간의 굴모양혈관 폐쇄 증후군은 간의 초소(현미경적) 정맥이 차단되는 것입니다.
복부에 체액이 축적되기 쉽고 비장이 비대해지고 식도에 심각한 출혈이 나타날 수 있습니다.
피부와 눈의 흰자위는 황색으로 변하고 복부는 비대해질 수 있습니다.
의사는 증상과 도플러 초음파촬영을 토대로 증상을 판단합니다.
원인은 가급적 교정하거나 해소하며 증상은 치료합니다.
(또한 간의 혈관 질환 개요 참조)
굴모양혈관 폐쇄 증후군은 버드-키아리 증후군과 유사하지만, 간이나 간 외부 혈관의 대혈관이 아니라 간의 매우 작은 혈관에서만 혈류가 차단된다는 차이가 있습니다. 즉, 차단은 간대정맥과 하대정맥(간을 비롯하여 인체 하부에서 심장으로 혈액을 전달하는 대정맥)에 영향을 주지 않습니다.
굴모양혈관 폐쇄 증후군은 어떤 연령에서든 발생할 수 있습니다.
간의 혈류가 차단되기 때문에 혈액은 간에 정체됩니다. 이 경우 이러한 정체(울혈)은 간에 유입되는 혈액량을 저하시킵니다. 간세포는 혈액을 충분히 공급받지 못하기 때문에(허혈) 손상을 입습니다. 울혈은 간의 충혈과 비대를 일으킵니다. 뿐만 아니라 울혈은 문맥의 혈압 상승(문맥고혈압)을 일으킵니다. 문맥 고혈압의 경우 식도 정맥이 뒤틀리고 팽창(정맥류)될 수 있습니다(식도 정맥류). 문맥의 혈압 상승과 간 울혈은 복부에 체액을 축적시키며 이러한 증상은 복수라고 합니다. 비장도 비대해지는 경향을 나타냅니다.
이러한 울혈은 간으로 가는 혈류를 저하시킵니다. 이로 인해 발생하는 간 손상은 궁극적으로 심각한 반흔(간경변증)을 초래합니다.
알고 계십니까?
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간의 혈액 공급
굴모양혈관 폐쇄 증후군의 원인
공통된 원인은 다음과 같습니다.
활나물속과 세네시오속 식물(자메이카에서 허브 차를 만들 때 사용)과 컴프리와 같은 기타 약초에 들어 있는 파이롤리지딘 알칼로이드의 섭취(의약용 약초와 간 참조)
사이클로포스파마이드나 아자티오프린(면역체계를 억제하는 데 사용)을 비롯하여 간혹 간에 독성 효과를 유발하는 특정 약물의 사용
방사선 치료(골수나 줄기세포 이식 전에 면역체계를 억제하는 데 사용)
골수나 줄기세포 이식 후 반응(이식편대숙주병)
이식편대숙주병에서는 이식된 조직의 백혈구가 수용자의 조직을 공격합니다. 이런 반응은 이식을 하고 약 3주 후에 나타나는 경향이 있습니다.
굴모양혈관 폐쇄 증후군의 증상
증상은 갑자기 시작될 수 있습니다. 간이 비대해지고 압통이 있습니다. 복부는 체액이 축적되기 때문에 부어 오를 수 있습니다. 피부와 눈 흰자위는 황달이라고 하는 증상이 나타나 황색으로 변할 수 있습니다.
식도의 정맥류가 파열되어 간혹 심각한 출혈이 일어날 수 있으며 환자는 피를 토하거나 쇼크가 오는 경우도 있습니다. 혈액은 소화관을 통과하여 타르질의 악취가 나는 흑색변을 배출할 수 있습니다(흑색변이라고 함). 출혈이 심하면 쇼크가 동반됩니다. 일부 환자는 뇌 기능 악화(간성 뇌 병증)와 함께 간 부전이 나타나 혼돈과 혼수로 이어질 수 있습니다.
일부 환자는 원인이나 독성물질에 대한 반복된 노출에 따라 일반적으로 수 개월에 걸쳐 서서히 간경변증이 나타납니다.
굴모양혈관 폐쇄 증후군의 진단
의사의 평가
간 검사 및 혈액 응고 검사
초음파촬영 또는 침습적 검사
특히 환자가 질환을 초래할 수 있는 물질을 섭취하였거나 증상이 나타날 경우(특히 골수나 줄기세포 이식을 한 환자) 의사는 간기능 부전을 암시하는 증상이나 혈액검사 결과를 토대로 굴모양혈관 폐쇄 증후군을 의심합니다. 혈액검사를 아직 실시하지 않았다면 혈액 검사를 실시하여 간의 기능과 간의 손상 여부(간 검사)를 판단하고 혈액 응고를 평가합니다.
도플러 초음파촬영은 진단을 확정합니다. 간혹 침습적 검사가 필요합니다. 이런 검사에는 간 생검이나 간정맥 및 문맥의 혈압 측정이 포함됩니다. 정맥 혈압 측정을 위해 의사는 경부 정맥(경정맥)에 카테터를 삽입하고 간정맥까지 관통시킵니다. 간 생검을 동시에 실시할 수 있습니다.
굴모양혈관 폐쇄 증후군의 예후
예후는 손상의 범위와 환자가 계속해서 세네시오차를 마시는 경우와 같이 증상을 유발하는 상태가 재발되거나 지속되는지 여부에 따라 달라집니다.
전체적으로 굴모양혈관 폐쇄 증후군 환자 가운데 약 4분의 1은 간부전으로 사망합니다.
골수나 줄기세포 이식 후 이식편 대 숙주 병이 원인일 경우, 굴 모양 혈관 폐쇄 증후군은 흔히 수 주 내에 저절로 해소되는 경우가 많습니다. 면역체계를 억제하는 데 사용하는 약물의 투여량 증가도 이식편대숙주병을 해소시킬 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 중증 간부전으로 사망합니다.
물질 섭취에 원인이 있다면 물질의 사용을 중단하면 간 손상의 악화를 예방하는 데 도움이 됩니다.
굴모양혈관 폐쇄 증후군의 치료
원인 치료
혈관 차단으로 나타나는 문제의 치료
차단에 대해서는 구체적인 치료법이 없습니다. 가급적 원인을 해소하거나 치료해야 합니다. 예를 들어 환자가 물질(예: 허브차)을 섭취하거나 간을 손상시킬 수 있는 약물을 복용하고 있다면 중단해야 합니다.
우르소데옥시콜산은 골수나 줄기세포 이식 후 굴모양혈관 폐쇄 증후군이 나타나는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이식편대숙주병으로 인한 굴모양혈관 폐쇄 증후군은 면역 체계를 억제하는 데 사용되는 약물의 용량을 증가시키거나 데피브로티드 나트륨을 사용하여 치료할 수 있습니다.
혈관 차단으로 나타나는 증상을 치료합니다. 예를 들어, 저염(나트륨)식과 이뇨제는 복부에 체액이 축적되는 것을 방지하는 데 도움이 됩니다.
문맥 고혈압이 나타나면 의사는 간혹 목정맥경유 간내 문맥-전신순환 지름술(TIPS)이라고 하는 시술을 이용하여 대체 혈류 경로를 만듭니다. 그러나 이 시술이 효과적인지는 불분명합니다.
드문 경우에는 간 이식이 필요할 수 있습니다.