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간 섬유증

작성자:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

최근 전체 검토/개정 2019년 12월 3일| 최근 내용 수정일 2019년 12월 4일
주제 참고 자료

섬유증은 간 내 비정상적으로 많은 양의 흉터 조직 형성입니다. 이는 간이 손상된 세포를 복구하고 교체하려 시도할 때 발생합니다.

  • 많은 상태들이 간을 손상시킬 수 있습니다.

  • 섬유증 자체가 증상을 야기하지 않으나, 심각한 흉터가 간경변증을 초래할 수 있고 간경변증이 증상을 야기할 수 있습니다.

  • 의사들이 종종 혈액 검사와 영상 검사 결과에 기반하여 섬유증을 진단하고 그 중증도를 추정할 수 있으나, 때때로 간 생검이 필요합니다.

  • 치료는 가능한 경우 기저 상태를 교정하는 것입니다.

섬유증과 간경변증은 특이 장애가 아닙니다. 대신 이들은 간 손상의 다른 원인들의 결과입니다.

섬유증은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 단일 손상 에피소드 후에는, 중증이라 하더라도(급성 간염에서처럼) 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 그러나, 상해가 반복적 또는 지속적인 경우(만성 간염에서 발생하는 경우와 같이), 간 세포가 손상을 복구하려 시도하나, 이 시도가 흉터 조직을 초래합니다(섬유증). 섬유증이 담관 폐색으로 인해 발생하는 경우, 보다 빠르게 발생할 수 있습니다.

흉터 조직이 간 세포를 대체하며, 간 세포와는 달리 어떠한 기능도 실행하지 않습니다. 흉터 조직이 간의 내부 구조를 왜곡시키고 혈류를 방해하여, 간에서 간 세포의 혈액 공급을 제한할 수 있습니다. 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우, 이 세포들이 죽고 보다 많은 흉터 조직이 형성됩니다. 또한 장에서 간으로 혈액을 운반하는 정맥(문맥) 내 혈압이 증가합니다(문맥 고혈압).

원인을 즉시 확인하여 교정하는 경우, 때때로 섬유증을 되돌릴 수 있습니다. 그러나 몇 개월 또는 몇 년의 반복적 또는 지속적인 손상 후에는 섬유증이 넓게 퍼지고 영구적이 됩니다. 흉터 조직은 간 전반에 띠를 형성하고, 간 내부 조직을 파괴하고 간 세포를 재생하고 기능하는 간 능력을 손상시킵니다. 이러한 중증의 흉터를 간경변증이라 합니다.

원인들

다양한 장애와 약물이 반복적 또는 지속적으로 간을 손상시켜 섬유증을 야기할 수 있습니다(표 간 섬유증을 야기할 수 있는 일부 상태 및 약물 참조).

미국에서 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

비알코올성 지방간은 보통 과체중이고 당뇨병 또는 당뇨병 전기가 있거나, 또한/또는 혈중 지방(지질)과 콜레스테롤 수치가 높은 사람에서 발생합니다. 이러한 지방간 질환에 대한 위험 인자가 복합되어 있는 것을 흔히 대사 증후군이라고 합니다. 최근 몇 년에 걸쳐, 비알코올성 지방간으로 이어지는 대사 증후군은 미국에서 점점 더 일반적이 되었습니다. 전 세계적으로는, 바이러스성 B형 간염(표 간염 바이러스 참조)이 일반적인 원인입니다. 때로는 섬유증의 원인이 알려져 있지 않습니다.

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간 섬유증을 야기할 수 있는 일부 상태 및 약물

유형

설명

일부 유전성 대사 장애

이 장애들은 음식이 신체에서 흡수, 분해 및/또는 처리(대사)되는 방법에 영향을 미칩니다. 음식이 정상적으로 분해되지 않는 경우, 다양한 기관(예: 간)에 물질이 축적되어 손상을 야기할 수 있습니다.

감염

만성 B형 또는 C형 간염과 같은 바이러스 감염

일부 감염이 간을 포함한 신체의 거의 모든 기관에 영향을 미칠 수 있습니다. 간염과 같은 일부 감염은 주로 간에 영향을 미칩니다.

자가면역 질환

신체가 자신의 조직을 공격합니다(자가면역 반응).

일차성 담즙성 담관염과 일차성 경화성 담관염에서는, 담관에 염증이 생기고 흉터가 생겨 막히게 됩니다.

간으로, 간 내에서, 간으로부터의 혈류에 영향을 미치는 장애

버드-키아리 증후군(혈전으로 간으로부터의 혈류 폐색)

문맥 혈전증(혈전으로 간으로의 주요 정맥 폐색)

간의 정맥-폐쇄 질환(간 내 작은 정맥 폐색)

혈액이 간에서 나갈 수 없을 때, 간이 비대해집니다.

간 세포가 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우, 세포가 죽고 흉터 조직으로 교체됩니다.

굴모양혈관 폐쇄 증후군은 때때로 피롤리지딘 알칼로이드로 인해 발생합니다. 이 물질은 부시(루이보스) 차와 같은 일부 약초들에 존재하고, 이는 때때로 알려진 건강상의 혜택에 사용됩니다.

약물

알코올

아미오다론

클로르프로마진

코르티코스테로이드

이소니아지드

메토트렉세이트

메틸도파

옥시페니사틴

톨부타미드

대부분의 약물들은 간에서 처리되어야 합니다. 일부가 간을 손상시킬 수 있습니다.

