증상들은 점진적으로 시작되고 악화된 피로, 가려움 및 이후 황달 등이 이에 해당됩니다.
영상 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.
치료는 증상 완화에 초점을 두고 이루어지지만, 간 이식을 통해 생명을 연장할 수 있습니다.
담즙은 간에 의해 생성되고 소화를 돕는 액체입니다. 담즙은 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관(담관)을 통해 운반됩니다. (또한 담낭 및 담관 질환의 개요 담낭 및 담관 질환의 개요 간은 녹황색의 농후한 점액인 담즙을 분비합니다. 담즙은 콜레스테롤과 지방, 지용성 비타민을 장에서 쉽게 흡수되도록 만들어 소화를 도와줍니다. 뿐만 아니라 담즙은 특정 폐기물(주로 빌리루빈과 초과 콜레스테롤)과 약물의 부산물을 체내에서 배출하는 데도 도움이... 더 읽기 참조)
일차성 경화성 담관염에서는 담관에 염증이 생겨 담관과 간 조직의 반흔이 발생할 수 있으며, 이는 진행하여 결국 중증이 됩니다(간경변증). 흉터 조직들은 좁아져서 담관을 막습니다. 그 결과로, 신체가 지방을 흡수하도록 해주는 담즙염이 일반적으로 분비되지 않습니다. 질환은 간 안쪽의 담관뿐 아니라 간 바깥쪽 담관에 영향을 미치는 것을 제외하고 일차성 담즙성 담낭염 일차성 담즙성 담관염(PBC) 일차성 담즙성 담관염(PBC)은 간 내 담관에 있는 진행성 상처들에 의한 염증입니다. 결국 담관이 막히고, 간에 흉터가 생기며, 간경변증과 간부전이 발생합니다. 일차성 담즙성 담관염(PBC)은 아마도 자가면역 반응에서 기인할 것입니다. 이 장애는 일반적으로 가려움, 피로, 구강과 눈 건조증, 황달을 야기하나, 일부 사람들은 증상이 없습니다... 더 읽기 과 유사합니다. 발생 원인은 알려져 있지 않으나, 자가면역 자가면역 질환 자가면역 질환은 인체가 자신의 조직을 공격하는 인체 면역 체계의 기능 부전을 말합니다. 무엇이 자가면역 질환을 야기하는지는 알려져 있지 않습니다. 유발 질환, 영향을 받는 인체 부위에 따라 증상이 다양합니다. 몇 가지 혈액 검사를 실시하여 자가면역 질환을 확인하기도 합니다. 치료는 자가면역 질환의 유형에 따라 결정하고 때로는 면역 체계의... 더 읽기 (면역 체계가 자신의 신체 조직을 공격하는 경우)이 원인일 가능성이 높습니다.
일차성 경화성 담관염은 젊은 남성들에게 가장 자주 영향을 미치며 평균 40세 연령에서 진단됩니다. 또 특히 궤양성 결장염 궤양성 결장염 궤양성 결장염은 대장(결장)에 염증이 생기고 궤양이 생겨서(오목해지거나 마모됨) 혈액성 설사, 복부 경련 및 열이 재발(발병 또는 공격)하게 되는 염증성 장질환입니다. 결장암의 장기적인 위험은 궤양성 결장암이 없는 사람들에 비해 증가합니다. 이 질환의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 재발 동안의 전형적인 증상으로는 복부 경련, 긴급한... 더 읽기 같은 염증성 장 질환 염증성 장질환(IBD) 개요 염증성 장질환의 경우 장(창자)에는 염증이 생겨서 종종 재발성 복통 및 설사를 일으킵니다. 염증성 장질환(IBD)의 주요 종류 2가지는 다음과 같습니다. 크론병 궤양성 결장염 이러한 두 개 질환은 유사한 점이 많으며 서로 구별하기가 어려울 때도 있습니다... 더 읽기 이 있는 사람들에게 일반적으로 발생합니다. 이는 가족에서 발생하는 경향이 있으며, 유전자가 관련이 있을 수 있음을 시사합니다. 담관 감염 또는 상해가 장애에 취약하게 만드는 유전자를 가진 사람들에서 장애를 야기할 수 있습니다.
일차성 경화성 담관염의 증상
증상은 보통 악화된 피로와 가려움과 함께 점진적으로 시작됩니다. 황달 성인의 황달 황달의 경우 피부와 눈의 흰자위가 노랗게 보입니다. 황달은 혈액에 빌리루빈(노란색 색소)이 너무 많을 때 발생합니다(고빌리루빈혈증이라고 부르는 증상). (또한 간질환 개요 및 신생아 황달 참조) 이 사진은 눈과 피부의 황색 변색(황달)을 보여줍니다. 빌리루빈은 오래된 적혈구나 손상된 적혈구의 정상적인 재순환 과정의 일환으로써 헤모글로빈(산소를... 더 읽기 (피부 및 흰자위의 노란 변색)은 나중에 진행되는 경향이 있습니다.
