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비대성 심근병증

작성자:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

최근 전체 검토/개정 2019년 10월 23일| 최근 내용 수정일 2019년 10월 25일
주제 참고 자료

비대성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 두꺼워지면서(비대) 딱딱하게 되는 심장 장애 그룹을 포함합니다.

  • 비대성 심근병증의 사례 대부분은 유전적 결함으로 인해 유발됩니다.

  • 실신, 흉통, 숨가쁨 및 심계항진(불규칙한 심장 박동 자각)을 경험하게 됩니다.

  • 의사들은 신체 검사 소견에 근거하여 진단을 의심하지만, 확진을 위해서 심장초음파검사 혹은 자기공명영상을 사용합니다.

  • 심장의 수축하는 힘을 감소하기 위한 약물이 처방됩니다.

심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 비대성 심근병증 외에, 확장성 심근병증제한성 심근병증이 있습니다(또한 심근병증의 개요 참조).

심근병증이라는 용어는 장애가 심장 근육에 직접 영향을 미칠 때에만 사용됩니다. 고혈압 및 비정상적인 심장 판막(예: 대동맥판 협착)과 같은 다른 장애 또한 결과적으로 심장 근육 비후 및 심부전을 유발할 수 있습니다. 그러나 의사들은 이러한 장애로 인한 심장 근육 문제를 심근병증으로 분류하지 않습니다.

비대성 심근병증은 젊은 운동선수들에서 발생하는 급사의 일반적인 원인입니다. 500명 중 1명 이상이 영향을 받습니다.

원인

비대성 심근병증은 거의 항상 다음에 의해 발생합니다.

  • 자발적인 유전자 돌연변이 또는 물려받은 유전자 결함

매우 드물게는, 말단비대증(대체로 양성 뇌하수체 종양에 의해 성장호르몬 과잉 생산으로 인한 과다한 성장), 크롬친화세포종( 에피네프린 호르몬을 과도하게 생산하는 종양), 혹은 신경섬유종증(피하 및 다른 신체 부위의 신경 조직이 여러 개의 부드럽고 두터운 종양들을 유발하는 유전 질환)을 가지게 됩니다.

합병증

심실의 두텁고 딱딱한 벽은 심장의 방들이 혈액으로 채워질 수 있도록 충분한 휴식을 하지 않습니다. 이러한 어려움은 심장이 혈액으로 채워지기까지의 시간이 부족하므로 심장 박동이 빨라지면서(운동 중에서처럼) 더욱 심해집니다. 심장이 충분히 채워지지 않기 때문에 박동마다 적은 양의 혈액을 공급합니다. 때로는 두꺼워진 심장벽은 심장을 나가는 혈류도 방해합니다. 이러한 변이를 비대성 폐색성 심근병증이라고 합니다.

심실 벽이 두터워지기 때문에, 승모판(좌심방과 좌심실 사이를 여는 판막)은 정상적으로 닫혀질 수 없게 되어 혈액이 좌심방으로 다시 유출되게 합니다(승모판 역류). 보통 이러한 판막 유출 및 비대해진 심실 벽이 이상 심장 소리(심장 잡음)를 유발합니다.

이상 심장 박동이 발생할 수 있으며, 이로 인해 급사할 수 있습니다.

증상

증상들은 상당히 다양하지만, 발생하게 되면 대체로 20세와 40세의 연령층에서 발생합니다. 증상은 운동 중에 처음으로 발생하며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 기절(실신)

  • 흉통

  • 숨가쁨

  • 불규칙한 심장 박동 감각(심계항진)

실신은 대개 어떤 경고 증상도 없이 갑작스럽게 발생합니다. 실신 혹은 급사는 해당 상태에 대한 첫 번째 징후일 수 있습니다.

진단

  • 심장초음파검사 및/또는 심장의 자기공명영상(MRI)

의사들은 보통 증상, 신체 검사 결과, 심전도 검사(ECG) 및 흉부 X-레이에 근거하여 비대성 심근병증의 진단을 의심합니다. 청진기를 통해서 들리는 심장 소리 및 어떤 잡음도 도움이 될 수 있습니다.

심장초음파검사가 확진을 위한 최상의 방법이나, 심장의 MRI 또한 보다 자세한 정보를 제공할 수 있어 사용될 수 있습니다.

