원발성 암성 골 종양

작성자:Michael J. Joyce, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;
David M. Joyce, MD, Moffitt Cancer Center
검토/개정일 2022년 7월 6일

    뼈에서 처음 시작된 종양들을 원발성 골 종양이라고 합니다. 원발성 골 종양은 비암성(양성)이거나 암성(악성)일 수 있습니다.

    암을 진단하고 나면 병기를 확인합니다. 병기는 암의 진행 정도를 표시하는 방법으로서 공격성 정도(종양 세포가 현미경으로 어떻게 보이는지에 근거한 전이될 가능성), 암의 크기, 인근 조직이나 원거리 림프절 또는 다른 장기로의 전이 여부 등을 기준으로 삼습니다.

    (골 종양 개요암의 개요 또한 참조.)

    사기질종

    사기질종은 정강이뼈(경골)에서 가장 자주 발생하는 희귀 종양입니다. 이 종양은 보통 청소년 및 20대에서 발생하지만 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 이는 종종 통증을 야기하고, 사람들은 피부 아래에 있는 종양 위를 손가락으로 만질 때 종종 이를 느낄 수 있습니다.

    이들 종양은 천천히 증식하는 저등급 종양으로, 이는 일부 다른 종양들보다 퍼질(전이할) 가능성이 낮음을 의미합니다. 그러나 드물긴 하지만 전이가 발생합니다(대부분 폐).

    사기질종을 진단하기 위해 의사는 X-레이를 촬영하며 현미경 검사를 위해 조직 검체를 채취합니다(생검).

    사기질종을 치료하기 위해 의사들은 종양을 절개하지 않고 외과적으로 제거하며, 이로 인해 종양 세포가 유출될 위험이 있습니다. 세포가 유출되면 암이 재발할 수 있습니다. 드물게 종양의 위치에 따라 또는 종양 재발 여부에 따라 영향받은 다리를 수술로 제거(절단)해야 할 수 있습니다.

    연골육종

    연골육종은 암성 연골 세포로 구성된 종양입니다. 이 종양은 노인들에서 발생하는 경향이 있습니다. 이러한 종양은 종종 골반이나 어깨뼈(견갑골) 같은 뼈에서 발생하지만 모든 뼈의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며 뼈를 둘러싼 조직에서도 발생할 수 있습니다. 다수의 연골육종은 천천히 증식하는 또는 저등급 종양으로, 다른 종양들보다 퍼질(전이할) 가능성이 낮음을 의미합니다. 그러나 일부 연골육종은 빠르게 증식하거나 고등급의 종양으로, 전이하는 경향이 있습니다.

    연골육종을 진단하기 위해 의사는 X-레이를 촬영하고 뼈 스캔자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 또한 의사는 조직 검체를 떼어 현미경으로 검사합니다(생검).

    저등급 연골육종은 종종 주걱 모양의 기기로 긁어내어 뼈에서 제거하고(소파술), 액체 질소, 페놀, 골시멘트(메틸메타크릴레이트) 또는 아르곤 빔을 사용하여 뼈에 내재된 표면 종양 세포를 죽입니다. 거의 모든 저등급 종양은 이러한 외과적 치료로 완치됩니다.

    고등급 또는 빠르게 증식하는 연골육종은 공격적인 종양으로, 일부 다른 종양보다 전이될 가능성이 더 큽니다. 종양을 자르지 않으면서 외과적으로 완전히 제거해야 하나 종양 세포가 유출될 위험이 있습니다. 세포가 유출되면 암이 재발할 수 있습니다.

    모든 등급의 연골육종은 화학요법 또는 방사선 요법에 반응하지 않습니다. 영향을 받은 팔 또는 다리를 외과적으로 제거(절단)해야 하는 경우는 드뭅니다.

    척삭종

    척삭종은 드물고 암성이며, 척주 끝, 보통 척추 기저부(엉치뼈) 또는 꼬리뼈 중간, 두개골 기저부 부근에서 발생하는 경향이 있습니다. 엉치뼈 또는 꼬리뼈에 영향을 미치는 척삭종은 거의 지속적인 통증을 야기합니다. 두개골 기저부의 척삭종은 두개골 기저부에 있는 신경(뇌신경)에 문제를 일으킬 수 있습니다. 진단 전 몇 개월에서 몇 년까지 증상이 존재할 수 있습니다. 척삭종은 보다 공격적이지 않는 한 폐 등 다른 부위로 보통 퍼지지(전이되지) 않지만, 치료 후 재발할 수 있습니다.

