문맥 혈전증은 혈전으로 인해 문맥(장에서 간으로 혈액을 공급하는 혈관)이 차단되거나 협착되는 증상입니다.
환자는 대부분 증상이 나타나지 않지만, 일부 환자는 체액이 복수에 축적되고 비장이 비대해지고 식도에 심각한 출혈이 나타납니다.
도플러 초음파촬영은 일반적으로 진단을 확정할 수 있습니다.
원인 치료가 가능하다면 치료를 하고 관련 증상을 치료하고 혈전을 용해하거나 혈전이 비대해지거나 재발하는 것을 방지하기 위해 약물을 사용할 수 있습니다.
(또한 간의 혈관 질환 개요 참조)
문맥이 협착되거나 차단되기 때문에 문맥의 혈압이 상승합니다. 혈압이 상승하면(문맥 고혈압이라 함) 비장이 비대해집니다(비장비대). 뿐만 아니라 식도(식도 정맥류)와 종종 위(위정맥류)의 정맥이 뒤틀리고 팽창(정맥류)됩니다. 이러한 정맥에는 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.
복부의 체액 축적(복수라고 함)은 흔하게 나타나지 않습니다. 그러나 간 울혈(간의 혈액 정체)이나 심각한 간의 반흔(간경변증)과 같은 간 손상이 환자에게 나타나거나 식도나 위에서 파열되는 정맥류의 대량 출혈을 치료하기 위해 체액을 정맥주사로 다량 투여할 경우에는 복수가 나타날 수 있습니다. 문맥 혈전증이 간경변증 환자에게 나타나면 상태가 악화됩니다.
문맥 혈전증의 원인
간경변증 성인 환자 가운데 약 25%는 문맥 혈전증이 나타나며 이는 일반적으로 심각하게 손상된 간을 통과하는 혈류가 느려지기 때문입니다. 혈류가 느려지면 혈액이 응고할 가능성이 높아집니다. 혈액이 응고할 가능성이 높은 증상은 문맥 혈전증을 일으킬 수 있습니다.
공통된 원인은 연령군별로 차이가 있습니다.
신생아: 탯줄 잘린 끝의 감염(배꼽)
고연령 소아: 충수염(감염은 문맥까지 확산되어 혈전의 형성을 유발할 수 있습니다)
성인: 적혈구 초과(적혈구증가증), 특정 암(간, 췌장, 신장 또는 부신), 간경변증, 부상, 혈액 응고 가능성이 높은 질환, 수술, 임신
흔히 여러 가지 증상이 복합적으로 작용하여 차단을 일으킵니다. 환자의 3분의 1 가량은 원인이 알려지지 않았습니다.
문맥 혈전증의 증상
환자는 대부분 아무 증상도 나타나지 않습니다.
일부 환자는 문맥 고혈압으로 인한 증상이 서서히 나타납니다. 식도나 위에 정맥류가 나타나면 파열을 일으켜 간혹 심각한 출혈이 일어날 수 있습니다. 환자는 이때 혈액을 토합니다. 혈액은 또한 소화관을 통과하여 타르질의 악취가 나는 흑색변을 배출할 수 있습니다(흑색변이라고 함).
문맥 혈전증의 진단
아래 증상이 복합적으로 나타나는 환자는 문맥 혈전증이 의심됩니다.
식도나 위의 정맥류로 인한 출혈
비장 비대
문맥 혈전증 위험을 증가시키는 증상(예: 신생아의 탯줄 감염이나 소아의 급성 충수염)
간 기능과 손상 여부를 판단하기 위해 혈액 검사(간 검사)를 실시하지만 결과는 흔히 정상으로 나옵니다.
도플러 초음파촬영은 일반적으로 진단을 확정합니다. 도플러 초음파촬영에서는 문맥을 통과하는 혈류가 감소하거나 나타나지 않는 것을 알 수 있습니다. 일부 환자에서는 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)이 필요합니다(간 및 담낭의 영상 검사 참조).
문맥 혈전증의 치료
약물(혈전을 용해 또는 예방하는)
차단의 원인 및 합병증 치료
혈전이 갑자기 정맥을 차단할 경우에는 혈전을 용해하는 약물(예: 조직 플라스미노겐 활성제)을 사용하는 경우가 있습니다. 이러한 치료(혈전용해라고 함)의 효과는 분명하지 않습니다.
질환이 서서히 나타나면 혈전의 재발이나 비대를 방지하는 데 도움을 주기 위해 간혹 헤파린과 같은 항응고제를 장기간 사용합니다. 항응고제는 기존 혈전을 용해하지 않습니다.
신생아와 소아의 경우에는 원인(일반적으로 탯줄 감염이나 급성 충수염)을 치료합니다.
문맥 고혈압으로 발생하는 문제도 치료합니다. 식도 정맥류로 인한 출혈은 다음과 같이 여러 기법을 이용하여 지혈할 수 있습니다.
일반적으로 구강을 통해 식도까지 관통하는 유연 투시관(내시경)을 통해 고무 밴드를 삽입합니다. 밴드를 이용하여 정맥류를 묶습니다.
베타차단제나 질산염과 같은 항고혈압제는 문맥의 혈압을 저하시키기 때문에 식도의 출혈을 방지합니다.
출혈을 멈추는 데 도움을 주기 위해 간으로 가는 혈류를 저하시키기 때문에 복부의 혈압을 저하시키는 약물인 옥트레오티드를 정맥주사로 투여할 수 있습니다.