담관의 염증과 재발성 감염(세균성 담관염)이 때때로 발생합니다. 세균성 담관염은 상 복부 통증, 황달 및 발열을 유발합니다.
담즙염이 정상적으로 분비되지 않기 때문에, 사람들은 지방 및 지용성 비타민(A, D, E 및 K)을 충분히 흡수할 수 없을 것입니다. 담즙 분비 이상으로 인해 골다공증 골다공증 골다공증은 골밀도 감소가 뼈를 약화시켜 부러질(골절) 가능성이 높은 병태입니다. 노화, 에스트로겐 결핍, 낮은 비타민 D 또는 칼슘 섭취, 일부 질환이 골밀도와 강도를 유지하는 구성요소량을 감소시킬 수 있습니다. 골다공증은 골절이 발생할 때까지 증상을... 더 읽기 , 쉽게 발생하는 멍 및 출혈 그리고 기름지고 냄새가 심한 대변(지방변) 등이 일어납니다. 담석 담석 담석은 담낭에 축적되는 고형물질(주로 콜레스테롤 결정)입니다. 간이 담즙과 함께 담낭으로 운반되는 콜레스테롤을 너무나 많이 분비할 수 있으며, 담낭에서 과잉 콜레스테롤이 고형 입자를 형성하여 축적됩니다. 담석은 간혹 상복부 통증을 유발하여 몇 시간 동안 지속될 수 있습니다. 초음파촬영은 비교적 정확하게 담석을 발견할 수 있습니다. 담석이... 더 읽기
과 담관 결석이 일차성 경화성 담관염 환자들의 약 3/4에서 발생합니다. 또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다.
질환이 진행됨에 따라, 간경변증 증상 증상 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 이 나타납니다. 진보된 간경변증은 다음 증상들을 일으키는 원인이 됩니다.
질환이 향상되고 간경변증이 일어날 때까지 증상이 없는 사람들도 있습니다. 증상들은 최대 10년까지 나타나지 않을 수도 있습니다.
담관 암(담관암종 담관 및 담낭의 종양 담관 또는 담낭의 종양(비암성 및 암성)은 드뭅니다. 초음파촬영 또는 MRI/MRCP는 일반적으로 담관이나 담낭의 종양을 발견할 수 있습니다. 이러한 암은 일반적으로 치명적이지만 증상은 치료할 수 있습니다. 담즙은 간에 의해 생성되고 소화를 돕는 액체입니다. 담즙은 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관(담관)을 통해 운반됩니다... 더 읽기 )은 일차성 경화성 담관염 환자들의 10~15%에게만 발생합니다.
일반적으로 일차성 경화성 담관염은 점진적으로 악화됩니다. 일반적으로 이 질환이 진단된 후 평균 약 12년 후에 간부전이 발생합니다.
일차성 경화성 담관염의 진단
간 혈액 검사
초음파촬영 후 기타 영상 검사
이 질환은 연례 신체검사의 일부로서 또는 관련되지 않은 다른 이유로 수행한 간 검사 간 혈액 검사 간 검사들은 간질환(예: 헌혈 혈액 내 간염)이 있는지 선별검사하고, 간질환의 중증도 및 진행 정도와 치료에 대한 반응을 측정하는 비침습적인 방법을 나타내는 혈액 검사입니다. 실험실 검사는 일반적으로 다음에 효과적입니다. 간 염증, 손상 또는 기능장애... 더 읽기 결과가 비정상이라고 나올 때 의심됩니다. 이후에, 초음파촬영 초음파 촬영 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 은 간 바깥쪽의 담관 폐색을 확인하기 위해 일반적으로 첫 번째로 실시됩니다. 진단을 확인하기 위한 검사들은 다음과 같습니다.
자기공명 쓸개이자조영술(MRCP): 자기 공명 영상 자기공명영상 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 (MRI) 촬영은 담관 및 췌장관의 영상을 얻기 위해 사용됩니다. 이 검사는 일차성 경화성 담관염을 확인하고 담관 막힘의 다른 이유들을 배제하는 데 도움이 됩니다.
내시경 역행 쓸개이자조영술 내시경 역행 쓸개이자조영술 간, 담낭, 담도의 영상 검사에는 초음파촬영, 방사성 핵종 스캔, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI), 내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP), 피부 간경유 쓸개관조영술, 수술담관조영술, 단순 X-레이 등이 있습니다. (또한 간과 담낭에 대한 개요 참조) 초음파촬영은 간, 담낭 및 담관의 영상을 제공하기 위해 음파를 사용하는 검사입니다... 더 읽기 (ERCP): X-레이상에 보이는 방사선비투과성 조영제를 내시경을 통해 담관에 주사한 후 X-레이를 촬영합니다(그림 내시경 역행 쓸개이자조영술[ERCP]에 대한 이해 내시경 역행 쓸개이자조영술에 대한 이해
참조). ERCP가 더 침습적이고 조영제 주사가 필요하기 때문에 ERCP는 MRCP보다 덜 바람직합니다. 그러나 때때로 장애의 합병증을 치료하는 데 ERCP를 사용할 수 있습니다.
