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비대성 심근병증

작성자:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

최근 전체 검토/개정 2021년 3월 4일| 최근 내용 수정일 2021년 3월 10일
주제 참고 자료

비대성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 두꺼워지면서(비대) 딱딱하게 되는 심장 장애 그룹을 포함합니다.

  • 비대성 심근병증의 사례 대부분은 유전적 결함으로 인해 유발됩니다.

  • 실신, 흉통, 숨가쁨 및 심계항진(불규칙한 심장 박동 자각)을 경험하게 됩니다.

  • 의사들은 신체 검사 소견에 근거하여 진단을 의심하지만, 확진을 위해서 심장초음파검사 혹은 자기공명영상을 사용합니다.

  • 심장의 수축하는 힘을 감소하기 위한 약물이 처방됩니다.

심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 비대성 심근병증 외에, 확장성 심근병증 확장성 심근병증 확장성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방)이 확대되지만(비대해지지만) 신체가 필요로 하는 혈액을 충분히 공급하지 못해 심부전을 유발하는 일단의 심장 근육 장애입니다. 바이러스성 감염 및 일부 호르몬 장애가 확장성 심근병증의 일반적 원인입니다. 숨가쁨과 피로가 자주 해당 질환의 첫 번째 증상들입니다. 확장성 심근병증을 진단하기 위해,... 더 읽기 확장성 심근병증 제한성 심근병증 제한성 심근병증 제한성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 뻣뻣해지지만 반드시 두꺼워지는 것은 아니며, 심박동 사이에 혈액이 정상적으로 채워지게 하는데 저항하는 심장 장애 그룹을 포함합니다. 제한성 심근병증은 심장 근육이 반흔 조직에 의해 점차 침윤되거나 대체되면서 발생하거나, 혹은 이상 물질들이 심장 근육 내에 축적되면서 발생할 수 있습니다... 더 읽기 이 있습니다(또한 심근병증의 개요 심근병증의 개요 심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 확장성 심근병증: 심실(두 개의 심장 하부 방)이 비대해집니다(확장됩니다). 비대성 심근병증: 심실 벽이 두꺼워지면서 뻣뻣해집니다... 더 읽기 심근병증의 개요 참조).

심근병증이라는 용어는 장애가 심장 근육에 직접 영향을 미칠 때에만 사용됩니다. 고혈압 및 비정상적인 심장 판막(예: 대동맥판 협착)과 같은 다른 장애 또한 결과적으로 심장 근육 비후 및 심부전을 유발할 수 있습니다.

비대성 심근병증의 원인

비대성 심근병증은 거의 항상 다음에 의해 발생합니다.

  • 자발적인 유전자 돌연변이 또는 물려받은 유전자 결함

매우 드물게는, 말단비대증 거인증 및 말단거대증 성장 호르몬의 과다생산은 과다 발육을 야기합니다. 소아에서 이러한 상태를 거인증이라고 부릅니다. 성인에서는 말단비대증이라고 부릅니다. 과다 성장 호르몬은 대부분 비암성(양성) 뇌하수체 종양에 의해 유발됩니다. 소아는 큰 키를 가지게 되고, 성인은 기형뼈를 가지게 되지만 키는 자라지 않습니다. 심부전, 쇠약, 시력 문제가 일반적으로 발생합니다... 더 읽기 거인증 및 말단거대증 (대체로 양성 뇌하수체 종양에 의해 성장호르몬 과잉 생산으로 인한 과다한 성장), 크롬친화세포종 크롬친화세포종 크롬친화세포종은 일반적으로 부신의 크롬친화 세포에서 발생하는 종양으로 고혈압과 기타 증상을 유발하는 강력한 호르몬인 카테콜아민의 과잉생산을 초래합니다. 고혈압은 가장 중요한 증상이지만 빠른 도약성 맥박과 과다 발한, 기립 시 경미한 두통, 빠른 호흡, 중증 두통, 기타 증상이 나타날 수도 있습니다. 의사는 카테콜아민이나 체내에서 카테콜아민이... 더 읽기 (에피네프린 호르몬을 과도하게 생산하는 종양), 혹은 신경섬유종증 신경섬유종증 신경섬유종증은 피하와 다른 신체 부위에서 다수의 부드럽고 두터운 신경 조직 성장물과 우유가 든 커피 색깔의 평평한 반점(카페오레 반점)이 종종 피부에 나타나는 유전 질환들입니다. 신경섬유종증은 특정 유전자의 돌연변이에 의해 유발됩니다. 피하의 성장물과... 더 읽기 신경섬유종증 (피하 및 다른 신체 부위의 신경 조직이 여러 개의 부드럽고 두터운 종양들을 유발하는 유전 질환)을 가지게 됩니다.

합병증

심실의 두텁고 딱딱한 벽은 심장의 방들이 혈액으로 채워질 수 있도록 충분한 휴식을 하지 않습니다. 이러한 어려움은 심장이 혈액으로 채워지기까지의 시간이 부족하므로 심장 박동이 빨라지면서(운동 중에서처럼) 더욱 심해집니다. 심장이 충분히 채워지지 않기 때문에 박동마다 적은 양의 혈액을 공급합니다. 때로는 두꺼워진 심장벽은 심장을 나가는 혈류도 방해합니다. 이러한 변이를 비대성 폐색성 심근병증이라고 합니다.

