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다계통 위축(MSA)

작성자:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

최근 전체 검토/개정 2020년 4월 1일| 최근 내용 수정일 2020년 4월 3일
주제 참고 자료

다계통 위축은 치명적인 진행성 장애로, 근육을 뻣뻣하게 만들고(강직), 움직임의 어려움, 협응 상실, 신체 내 작용 부전(혈압 및 방광 제어 등)을 초래합니다.

  • 뇌에서 신체의 움직임과 많은 신체 내 작용을 제어하는 부분이 퇴화됩니다.

  • 증상으로는 파킨슨병과 비슷한 증상, 일어섰을 때의 저혈압(기립성 저혈압), 배뇨 문제 및 변비가 있습니다.

  • 의사는 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)에 대한 반응과 자기공명영상 및 자율신경 기능 검사 결과를 토대로 진단합니다.

  • 간단한 방법과 약물로도 증상 완화에 도움이 되지만, 장애는 진행되어 결국 치명적이 됩니다.

다계통 위축은 보통 50대에 시작됩니다. 보통 여성보다 남성에게서 2배 더 많이 발생합니다.

다계통 위축(MSA)에는 어떤 증상이 먼저 발생하는지에 따라 두 가지 유형이 있습니다.

  • MSA-C는 협응 상실 및 균형 유지가 어려운 것이 특징입니다.

  • MSA-P는 파킨슨병과 매우 흡사하지만 종양이 발생하지 않는 경우가 많으며, 종종 레보도파로도 증상이 완화되지 않습니다.

두 유형은 자율신경계 기능이상과 관련이 있습니다. 다계통 위축은 이러한 유형 중 하나로서 시작됨에도 불구하고 결국 다른 유형의 증상이 나타납니다. 약 5년 후 증상은 처음 발생한 장애가 무엇인지와는 관계없이 비슷해지는 경향이 있습니다.

MSA의 원인

다계통 위축은 다음과 같은 뇌 및 척수의 여러 부분의 퇴화에 의해 발생합니다.

  • 동일한 근육을 반대 방향으로 움직이게 하는 행동(예: 팔을 구부리는 근육군과 팔을 펴게 하는 근육군)의 균형을 통해 수의적 근육 움직임을 제어하는 데 도움을 주는 기저핵(뇌 내부 깊이에 있는 대뇌 하부 신경 세포 모음)

  • 수의적 움직임(특히 동시에 이루어지는 복잡한 동장)을 협응시키고, 균형 유지에 도움을 주는 소뇌

  • 자세 변화에 반응하여 혈압이 변화하는 등 불수의적 신체 작용을 조절하는 자율신경계를 제어하는 부위

퇴화의 원인은 알려져 있지 않으나 다계통 위축에서의 퇴화는 시누클레인의 모양이 변하고(잘못 접힘) 뇌의 지지세포에 축적되어서 생기는 것일 수 있습니다. 시누클레인은 신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나, 기능은 아직 완전히 알려지지 않았습니다. 비정상 시누클레인은 순수 자율신경 부전 순수 자율신경 부전 순수 자율신경 부전은 혈압 제어 등 자율 신경계가 제어하는 신체 작용의 다수에서 발생하는 기능 장애입니다. 치명적이지 않습니다. 순수 자율신경 부전은 뇌에서 시누클레인의 비정상적 축적에 의해 유발됩니다. 환자가 일어섰을 때 혈압이 떨어지고, 땀을 덜 흘리고, 눈 문제가 있으며, 소변이 정체되고, 변비가 발생하거나, 배변 제어가 안 될 수... 더 읽기 , 파킨슨병 파킨슨병(PD) 뇌는 수백만 개의 신경 세포가 들어 있는 회색질과 백색질로 구성되어 있습니다. 이러한 신경 세포 또는 뉴런은 신경전달물질이라는 화학물질의 방출을 통해 전달됩니다. 뉴런이 자극될 때, 신경전달물질이 뉴런에서 분비되며, 이는 시냅스라는 갭을 통과하여 다른 뉴런의 수용체에 결합한 후 신호를 전달합니다. 파킨슨병은 근육 운동을 담당하는 뇌 영역... 더 읽기 또는 레비 소체를 동반한 치매 레비 소체를 동반한 치매와 파킨슨병 치매 레비 소체를 동반한 치매는 신경세포 내에서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 진행성 상실을 가리킵니다. 파킨슨병 치매는 파킨슨병이 있는 사람들에게서 레비 소체들이 발생하는 것을 특징으로 하는 정신 기능의 상실을 가리킵니다. 레비 소체를 동반한 치매가 있는 사람들은 각성 상태와 졸음을 하루에도 여러 번 왔다갔다 경험할... 더 읽기 환자에서도 축적될 수 있습니다.