도관을 팔, 목 또는 다리의 혈관에서부터 심장으로 통과시키는 침습성 절차인 심장 도관술은 심장의 방의 압력과 차단된 좌심실로부터의 혈류 정도를 측정하기 위해 실시합니다.

대체로 비대성 심근병증이 유전자 돌연변이에 의해 유발되기 때문에, 유전자 검사 또한 실시할 수 있습니다.

예후

매년 비대성 심근병증이 있는 성인의 약 1%가 사망합니다. 비대성 심근병증을 가진 소아의 사망율은 성인보다 더 높습니다.

더 높은 사망 위험을 암시하는 다른 요인은 다음과 같습니다.

  • 급사 가족력

  • 설명되지 않은 실신

  • 빠르고 비정상적인 심장 박동의 발생

  • 운동 중 비정상적인 혈압 반응

  • 심장 근육 비후의 중증도

  • 특징적인 MRI 양상

보통, 짐작하건대 이상 심장 박동으로 인한, 갑작스런 사망을 초래합니다. 만성 심부전으로 인한 사망은 덜 일반적입니다.

유전으로 인해 해당 질환을 가지게 되었음을 알게 된 사람의 경우는, 자식에게 해당 장애를 전달할 가능성이 50%여서 가족을 계획 중이라면 유전 상담을 받아야 합니다. 이 유전 질환이 있는 사람의 직계 가족 구성원들(형제자매 또는 자녀)은 심장 평가를 받아야 합니다(유전자 검사 및/또는 일상적인 심장초음파검사).

치료

  • 베타-차단제 및/또는 칼슘 통로 차단제와 같은 약물

  • 경우에 따라 혈류를 개선하는 시술

  • 경우에 따라 이식 가능 심장율동전환 제세동기

가능하다면 의사들은 비대성 심근병증을 유발하는 병태를 치료합니다.

비대성 심근병증의 치료는 주로, 심박동 사이 혈액을 채우는 것에 대한 심장의 저항성을 감소하는 데 목적이 있습니다.

비대성 심근병증용 약물

베타-차단제 및 칼슘 통로 차단제인 베라파밀(별도 혹은 함께 복용)이 주요 치료제입니다. 두 약물 모두 심장 수축력을 감소시킵니다. 그 결과 심장이 혈액으로 더 잘 채워지고, 두꺼워진 근육이 혈류를 차단하는 경우, 심장에서 나온 혈액이 더 잘 흐르도록 합니다. 또한, 베타-차단제와 베라파밀은 심박수를 감속하여서 심장이 혈액으로 채워지기 까지의 시간을 연장합니다. 또한 경우에 따라, 심장 수축 강도를 줄이는 약물인 디소피라마이드가 사용됩니다.

아미오다론은 이상 심장 박동을 치료하기 위해 때때로 사용됩니다.

근육절제술

두꺼워진 심장 근육 일부를 제거하기 위한 수술(근육절제술)로 심장으로부터의 혈류를 개선할 수 있지만, 약물 요법에도 불구하고 증상들이 무력한 경우에만 수술합니다. 근육절제술은 증상을 완화할 수는 있지만, 사망 위험을 감소하지는 않습니다. 해당 절차에 대한 광범위한 경험이 축적된 병원에서 근육절제술이 행해진다면, 장기적 결과는 우수합니다.

알코올 절제

심장 도관술 도중에 시행될 수 있으므로, 특정 환자들에서는 심장으로부터 혈류를 개선하기 위해 알코올 절제(알코올을 주사하여 심장 근육의 작은 부위를 제한적으로 파괴)를 더욱 많이 이용하고 있습니다. 심장 도관술은 비록 심장으로 도관을 삽입하는 침습성 절차이지만, 심장 수술을 받을 경우 합병증의 위험이 높은 사람들의 경우에는 위험이 덜 합니다.

이식 가능 심장율동전환 제세동기

심장 근육 비후가 중증인 환자, 특히 심장의 방을 분리하는 벽(심장 중격)이 두꺼워진 환자는 급사를 유발하는 치명적인 이상 심장 박동이 발생할 위험이 높습니다. 의사들은 이런 환자에게 이식 가능 심장율동전환 제세동기를 권할 수 있습니다.

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