비대성 심근병증의 증상

증상들은 상당히 다양하지만, 발생하게 되면 대체로 20세와 40세의 연령층에서 발생합니다. 증상은 운동 중에 처음으로 발생하며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 기절(실신)

  • 흉통

  • 숨가쁨

  • 불규칙한 심장 박동 감각(심계항진)

실신은 대개 어떤 경고 증상도 없이 갑작스럽게 발생합니다. 실신 혹은 급사는 해당 상태에 대한 첫 번째 징후일 수 있습니다.

비대성 심근병증의 진단

  • 심장초음파검사 및/또는 심장의 자기공명영상(MRI)

의사들은 보통 증상, 신체 검사 결과, 심전도 검사(ECG) 및 흉부 X-레이에 근거하여 비대성 심근병증의 진단을 의심합니다. 청진기를 통해서 들리는 심장 소리 및 어떤 잡음도 도움이 될 수 있습니다. 모든 젊은 시합 운동선수에게 ECG와 심장초음파검사가 권장되는 것은 아니지만, 이런 모든 운동선수들에게는 추가 검사가 필요함을 나타내는 위험 인자를 평가해야 합니다.

대체로 비대성 심근병증이 유전자 돌연변이에 의해 유발되기 때문에, 유전자 검사 또한 실시할 수 있습니다.

비대성 심근병증의 예후

매년 비대성 심근병증이 있는 성인의 약 1%가 사망합니다. 비대성 심근병증을 가진 소아의 사망율은 성인보다 더 높습니다.

더 높은 사망 위험을 암시하는 다른 요인은 다음과 같습니다.

  • 급사, 특히 조기 급사의 가족력

  • 원인 불명의 실신, 심정지 또는 심실성 빈맥

  • 빠르고 비정상적인 심장 박동의 발생

  • 심장 근육 비후의 중증도

  • 심장이 충분한 혈액을 펌핑하지 못함

  • 특징적인 MRI 양상

보통, 짐작하건대 이상 심장 박동으로 인한, 갑작스런 사망을 초래합니다. 만성 심부전으로 인한 사망은 덜 일반적입니다.

유전으로 인해 해당 질환을 가지게 되었음을 알게 된 사람의 경우는, 자식에게 해당 장애를 전달할 가능성이 50%여서 가족을 계획 중이라면 유전 상담을 받아야 합니다. 이 유전 질환이 있는 사람의 직계 가족 구성원들(형제자매 또는 자녀)은 심장 평가를 받아야 합니다(유전자 검사 및/또는 일상적인 심장초음파검사).

비대성 심근병증의 치료

  • 베타-차단제 및/또는 칼슘 통로 차단제와 같은 약물

  • 경우에 따라 혈류를 개선하는 시술

  • 경우에 따라 이식 가능 심장율동전환 제세동기

가능하다면 의사들은 비대성 심근병증을 유발하는 병태를 치료합니다.

비대성 심근병증의 치료는 주로, 심박동 사이 혈액을 채우는 것에 대한 심장의 저항성을 감소하는 데 목적이 있습니다.

비대성 심근병증용 약물

베타-차단제 및 칼슘 통로 차단제인 베라파밀(별도 혹은 함께 복용)이 주요 치료제입니다. 두 약물 모두 심장 수축력을 감소시킵니다. 그 결과 심장이 혈액으로 더 잘 채워지고, 두꺼워진 근육이 혈류를 차단하는 경우, 심장에서 나온 혈액이 더 잘 흐르도록 합니다. 또한, 베타-차단제와 베라파밀은 심박수를 감속하여서 심장이 혈액으로 채워지기 까지의 시간을 연장합니다. 또한 경우에 따라, 심장 수축 강도를 줄이는 약물인 디소피라마이드가 사용됩니다.

아미오다론은 이상 심장 박동을 치료하기 위해 때때로 사용됩니다.

신약인 마바캄텐은 증상을 완화하고 운동 내성을 높이는 것으로 보입니다.

근육절제술

두꺼워진 심장 근육 일부를 제거하기 위한 수술(근육절제술)로 심장으로부터의 혈류를 개선할 수 있지만, 약물 요법에도 불구하고 증상들이 무력한 경우에만 수술합니다. 근육절제술은 증상을 완화할 수는 있지만, 사망 위험을 감소하지는 않습니다. 해당 절차에 대한 광범위한 경험이 축적된 병원에서 근육절제술이 행해진다면, 장기적 결과는 우수합니다.

알코올 절제

심장 도관술 심장 도관술과 관상동맥조영술 심장 도관술과 관상동맥조영술은 수술을 하지 않고 심장 및 심장에 혈액을 공급하는 혈관(관상동맥)을 검사하는 최소 침습적 방법입니다. 이러한 검사는 비침습적 검사를 통해 충분한 정보를 얻을 수 없을 때, 비침습적 검사에서 심장 문제나 혈관 문제가 있는 것으로 나타났을 때 또는 심장 문제나 관상동맥 문제를 일으킬 가능성이 높은 증상이 있을 때... 더 읽기 심장 도관술과 관상동맥조영술 도중에 시행될 수 있으므로, 특정 환자들에서는 심장으로부터 혈류를 개선하기 위해 알코올 절제(알코올을 주사하여 심장 근육의 작은 부위를 제한적으로 파괴)를 더욱 많이 이용하고 있습니다. 심장 도관술은 비록 심장으로 도관을 삽입하는 침습성 절차이지만, 심장 수술을 받을 경우 합병증의 위험이 높은 사람들의 경우에는 위험이 덜 합니다.

이식 가능 심장율동전환 제세동기

추가 정보

다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

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