간 섬유증

작성자:Tae Hoon Lee, MD, Icahn School of Medicine at Mount Sinai
검토/개정일 2022년 3월 7일

섬유증은 간 내 비정상적으로 많은 양의 흉터 조직 형성입니다. 이는 간이 손상된 세포를 복구하고 교체하려 시도할 때 발생합니다.

  • 많은 상태들이 간을 손상시킬 수 있습니다.

  • 섬유증 자체가 증상을 야기하지 않으나, 심각한 흉터가 간경변증을 초래할 수 있고 간경변증이 증상을 야기할 수 있습니다.

  • 의사들이 종종 혈액 검사와 영상 검사 결과에 기반하여 섬유증을 진단하고 그 중증도를 추정할 수 있으나, 때때로 간 생검이 필요합니다.

  • 치료는 가능한 경우 기저 상태를 교정하는 것입니다.

섬유증과 간경변증은 특이 장애가 아닙니다. 대신 이들은 간 손상의 다른 원인들의 결과입니다.

섬유증은 간이 반복적으로 또는 지속적으로 손상될 때 발생합니다. 단일 손상 에피소드 후에는, 중증이라 하더라도(급성 간염에서처럼) 간이 일반적으로 새로운 간 세포를 만들어 간 세포가 죽을 때 남기는 복잡한 결합 조직(내부 조직)에 부착하여 스스로 복구합니다. 그러나, 상해가 반복적 또는 지속적인 경우(만성 간염에서 발생하는 경우와 같이), 간 세포가 손상을 복구하려 시도하나, 이 시도가 흉터 조직을 초래합니다(섬유증). 섬유증이 담관 폐색으로 인해 발생하는 경우, 보다 빠르게 발생할 수 있습니다.

흉터 조직이 간 세포를 대체하며, 간 세포와는 달리 어떠한 기능도 실행하지 않습니다. 흉터 조직이 간의 내부 구조를 왜곡시키고 혈류를 방해하여, 간에서 간 세포의 혈액 공급을 제한할 수 있습니다. 충분한 혈액을 공급받지 못하는 경우, 이 세포들이 죽고 보다 많은 흉터 조직이 형성됩니다. 또한 장에서 간으로 혈액을 운반하는 정맥(문맥) 내 혈압이 증가합니다(문맥 고혈압).

원인을 즉시 확인하여 교정하는 경우, 때때로 섬유증을 되돌릴 수 있습니다. 그러나 몇 개월 또는 몇 년의 반복적 또는 지속적인 손상 후에는 섬유증이 넓게 퍼지고 영구적이 됩니다. 흉터 조직은 간 전반에 띠를 형성하고, 간 내부 조직을 파괴하고 간 세포를 재생하고 기능하는 간 능력을 손상시킵니다. 이러한 중증의 흉터를 간경변증이라 합니다.

간 섬유증의 원인

다양한 장애와 약물이 반복적 또는 지속적으로 간을 손상시켜 섬유증을 야기할 수 있습니다(표 간 섬유증을 야기할 수 있는 일부 상태 및 약물 참조).

미국에서 가장 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

비알코올성 지방간은 보통 과체중이고 당뇨병 또는 당뇨병 전기가 있거나, 또한/또는 혈중 지방(지질)과 콜레스테롤 수치가 높은 사람에서 발생합니다. 이러한 지방간 질환에 대한 위험 인자가 복합되어 있는 것을 흔히 대사 증후군이라고 합니다. 최근 몇 년에 걸쳐, 비알코올성 지방간으로 이어지는 대사 증후군은 미국에서 점점 더 일반적이 되었습니다. 전 세계적으로는, 바이러스성 B형 간염(표 간염 바이러스 참조)이 일반적인 원인입니다. 때로는 섬유증의 원인이 알려져 있지 않습니다.

간 섬유증의 증상

섬유증 자체가 증상을 야기하지 않습니다. 증상은 섬유증을 야기하는 장애에서 기인할 수 있습니다. 또한 섬유증이 진행되는 경우, 간경변증이 발생할 수 있습니다. 간경변증이 증상을 초래하는 합병증(예: 문맥 고혈압)을 야기할 수 있습니다.

