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간성 뇌병증

(Portosystemic Encephalopathy; Liver Encephalopathy; Hepatic Coma)

작성자:

Danielle Tholey

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

최근 전체 검토/개정 2020년 1월 7일| 최근 내용 수정일 2020년 1월 8일

간성 뇌병증은 일반적으로 간에 의해 제거되는 독성 물질이 혈액에 축적되어 뇌에 도달하므로 중증 간질환이 있는 사람들에게 발생하는 뇌 기능 저하입니다.

  • 간성 뇌병증은 오래 가는(만성) 간질환을 앓는 사람에서 발생합니다.

  • 간성 뇌병증은 소화관의 출혈, 감염, 처방대로 약물 복용 실패, 또는 다른 스트레스 등에 의해 발생할 수 있습니다.

  • 인격, 행동, 기분 등의 변화와 더불어 혼수, 방향감각 상실, 졸음 등의 증상이 나타나게 됩니다.

  • 의사는 증상, 진찰 결과, 치료에 대한 반응을 근거로 진단합니다.

  • 유발인자를 제거하고 락툴로오스(설사제) 및 리팍시민(항생제)을 복용하면 증상 치료에 도움이 될 수 있습니다.

(또한 간질환 개요 참조)

장으로부터 혈류 안으로 흡수되는 물질은 간을 통과하는데, 이 때 일반적으로 독소가 제거됩니다. 이들 독소 중 많은 독소(예: 암모니아)는 단백질 소화의 정상적인 분해 산물입니다. 간성 뇌병증의 경우에는 간 기능이 손상되어 있어서 독소가 제거되지 않습니다. 또한 일부 독소는 문맥 정맥 계통(혈액을 간에 공급)과 전신 순환 사이에 형성되는 복부 연결부(측부 혈관이라고 부름)를 통해 간을 완전하게 우회해 갈 수 있습니다. 이 혈관들이 간질환과 문맥 고혈압(혈액을 장으로부터 간까지 전달해 주는 대정맥인 문맥에서 발생하는 고혈압)의 결과로 형성됩니다.

문맥 고혈압 치료에 사용하는 절차(문맥전신순환 지름술)가 또한 독소가 간을 우회할 수 있게 만들어 줍니다. 원인이 무엇이든 간에 결과는 동일합니다. 독소는 뇌에 도달하여 뇌기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 의사는 정확히 어떤 물질이 뇌에 영향을 미치는지 확실히 알지 못합니다. 그러나 암모니아 등과 같은 혈액 내 높은 수준의 단백질 분해 산물은 유해한 역할을 하는 것으로 보입니다.

장기간(만성) 간질환이 있는 사람의 경우 뇌병증은 일반적으로 다음과 같은 경우에 시작됩니다.

  • 감염된 경우

  • 처방된 대로 약물을 복용하지 않는 경우

  • 식도에서 비대하고 꼬인 (정맥류) 정맥(식도 정맥류)으로부터 발생한 출혈 등과 같이 소화관에 출혈이 있는 경우

  • 탈수된 경우

  • 전해질 불균형의 경우

  • 특별히 알코올, 일부 진정제, 통증 완화제(진통제) 또는 이뇨제 등과 같은 특정 약물을 복용하는 경우

증상

증상은 뇌기능 손상의 증상으로써, 특별히 민첩성 감소 및 혼동 등이 있습니다. 초기 단계에서는 논리적인 사고, 인격, 행동 등에서 미묘한 변화가 나타납니다. 기분이 변할 수 있고 판단력이 손상될 수 있습니다. 정상적인 수면 패턴이 방해받을 수 있습니다. 우울, 불안 또는 과민해질 수 있습니다. 집중하는 데 문제를 경험할 수 있습니다.

뇌병증의 어느 단계에서건 호흡에서는 퀴퀴하면서도 달짝지근한 냄새가 날 수 있습니다.