소뇌 및 기저핵 찾기

소뇌는 뇌간 바로 위에 있는 대뇌 아래에 있으며, 신체 움직임을 조절합니다. 소뇌는 대뇌 겉질과 기저핵으로부터 받은 사지 위치 정보를 사용하여 사지가 부드럽고 정확하게 움직이도록 합니다. (대뇌 겉질은 대뇌의 바깥층을 형성하는 곱슬 조직 층입니다. 여기에는 신경계의 대부분 신경세포가 포함되어 있습니다.)

기저핵은 뇌 내부 깊숙한 곳에 위치한 신경 세포의 집합체입니다. 여기에는 다음 구조가 포함됩니다.

  • 미상핵(얇은 꼬리로 가늘어지는 C자 모양의 구조)

  • 조가비핵

  • 창백핵(조가비핵 옆에 위치)

  • 시상하핵

  • 흑색질

기저핵은 근육 운동을 부드럽게 하고 자세 변경을 조정하는 데 도움을 줍니다.

MSA의 증상

다계통 위축은 진행성 장애입니다. 뇌가 초기에 어느 부위, 어느 정도로 영향을 받았는지에 따라 다계통 위축의 초기 증상이 다양합니다. 이 장애는 세 종류의 증상을 초래합니다.

파킨슨증 파킨슨증 파킨슨증은 다른 조건으로 인해 발생한 (느린 운동 및 떨림과 같은) 파킨슨병의 증상을 의미합니다. 파킨슨증은 뇌 질환, 뇌 손상 또는 특정 약물 및 독소로 인해 발생합니다. 파킨슨병 환자와 마찬가지로 파킨슨증 환자는 근육이 이완될 때 발생하는 떨림, 근육 경직, 느린 운동, 균형 및 보행 문제를 보입니다. 의사는 파킨슨증을 유발하는 것으로... 더 읽기 (파킨슨병의 증상과 비슷한 증상)이 발생할 수 있습니다. 이들 증상은 기저핵의 퇴화로 인해 발생합니다. 근육이 뻣뻣해지고, 움직임이 느리고, 휘청거리며, 움직임을 시작하기 어려워집니다. 환자가 걸을 때 휘청거리며, 팔을 흔들지 않습니다. 환자들은 불안정하고, 균형을 잡지 못하게 되어 낙상하기 쉬워집니다. 자세가 구부정해질 수 있습니다. 환자가 한 자세를 유지할 때, 사지가 발작하듯 떨릴 수 있습니다. 하지만 다계통 위축 환자들은 파킨슨병 환자들보다 쉬고 있을 때 떨림이 덜합니다. 단어 표현이 어려우며, 목소리가 고음이 되며, 떨립니다.

협응 상실이 발생할 수 있습니다. 이는 소뇌의 퇴화로 인해 발생합니다. 균형감을 상실하게 됩니다. 나중에, 환자들은 팔 및 다리의 움직임을 제어할 수 없게 될 수도 있습니다. 이로 인해, 결국 보행이 어려워지고, 넓고 불규칙하게 발을 옮깁니다. 물건에 손을 뻗어 집으려 할 때 물건을 지나치기도 합니다. 앉을 때 불안정하게 느낄 수도 있습니다. 환자들은 물건에 초점을 맞추거나, 따라잡기 어려워할 수도 있습니다. 문 손잡이를 돌리거나, 전구를 빼는 등 신속한 대체 움직임이 필요한 일도 어려워집니다.