    척삭종 진단에 도움이 되도록 의사는 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 또한 의사는 생검을 실시합니다.

    엉치뼈 또는 꼬리뼈에 영향을 미치는 척삭종은 외과적 제거로 치유할 수 있습니다. 두개골 기저부의 척삭종은 보통 외과적으로 치유할 수 없지만, 방사선 요법은 종양의 크기를 일시적으로 줄이고 통증에 도움이 될 수 있습니다.

    뼈의 유잉 육종

    유잉 육종은 여성보다 남성에 보다 자주 영향을 미치는 암성 종양으로, 10세~20세에 가장 일반적으로 나타납니다. 이 종양의 대부분은 팔 또는 다리에서 발생하지만, 어느 뼈에서든 발생할 수 있습니다. 통증과 저림이 가장 일반적인 증상입니다. 종양이 상당히 커질 수 있으며, 때때로 뼈의 전체 길이에 영향을 미칩니다. 종양에 커다란 연조직 종괴가 있을 수 있습니다.

    유잉 육종을 진단하기 위해 의사는 X-레이를 촬영합니다. X-레이가 자세한 외형을 일부 보여줄 수 있지만, 자기공명영상(MRI)이 종양의 정확한 크기를 결정하는 데 도움이 됩니다. 진단을 확인하기 위해 의사는 생검을 실시합니다.

    유잉 육종의 치료에는 수술이 현실적인지 또는 시도한 경우 성공적인지에 따라, 수술, 화학요법, 방사선 요법의 다양한 조합들이 있습니다. 이러한 치료를 조합하면 60% 이상의 유잉 육종 환자들을 치유할 수 있습니다.

    섬유육종 및 뼈의 미분화된 다형성 육종

    섬유육종과 뼈의 미분화된 다형성 육종(이전 악성 뼈 섬유성 조직구종으로 알려짐)은 뼈육종과 동일한 연령군에 영향을 미치고, 형태, 위치 및 증상이 뼈육종과 유사합니다. 이 암성 종양은 암성 뼈 조직보다는 암성 섬유 조직(결합 조직)을 생산하는 세포를 가지고 있습니다.

    치료 및 생존율은 뼈육종의 치료 및 생존율과 유사합니다.

    뼈 림프종

    뼈 림프종(이전 세망 세포 육종)은 보통 40대와 50대에 영향을 미치는 암성 종양입니다. 이는 어느 뼈에서든 기원할 수 있으며, 신체의 다른 부위에서 기원한 후 골수로 널리 전이될 수 있습니다. 보통 이 종양은 통증과 부기, 연조직 축적을 야기합니다. 손상된 뼈는 부러지기(골절되기) 쉽습니다.

    뼈 림프종을 진단하기 위해 의사는 X-레이를 촬영하고 자기공명영상(MRI)을 실시합니다. 생검도 실시됩니다.

    뼈 림프종은 보통 방사선 요법을 병용하거나 병용하지 않는 화학요법 조합으로 치료하고, 이 조합은 종양을 외과적으로 제거하는 것만큼 효과적인 것으로 보입니다. 드물게 절단이 필요합니다. 뼈가 골절될 것처럼 보이는 경우, 의사들이 골절을 예방하기 위해 외과적으로 이를 안정화할 수 있습니다.

    악성 거대 세포 종양

    악성 거대 세포 종양은 드물고 암성이며, 보통 긴 뼈(팔 또는 허벅지뼈)의 말단에 위치해 있습니다. 이는 일반적으로 통증 및 부기를 유발합니다.

    악성 거대 세포 종양을 진단하기 위해 의사는 X-레이를 촬영하고 자기공명영상(MRI)과 생검 또한 실시합니다.

    악성 거대 세포 종양의 치료는 뼈육종과 유사하지만, 완치율이 낮습니다.

