 있습니다.

이상 물질의 축적

여러 가지 장애로 인해 다양한 물질이 심장에 축적될 수 있습니다. 축적된 물질은 심장 근육의 수축 및 이완 능력을 방해합니다.

제한성 심근병증의 증상

심지어 딱딱한 심장이 혈액으로 채워지는 것을 저항한다고 하더라도, 제한성 심근병증에서는 휴식 중 심장이 신체에 충분한 혈액 및 산소를 공급할 수 있기 때문에 보통 휴식 중에는 증상들이 나타나지 않습니다. 증상은 운동 도중에 딱딱한 심장이 신체가 필요로 하는 증가한 혈액 및 산소 수요를 충족할 만큼 펌프질할 수 없게 될 때 발생합니다.

제한성 심근병증의 진단

  • 심장초음파검사 및 심장의 자기공명영상(MRI)

  • 경우에 따라, 심장 도관술 및 심장 생검

제한성 심근병증은 심부전이 있는 환자에서 조사된 가능한 원인 중 하나 입니다.

진단은 대체로 신체 검사, 심전도 검사(ECG), 흉부 X-레이 및 심장초음파검사의 복합적 결과에 근거합니다. 보통 ECG는 심장의 전기적 활동의 이상을 발견할 수 있지만, 이런 이상들은 진단을 위해 충분히 구체적이지 못합니다.

심장초음파검사 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴함 광범위하게 이용 가능함 더 읽기 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 는 심방이 비대해져서 심장이 수축할 때(수축기 동안)에만 심장 기능이 정상적임을 보여줍니다. MRI 심장 자기공명영상(MRI) 자기공명영상(MRI)에서는 심장과 흉부의 상세한 영상을 생성하기 위해서 강력한 자기장과 전파를 사용합니다. 이 광범위하고 정교한 시술은 대부분 선천적으로 타고난 복잡한 심장 질환(선천성)의 진단에 사용되며, 또한 정상 조직과 비정상 조직을 구별하기 위해 사용됩니다. MRI는 몇 가지 단점이 있습니다. MRI 영상을 생성하는 데에는 컴퓨터... 더 읽기 는 철분 및 아밀로이드 같은 비정상적 물질의 축적이나 침투로 인한 심장 근육 내 이상 조직을 발견할 수 있습니다. 때때로 심장의 방사성 핵종 영상 검사 심장 방사선 핵종 상 방사성 핵종 상에서, 표지자라고 불리는, 극소량의 방사성 물질(방사성 핵종)을 정맥에 주입합니다. 방사성 핵종으로부터 받는 방사선의 양은 작습니다. 표지자는 감마선을 방출하며, 감마선 카메라가 이 감마선을 탐지합니다. 컴퓨터는 이 정보를 분석하여 조직에 흡수된 다양한 양의 표지자를 보여 주는 영상을 구성합니다. 심장의 방사성 핵종 상은 특히... 더 읽기 와 같은 다른 영상 기법이 도움이 됩니다.

의사들은 때때로 흉통, 호흡 곤란 또는 실신과 같은 심각한 증상이 있는 사람의 경우 심장 도관술 심장 도관술과 관상동맥조영술 심장 도관술과 관상동맥조영술은 수술을 하지 않고 심장 및 심장에 혈액을 공급하는 혈관(관상동맥)을 검사하는 최소 침습적 방법입니다. 이러한 검사는 비침습적 검사를 통해 충분한 정보를 얻을 수 없을 때, 비침습적 검사에서 심장 문제나 혈관 문제가 있는 것으로 나타났을 때 또는 심장 문제나 관상동맥 문제를 일으킬 가능성이 높은 증상이 있을 때... 더 읽기 심장 도관술과 관상동맥조영술 을 실시합니다. 심장 도관술은 도관을 팔, 목 또는 다리의 혈관에서부터 심장으로 통과시키는 침습성 절차입니다. 이 시술은 심장 방 내의 압력을 측정하고 현미경으로 검사하기 위한 심장 근육의 검체를 제거(생검)하기 위해서 사용되며, 이를 통해 의사들은 침윤성 물질을 확인할 수도 있습니다. 때때로 심근병증을 유발하는 질환을 확인하기 위해 다른 특수 검사가 필요할 수 있습니다.

반 이상의 경우에서, 제한성 심근병증에 대한 구체적 원인을 발견할 수 없습니다(특발성 제한성 심근병증).

제한성 심근병증의 치료

  • 제한성 심근병증을 유발하는 장애 치료

간혹, 심장 손상이 악화되는 것을 방지하기 위해서, 혹은 심지어 부분적으로 손상을 복구하기 위해서, 제한성 심근병증을 유발하는 장애를 치료할 수 있습니다. 예를 들면, 정기적인 간격으로 혈액을 제거함으로써 철분 과부하가 있는 환자에서 저장된 철분 양을 감소시킵니다. 사르코이도증이 있는 환자의 경우는, 육아종 조직이 사라지도록 하는 코르티코스테로이드를 복용할 수 있습니다. 호산성 침투성 질환의 경우도 코르티코스테로이드가 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 아밀로이드증 치료 아밀로이드증은 정상적으로 접힌 비단백질이 다양한 조직과 장기에 축적되는 아밀로이드 원섬유를 생성하여 때로는 장기 기능이상, 장기 부전 및 사망을 초래하는 드문 질병입니다. 아밀로이드증의 증상과 심각성은 어느 필수 장기가 영향을 받느냐에 달려 있습니다... 더 읽기 치료 증상을 줄이거나 조절하는 데 사용되는 약물이 도움이 될 수 있습니다. 하지만 제한성 심근병증의 대부분의 경우에 명확한 치료가 없습니다.

생존 기간은 해당 원인에 따라서 다릅니다. 그러나 종종 매우 늦게 진단되기 때문에 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.

대부분의 경우는, 치료가 그다지 도움이 되지 않습니다. 예를 들어, 일반적으로 심부전을 치료하기 위해 투여되는 이뇨제는 고질적인 다리 부기 또는 숨가쁨을 경험하는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 심장에 들어가는 혈액의 양 또한 감소시켜 제한성 심근병증이 호전되는 것이 아니라 악화될 수 있습니다.

심부전의 경우에 심장의 부하를 감소하기 위해 일반적으로 사용되는 앤지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 같은 약물은 혈압을 지나치게 감소할 수 있어서 별 도움이 되지 못합니다. 그 결과로, 신체의 다른 부위에 충분하지 못한 혈액이 도달하게 됩니다.

같은 이유로 디곡신은 보통 도움이 되지 않고 간혹 해가 됩니다. 베타-차단제는 제한성 심근병증이 있는 환자에서 내성이 낮고 생존율을 향상시키는 것으로 보이지 않습니다.

빠르거나 불규칙한 심장 박동이 있는 환자에서 증상을 예방하거나 감소하기 위해 항부정맥제를 처방할 수 있습니다.

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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