질환이 진행됨에 따라 팔을 뻗었을 때 손을 안정적인 상태로 유지할 수 없어, 손이 아무렇게나 늘어지는 동작(자세고정불능증)을 취하게 됩니다. 근육이 무의식적으로 또는 갑작스러운 소음, 빛, 움직임 또는 다른 자극에 노출된 후 경련을 일으킬 수 있습니다. 이 경련을 마이오클로누스라 합니다. 또한 일반적으로 나른하고 혼돈스러워지거나 움직임 및 언어가 둔해집니다. 지남력 상실은 흔하게 발생합니다. 이보다 덜 자주, 뇌병증 환자가 초조해하고 흥분합니다. 궁극적으로 간 기능이 계속하여 저하됨에 따라, 의식을 잃고 혼수 상태에 빠질 수 있습니다. 치료에도 불구하고 혼수가 종종 사망으로 이어집니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 혈액 검사

  • 때때로 정신 상태 검사

  • 때때로 뇌파검사

진단은 주로 증상, 검사 결과, 치료에 대한 반응에 근거합니다. 의사는 가능성 있는 원인을 밝히기 위하여 뇌병증(예: 간염 또는 약물)의 가능성 있는 유발인자에 대한 질문을 합니다. 의사는 유발인자, 특별히 치료될 수 있는 질환(예: 감염 또는 소화관의 출혈)을 파악하기 위하여 그리고 진단을 확정하기 위하여 혈액 검사를 수행합니다. 또한 암모니아 수치를 측정합니다. 일반적으로 암모니아 수치가 비정상적으로 높지만(이렇게 높으면 간 기능장애가 있다는 것을 나타냅니다), 암모니아 수치 측정이 뇌병증을 진단하는 데 있어서 항상 신뢰성 있는 방법은 아닙니다.

의사들이 간성 뇌병증의 초기 단계에서 발생하는 미묘한 변화를 확인하기 위해 정신 상태 검사를 실시할 수 있습니다. 또한 뇌파검사(EEG)를 실시할 수 있습니다. EEG가 뇌 활동의 이상을 발견할 수 있으나, 다른 가능한 원인들로부터 간성 뇌병증을 구별할 수 없습니다.

노인에게 있어서 간성 뇌병증의 초기 증상(예: 수면 패턴 방해 및 경증의 혼돈)은 치매 때문에 나타날 수 있고 또는 섬망이라고 잘못 인식될 수 있기 때문에 초기 단계에서는 간성 뇌병증을 인식하기가 더욱 어려울 수 있습니다.

치료

  • 유발 요인 제거

  • 장에서 독성 물질 제거

의사는 감염 또는 약물 등과 같은 뇌병증을 일으킨 요인들을 제거하기 위해 노력합니다.

의사는 또한 독성 물질이 뇌병증의 발병 원인이 될 수 있기 때문에 장에서 독성 물질을 제거하려고 시도합니다. 의사는 다음과 같은 요법 중에서 1개 이상을 사용할 수 있습니다.

  • 락툴로오스: 구강으로 섭취하는 합성 당인 락툴로오스는 설사제의 역할을 하여 음식 통과 속도를 높여줍니다. 이러한 효과와 다른 효과 때문에 신체에 의해 흡수되는 암모니아의 양은 감소됩니다.

  • 항생제: 의사는 구강으로 복용하지만 장에서 흡수되지 않는 항생제(예: 리팍시민)를 처방할 수 있습니다. 이러한 항생제는 장에 남아서 소화 동안 독소를 형성하는 박테리아 수를 감소시킬 수 있습니다.

치료하면 간성 뇌병증은 종종 회복될 수 있습니다. 실재로 완전한 회복이 가능하며 특별히 회복 가능한 원인에 의해 뇌병증이 유발된 경우 완전한 회복이 가능합니다. 그러나 만성 간질환이 있는 사람은 향후 뇌병증에 걸리기 쉽습니다. 일부는 지속적인 치료를 필요로 합니다.

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