기타 질환

선천성 간 섬유증

선천성 간 섬유증은 주로 간, 담낭, 신장을 손상시킵니다. 이는 간 섬유증, 다른 증상들을 야기합니다. 이 장애는 출생 시 존재합니다.

비알코올성 지방간에서 지방이 간에 축적되고 섬유증이 발생합니다. 이 장애는 대사 증후군이 있는 사람에서 발생하는 경향이 있습니다.

증상

섬유증 자체가 증상을 야기하지 않습니다. 증상은 섬유증을 야기하는 장애에서 기인할 수 있습니다. 또한 섬유증이 진행되는 경우, 간경변증이 발생할 수 있습니다. 간경변증이 증상을 초래하는 합병증(예: 문맥 고혈압)을 야기할 수 있습니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 때때로 혈액 검사, 영상 검사 또는 둘 다

  • 때로는 간생검

섬유증을 야기할 수 있는 장애를 앓고 있거나 약물을 복용하는 경우, 또는 간을 평가하는 일상적인 혈액 검사가 간이 손상되었거나 제대로 기능하고 있지 않음을 보여주는 경우, 의사들이 섬유증을 의심합니다. 그 후 진단을 확진하기 위한 검사를 실시하고, 섬유증이 존재하는 경우, 그 중증도를 확인하는 검사를 실시합니다. 이 검사들에는 영상 검사, 혈액 검사, 간 생검, 때때로 간이 얼마나 경직되었는지를 평가하는 전문적인 영상 검사 등이 포함될 수 있습니다.

초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 검사는 초기 또는 중간 정도의 진행형 섬유증을 발견하지 못합니다. 그러나 이 검사들은 간경변증과 문맥 고혈압을 동반할 수 있는 이상(예: 비장 비대 또는 정맥류)을 보여줄 수 있습니다.

일부 혈액 검사의 조합은 두 수준의 섬유증을 구별할 수 있습니다.

  • 부재 또는 경증

  • 중등도 내지 중증

이 검사들은 중등도 또는 중증의 섬유증 간을 확실히 구별할 수 없습니다. 섬유증의 중증도는 만성 바이러스성 간염 환자의 예후를 나타내는 데 도움이 됩니다.

간 생검은 섬유증을 발견하여 병기를 평가하고(섬유증의 양 측정) 섬유증을 야기하는 장애를 식별할 수 있는 가장 믿을 만한 방법입니다. 진단이 명확하지 않은 경우 종종 생검을 실시합니다. 이는 또한 섬유증이 간경변증으로 진행했는지(예를 들어, C형 간염 환자들에서) 확인하기 위해 실시합니다. 간 생검은 침습적이고 합병증을 야기할 수 있으므로, 의사들은 먼저 섬유증 정도를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시한 후, 혈액 검사 결과가 중등도 또는 중증의 섬유증을 나타내는 경우에만 간 생검을 실시합니다. 의사들은 생검의 비침습적 대안으로 특정한 전문적인 영상 검사에 점점 더 의존하고 있습니다.

전문적인 영상 검사가 간이 경직된 정도를 확인할 수 있습니다. 간 조직이 경직될수록, 섬유증이 보다 중증일 가능성이 높습니다. 이 검사들(초음파 탄성측정법, 자기공명 탄성측정법, 음향 방사 힘 임펄스 탄성측정법)은 복부에 가하는 음파를 사용하여 간 조직의 경직 정도를 확인합니다. 간 생검과 달리, 이 검사들은 비침습적이므로, 일부 장점이 있습니다. 초음파 탄성측정법과 자기공명 탄성측정법은 섬유증을 진단하기 위해 바이러스성 C형 간염 환자들에서 사용됩니다. 또한 이 검사들은 지방간 질환 환자들에서 사용됩니다. 고식적 초음파촬영은 (지방간 질환에 걸릴 위험이 있는) 심한 과체중 사람들에서 믿을 만하지 못할 수 있을지라도, 비만인에서 믿을 만한 초음파 탄성측정법 측정을 가능하게 해주는 전문적인 부착 장치를 이용할 수 있습니다.

치료

의사들은 원인 치료에 초점을 맞추고, 이러한 치료가 종종 추가 간 흉터를 중단 또는 늦추고 때때로 개선시킬 수 있습니다. 이러한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 만성 바이러스성 간염을 앓고 있는 경우 바이러스를 제거하는 항바이러스제 사용

  • 알코올성 간질환을 앓고 있는 경우 음주 금지

  • 철분 과부하(혈색소증) 또는 윌슨병(구리 축적 야기)을 앓고 있는 경우 중금속을 제거하는 약물 사용

  • 섬유증을 야기하고 있는 약물 중단

  • 담관 내 폐색 제거 또는 용해

  • 비알코올성 지방간 질환을 앓고 있는 사람들에서 체중 감량, 혈당과 지질 수치 조절

시판 약물 중에 흉터 조직 생성을 효과적으로 안전하게 멈출 수 있는 약은 없습니다. 그러나, 섬유증을 감소시킬 수 있는 약물들은 시험 중입니다. 큰엉겅퀴라는 의약용 약초에 존재하는 강력한 항산화제인 실리마린은 섬유증을 치료하는 데 때때로 사용됩니다. 이는 안전한 것으로 보이지만(C형 간염을 치료하는 특정한 약물과 병용할 때를 제외하고), 효과적인 것 같지는 않습니다. 커피가 섬유증으로부터 간을 보호하는 데 도움이 될 수 있습니다.

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