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IgG4 관련 질환

(IgG4-RD)

작성자:

Cory Perugino

, DO, Massachusetts General Hospital

최근 전체 검토/개정 2020년 11월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 11월 6일

면역글로불린 G4 관련 질환(Immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)은 일반적으로 여러 조직과 기관에 종양과 같은 종괴가 발생하거나 통증없이 비대해지는 흔하지 않은 면역 질환입니다.

IgG4는 IgG의 4개 하위계열 중 가장 흔하지 않은 면역글로불린입니다. 신체에는 다양한 정상적인 기능이 있지만, IgG4 관련 질환에서는 다른 관련 세포와 함께 IgG4를 생성하는 면역 세포가 특정 기관에 비정상적으로 축적되어 이를 손상시킵니다. 영향받은 기관은 비대해지고 궁극적으로 반흔 조직으로 가득 찰 수 있으며(섬유증), 손상이 영구적일 수 있습니다.

하나 이상의 기관이 영향을 받으며, 전형적인 IgG4-RD로 간주되는 11개의 기관에는 다음이 포함됩니다.

  • 췌장(소화액 및 인슐린 같은 호르몬을 분비하는 기관)

  • 담관(소화를 돕는 체액인 담즙을 운반하는 작은 관)

  • 눈물샘(누선)

  • 귀밑샘(턱의 각 바로 뒤, 귀 밑과 앞에 위치한 침샘)

  • 턱밑샘(턱의 측면 아래에 위치한 침샘)

  • 신장

  • 후복막 조직(복부 뒤쪽)

  • 대동맥(심장에서 신체로 혈액을 공급하는 주요 혈관)

  • 뇌수막(뇌와 척수를 덮는 조직 막)

  • 갑상선(여러 신체 활동을 조절하는 목 앞부분의 샘)

증상

IgG4-RD의 일반적인 증상에는 부어오른 림프절 종창성 림프절 림프절은 림프액을 걸러내는 작고, 콩알처럼 생긴 기관입니다. 온몸에 위치하지만 특히 목, 팔 아래 및 사타구니 부위에서 피부 바로 밑에 집중적으로 존재합니다. 림프절은 감염과 암의 확산을 막는 신체 방어기전의 하나인 림프계의 일부입니다. (또한 림프계의... 더 읽기 종창성 림프절 및 체중 감소가 포함됩니다. 체중 감소는 여러 기관이 침범당한 경우 및/또는 췌장이 소화에 필요한 효소를 충분히 만들지 못할 때 특히 흔하게 나타나는 증상입니다. IgG4-RD는 발열을 야기하지 않습니다.

기타 증상은 영향을 받는 기관에 따라 다르게 나타납니다.

진단

  • 생검

  • 혈액 검사

  • 영상검사

의사는 보통 IgG4-RD를 기관 비대 및/또는 림프절 부기의 다른 원인과 구별하기 위해 생검을 필요로 합니다.

의사는 보통 IgG4 및 다른 면역글로불린의 수치를 측정하기 위해 혈액 검사를 수행하지만, 질환이 IgG4 생성 세포와 연관이 있더라도 항상 IgG4 수치가 상승하지는 않습니다. 그리고 다른 질환이 IgG4 수치 상승을 야기할 수 있습니다. 어떤 기관이 영향을 받을 수 있는지 알아보기 위해 다른 혈액 검사를 실시합니다.

의사는 보통 증상이 나타나는 부위(예: 안와, 흉부, 복부, 골반)의 CT 또는 MRI를 실시합니다. 또한 다른 부위에도 영상 검사를 실시하여 영향을 받았을 수 있으나 증상을 야기하지 않는 기관을 찾아보려 할 수 있습니다.

때때로 소변과 대변 검사가 도움이 됩니다.

치료

  • 코르티코스테로이드

  • 리툭시맙

  • 때때로 수술

IgG4-RD의 치료는 염증을 줄이고 질환의 영향을 중단시키는 것을 목표로 합니다.

초기 치료는 종종 경구 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)를 사용하여 이루어지며, 2~4주 동안 투여한 후 2~3개월에 걸쳐 용량을 낮춥니다. 코르티코스테로이드가 적절하지 않은 경우(예: 조절되지 않는 당뇨병 환자에게) 면역 체계 활성을 조절하는 약물인 리툭시맙을 종종 사용합니다. 리툭시맙은 활성 IgG4-RD를 치료하는 데 거의 보편적으로 효과가 있습니다.

일반적으로 기관의 기능은 치료 후 정상으로 회복됩니다. 그러나 기관에 많은 반흔 조직이 이미 형성된 경우, 기능이 완전히 정상으로 돌아오지는 못할 수 있습니다.

일부 환자들은 요관(신장에서 방광으로 소변을 운반하는 관) 또는 담관 폐색을 완화하기 위해 스텐트 삽입과 같은 수술적 절차가 필요합니다.

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