환자는 소변을 급하게 또는 자주 봐야 할 수 있으며, 또는 불수의적으로 소변을 보기도 합니다(요실금 성인의 요실금 요실금은 비자발적 소변 저림입니다. 요실금은 나이를 막론하고 남여 모두에게서 나타날 수 있지만 여성과 노인에게 더 흔하여 고령 여성 중 약 30% 그리고 고령 남성 중 15%가 그 영향을 받습니다. 실금은 나이든 이들에게 더 흔하지만 실금이 노화의 일상적 요소는 아닙니다. 이뇨 효과가 있는 약을 복용하는 경우 등 갑작스럽고 일시적일 수 있고... 더 읽기 성인의 요실금 ). 방광을 비우기 어려울 수도 있습니다(소변 정체 소변 정체 소변 정체는 소변을 보지 못하거나 완전히 배뇨를 못하는 것입니다. 배뇨가 불완전한 사람들은 배뇨를 자주 하거나 요실금이 있을 수 있습니다. 소변을 볼 수 있다면 배뇨 후 방광에 남은 소변량을 측정합니다. 카테터를 넣어 방광에서 소변을 배출한 다음 원인을 치료합니다. (또한 배뇨 조절 참조) 더 읽기 ). 변비 성인의 변비 변비는 어렵거나 덜 빈번한 배변, 단단한 대변 또는 배변 후 직장이 완전히 비어 있지 않은 느낌(불완전한 배출)입니다. (또한 소아의 변비 참조) 변비는 급성 또는 만성일 수 있습니다. 급성 변비는 갑자기 현저하게 시작됩니다. 만성 변비는 점차적으로 시작되어 몇 개월 또는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 수많은 환자가 매일 배변을 하지... 더 읽기 는 흔히 발생하는 문제 중 하나입니다. 시력이 저하됩니다. 남성은 발기를 시작 및 유지하는 데 어려움(발기 장애 발기 장애 (ED) 발기 장애(ED)는 성교를 위해 만족스러운 발기에 도달하거나 이를 유지할 수 없는 상태입니다. (남성의 성 기능장애 개요도 참고.) 모든 남성들은 때때로 발기하는데 문제가 생기는데 그러한 일이 일어나는 것은 정상으로 간주됩니다. 발기 장애(ED)가 발생하는 경우는 다음과 같습니다 남성이 결코 발기할 수 없을 때 잠시 발기하지만 성교를 할... 더 읽기 )이 있을 수 있습니다.

자율신경계 부전의 기타 증상은 아래와 같습니다.

많은 환자들이 증상이 시작된 후 5년 이내에 휠체어에 의지하게 되거나 심각한 장애가 발생하게 됩니다. 이 장애는 증상이 시작된 후 9~10년 이후 사망하게 됩니다.

MSA의 진단

  • 의사의 평가

  • 자기공명영상

  • 자율신경계 평가용 검사

다계통 위축의 진단은 의사 평가와 특정 검사 결과에 기반합니다. 예를 들어, 파킨슨병 증상이 급속하게 악화되고 있고 레보도파(파킨슨병 치료에 사용)가 증상에 거의 또는 전혀 영향을 미치지 못할 경우 의사는 다계통 위축을 의심할 수 습니다.

뇌의 특정 변화를 확인하기 위해 보통 자기공명영상(MRI)을 실시합니다.

MRI에서 다계통 위축을 시사하는 변화가 나타나고 검사 결과가 비정상이라면, 다계통 위축일 가능성이 높습니다.

MSA 치료

  • 증상 완화

다계통 위축을 치료할 수 있는 치료법은 없습니다. 하지만 단순한 치료 및 약물을 병행하면 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.

다계통 위축이 진행되면서, 환자에게는 호흡관, 영양관(보통 수술로 삽입) 또는 이 두 관 모두 필요할 수 있습니다.

물리 치료, 작업 치료, 언어 치료는 환자가 걷기, 일상 활동, 말하기 등이 어려워졌을 때 이를 대체할 수 있는 방법을 가르쳐줍니다. 사회복지사는 환자가 지원 단체를 찾을 수 있도록 도와주고, 신체장애가 발생하면 가정 간호 및 호스피스 서비스를 알아보도록 도와줍니다.

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