간 섬유증의 진단

  • 의사의 평가

  • 때때로 혈액 검사, 영상 검사 또는 둘 다

  • 때로는 간 생검

섬유증을 야기할 수 있는 장애를 앓고 있거나 약물을 복용하는 경우, 또는 간을 평가하는 일상적인 혈액 검사가 간이 손상되었거나 제대로 기능하고 있지 않음을 보여주는 경우, 의사들이 섬유증을 의심합니다. 그 후 진단을 확진하기 위한 검사를 실시하고, 섬유증이 존재하는 경우, 그 중증도를 확인하는 검사를 실시합니다. 이 검사들에는 영상 검사, 혈액 검사, 간 생검, 때때로 간이 얼마나 경직되었는지를 평가하는 전문적인 영상 검사 등이 포함될 수 있습니다.

초음파촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 검사는 초기 또는 중간 정도의 진행형 섬유증을 발견하지 못합니다. 그러나 이 검사들은 간경변증과 문맥 고혈압을 동반할 수 있는 이상(예: 비장 비대 또는 정맥류)을 보여줄 수 있습니다.

일부 혈액 검사의 조합은 두 수준의 섬유증을 구별할 수 있습니다.

  • 부재 또는 경증

  • 중등도 내지 중증

이 검사들은 중등도 또는 중증의 섬유증 간을 확실히 구별할 수 없습니다. 섬유증의 중증도는 만성 바이러스성 간염 환자의 예후를 나타내는 데 도움이 됩니다.

간 생검은 섬유증을 발견하여 병기를 평가하고(섬유증의 양 측정) 섬유증을 야기하는 장애를 식별할 수 있는 가장 믿을 만한 방법입니다. 진단을 확인하고, 간질환의 원인을 식별하며, 섬유증의 단계 또는 간경변증의 존재를 판별하고, 치료에 대한 반응을 평가하기 위해 종종 생검을 실시합니다. 간 생검은 침습적이고 합병증을 야기할 수 있으므로, 의사들은 먼저 섬유증 정도를 확인하기 위해 혈액 검사 및 영상 검사를 실시한 후 간 생검의 필요성에 대해 결정합니다. 의사들은 생검의 비침습적 대안으로 특정한 전문적인 영상 검사에 점점 더 의존하고 있습니다.

전문적인 영상 검사가 간이 경직된 정도를 확인할 수 있습니다. 간 조직이 경직될수록, 섬유증이 보다 중증일 가능성이 높습니다. 이 검사들(순간탄성측정법, 자기공명 탄성측정법, 음향 방사 힘 임펄스 탄성측정법)은 복부에 가하는 음파를 사용하여 간 조직의 경직 정도를 확인합니다. 간 생검과 달리, 이 검사들은 비침습적이므로, 일부 장점이 있습니다. 순간탄성측정법과 자기공명 탄성측정법은 섬유증을 진단하고 병기를 결정하기 위해 다양한 간 질환이 있는 사람들에게 사용되고 있습니다. 또한 이 검사들은 지방간 질환 환자들에서 간 지방의 양을 평가하기 위해 사용됩니다. 고식적 초음파촬영은 시술자의 기술에 따라 결과가 달라지므로 신뢰할 수 없습니다. 대조적으로, 이러한 특수 영상 검사는 측정치를 숫자로 보고하여 객관적 평가를 가능하게 합니다.

간 섬유증의 치료

의사들은 원인 치료에 초점을 맞추고, 이러한 치료가 종종 추가 간 흉터를 중단 또는 늦추고 때때로 개선시킬 수 있습니다. 이러한 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 만성 바이러스성 간염을 앓고 있는 경우 바이러스를 제거하는 항바이러스제 사용

  • 알코올성 간질환을 앓고 있는 경우 음주 금지

  • 철분 과부하(혈색소증) 또는 윌슨병(구리 축적 야기)을 앓고 있는 경우 중금속을 제거하는 약물 사용

  • 섬유증을 야기하고 있는 약물 또는 보충제 중단

  • 담관 내 폐색 제거 또는 용해

  • 비알코올성 지방간 질환을 앓고 있는 사람들에서 체중 감량, 혈당과 지질 수치 조절

시판 약물 중에 흉터 조직 생성을 효과적으로 안전하게 멈출 수 있는 약은 없습니다. 그러나, 섬유증을 감소시킬 수 있는 약물들은 현재 시험 중입니다. 밀크시슬 내 실리마린 또는 커피는 섬유증으로부터 간을 보호하는 데 도움이 될 수 있으나, 이 중 하나를 치료로 권장하기에는 근거가 충분하지 않습니다.