담관 및 간 조직의 암이 있는지 확인하기 위해 정기적으로 혈액 검사와 ERCP를 실시할 수 있습니다.
일차성 경화성 담관염을 진단받는 경우, 또한 염증성 장 질환 염증성 장질환(IBD) 개요 염증성 장질환의 경우 장(창자)에는 염증이 생겨서 종종 재발성 복통 및 설사를 일으킵니다. 염증성 장질환(IBD)의 주요 종류 2가지는 다음과 같습니다. 크론병 궤양성 결장염 이러한 두 개 질환은 유사한 점이 많으며 서로 구별하기가 어려울 때도 있습니다... 더 읽기 도 있는지 확인하기 위해 생검을 동반한 대장 내시경 검사(내시경 검사 내시경검사 내시경검사는 신축성이 있는 관찰 튜브(내시경)를 이용하여 내부 구조를 검사하는 것입니다. 검진 이외에, 의사들은 내시경검사를 사용하여 생검을 실시하고 치료할 수 있습니다. 내시경은 신축성이 있고 광원 및 소형 카메라가 장착되어 있어, 의사가 소화관 내막을 잘 볼 수 있습니다. 의사는 자극. 궤양, 염증, 비정상적인 조직 성장 부위를 관찰할... 더 읽기 참조)를 받아야 합니다.
일차성 경화성 담관염의 치료
증상과 합병증 치료
때때로 간 이식
증상이 없는 경우, 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 적어도 1년에 두 번, 장애 진행을 모니터링하기 위해 신체 검사와 혈액 검사를 받아야 합니다.
약물 우르소데옥시콜산 및 콜레스티라민은 가려움증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 재발하는 세균성 담관염은 항생제로 치료합니다. 필요한 경우 ERCP를 실시하여 막힌 담관을 넓힙니다(확장시킵니다). 때때로 담관이 열려 있도록 하는 도관(스텐트)을 일시적으로 삽입하기도 합니다.
간 이식 간 이식 간 이식은 살아있는 사람의 건강한 간 또는 간혹 간의 일부를 수술을 통해 제거하여, 간이 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 간 이식은 두 번째로 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 간이 정상 기능을 못하는 사람에게는 간 이식이 유일한 해결책입니다. 간은 사망자로부터 얻을 수 있지만 살아 있는 제공자가... 더 읽기 은 생명을 연장시키고 근치적일 수 있는 유일한 치료법입니다. 간 이식은 간경변증 간경변증 간경변증은 많은 양의 정상 간 조직이 비기능 흉터 조직으로 영구적으로 교체될 때 발생하는 간 내부 구조의 광범위한 만곡입니다. 흉터 조직은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 간경변증은 한때 비가역적인 것으로 간주되었으나, 최근 증거는 일부의 경우 간경변증이 가역적임을 시사합니다. 만성 알코올 남용, 만성 바이러스성 간염... 더 읽기 또는 심각한 관련 합병증이 있는 사람들, 재발성 세균성 담관염 환자나, 담관 또는 간암 환자에서 필요할 수 있습니다.
담관암 담관 및 담낭의 종양 담관 또는 담낭의 종양(비암성 및 암성)은 드뭅니다. 초음파촬영 또는 MRI/MRCP는 일반적으로 담관이나 담낭의 종양을 발견할 수 있습니다. 이러한 암은 일반적으로 치명적이지만 증상은 치료할 수 있습니다. 담즙은 간에 의해 생성되고 소화를 돕는 액체입니다. 담즙은 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관(담관)을 통해 운반됩니다... 더 읽기 이 발생하고 암 제거를 위한 수술이 불가능하다면, 스텐트를 내시경을 통해 넣고, 암에 의해 막힌 담관에 위치시킬 수도 있습니다. 이러한 스텐트는 담관을 개방하여 황달을 개선할 수 있으며 재발성 감염을 예방합니다. 담관암이 간 바닥(간 바깥쪽 담관이 간 안쪽의 담관을 만나는 곳)으로 제한되는 경우, 간 이식 간 이식 간 이식은 살아있는 사람의 건강한 간 또는 간혹 간의 일부를 수술을 통해 제거하여, 간이 더 이상 기능하지 않는 사람에게 이식하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 간 이식은 두 번째로 흔한 유형의 장기 이식 절차입니다. 간이 정상 기능을 못하는 사람에게는 간 이식이 유일한 해결책입니다. 간은 사망자로부터 얻을 수 있지만 살아 있는 제공자가... 더 읽기 이 근치적 선택일 수 있습니다.
추가 정보
다음과 같은 일부 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국제 기능적 위장 질환 재단(International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders, IFFGD): 위장관 장애가 있는 환자가 건강을 관리하는 데 도움이 되는 믿을 만한 리소스.
국립 당뇨, 소화, 신장 질환 기관(National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, NIDDK): 소화기계가 어떻게 작동하는지에 대한 포괄적 정보와 연구 및 치료 옵션과 같은 관련 주제로 연결되는 링크.