    다발 골수종

    다발 골수종(또한 형질 세포 장애: 다발 골수종 참조)은 때때로 혈액계의 암으로 간주되나, 때때로 골 종양으로 간주됩니다. 골 종양으로서, 다발 골수종은 가장 흔한 원발성 암성(악성) 골 종양으로, 대부분 노인들에서 발생합니다. 그러나 이는 뼈를 구성하는 딱딱한 조직이 아닌, 골수(뼈 강 내의 조혈 조직)를 침범하는 암입니다. 따라서, 일반적으로 뼈 자체보다는 골수의 암으로 간주됩니다. 이는 뼈를 구성하는 딱딱한 조직 암보다 일반적입니다.

    암성 골수 세포는 뼈의 손실을 유발하는 물질을 분비합니다. 뼈 손실은 널리 퍼지거나 뼈에서 천공 부위로 더 자주 나타날 수 있습니다.

    다발 골수종은 하나 이상의 뼈에 영향을 미칠 수 있으므로, 통증이 한 위치 또는 여러 위치에서 나타날 수 있습니다. 단 하나의 뼈가 단일 종양에 의해 영향을 받는 경우, 이 병태를 형질세포종이라고 합니다. 종양이 하나 이상이거나 골수가 광범위하게 영향을 받는 경우, 이 병태를 다발 골수종이라고 합니다.

    때때로 뼈가 파괴된 부위의 진단을 위해 뼈 생검을 실시합니다. 뼈 생검 결과에 의해 다발 골수종이 시사되거나 다른 이유로 다발 골수종이 의심되는 경우, 골수 세포를 떼서 검사하여 진단을 확정합니다. 혈액 검사 역시 수행합니다. 또한, 의사는 전신 X-레이를 촬영합니다(골격 조사). 또한 뼈 통증의 특정 부위를 검사하기 위해 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영과 결합된 양전자 방출 단층촬영(PET)(PET-CT)을 실시할 수도 있습니다.

    다발 골수종의 치료는 복잡하며, 화학요법, 방사선 요법, 때때로 수술 등을 사용할 수 있습니다.

    뼈육종(골육종)

    뼈육종은 다발 골수종을 혈액 종양으로 간주하는 경우, 가장 일반적인 유형의 원발성 암성 골 종양입니다. 뼈육종은 10세~25세에 가장 일반적이지만, 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 유전적 소인, 특히 유전성 망막모세포종과 리-프라우메니 증후군의 유전자를 갖고 있는 소아에게 유전적 소인이 있습니다. 골 파제트병을 앓고 있거나, 다른 암에 대해 뼈 방사선 요법을 받고 있거나, 죽은 뼈 조직 부위(뼈 경색이라고 함) 및 다른 병태를 가지고 있는 노인들이 때때로 이 유형의 종양에 걸립니다. 뼈육종은 대개 무릎 안이나 주위에서 발생하지만, 어떤 뼈에서도 발생할 수 있습니다. 이는 폐나 다른 뼈로 퍼지는(전이되는) 경향이 있습니다. 보통 이 종양은 통증과 부기를 야기합니다.

    X-레이를 촬영하지만, 뼈육종을 진단하기 위해서는 현미경으로 검사할 조직 검체 채취(생검)가 필요합니다. 폐로 전이된 암을 찾아내기 위해 흉부 X-레이와 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT), 다른 뼈로 전이된 암을 찾아내기 위해 뼈스캔을 받아야 합니다. 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영과 병합된 양전자 방출 단층촬영(PET)(PET-CT) 역시 실시되는 다른 영상 검사입니다.

    이 종양 환자 중 65% 이상은 화학요법을 받고 암이 전이되지 않은 경우 진단 후 최소 5년 동안 생존합니다. 화학요법이 거의 모든 암을 파괴하는 경우, 최소 5년 동안 생존할 확률은 90% 이상입니다. 외과적 시술이 향상되었으므로, 발병된 팔 또는 다리를 보통 보존하고 재건할 수 있습니다. 과거에는 종종 영향받은 사지를 절단해야 했습니다.

    뼈육종은 보통 화학요법과 수술로 치료합니다. 보통 화학요법을 먼저 실시합니다. 이 치료 단계 동안 통증이 종종 가라앉습니다. 그 후 종양을 자르지 않고 외과적으로 제거할 수 있습니다. 종양을 자르면 세포가 유출되어 동일 부위에서 암을 재발시킬 수 있습니다. 화학요법은 수술 후에도 계속합니다.