기관지폐 형성이상은 인공호흡기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계) 또는 다른 형태의 호흡 지원의 장기적 사용, 장기적인 보충 산소 필요 또는 둘 다에 의해 유발되는 신생아의 만성 폐 장애입니다.
이 장애는 매우 미숙하게 태어난 영아, 중증 폐 질환이 있는 영아, 장기간 동안 인공호흡기 또는 산소가 필요했던 영아, 또는 폐에 아직 발달하지 않은 기낭이 있는 영아에서 가장 많이 발생합니다.
호흡이 빠르고 힘들거나 둘 다일 수 있으며, 피부 및/또는 입술이 푸르스름하거나 창백하거나 회색일 수 있으며, 이 모두는 산소 또는 인공호흡기의 지속적 필요의 징후입니다.
영아가 호흡하는 방식, 흉부 x-레이, 영아에게 보충 산소, 인공호흡기 또는 둘 다가 필요한 기간을 기준으로 진단합니다.
치료에는 보충 산소 제공, 필요한 경우 인공호흡기 또는 다른 형태의 호흡 지원 이용, 충분한 영양 제공, 필요한 경우 약물 제공이 포함됩니다.
이 장애가 있는 대부분의 영아는 생존합니다.
병원에서 퇴원한 후, 영향받은 영아는 담배 연기 또는 전기 히터나 화목 스토브의 훈기에 노출되면 안 됩니다.
니르세비맙(또는 니르세비맙을 이용할 수 없는 경우 팔리비주맙)은 흔한 호흡기 감염인 호흡기 세포융합 바이러스(RSV)로부터 보호하기 위해 적절한 소아에게 투여합니다.
(또한 신생아의 일반적 문제 개요 참조)
기관지폐 형성이상(BPD)은 조기에 태어났고(보통 임신 32주 전 분만) 중증 폐질환(예, 호흡곤란 증후군) 또는 감염(예, 양막 내 감염 또는 패혈증)이 있는 영아에게 가장 자주 발생하는 만성 폐 장애입니다. BPD는 특히 출생 후 수주 이상 동안 인공호흡기(공기가 폐로 들어갔다 나오도록 돕는 기계), 보충 산소, 또는 둘 다를 이용한 치료가 필요했던 영아에게 영향을 미칩니다. 남아와 산모가 흡연하는 신생아도 BPD에 걸릴 위험이 증가합니다.
BPD는 또한 지속성 기도 양압(CPAP)으로 인한 합병증으로 발생할 수 있습니다. CPAP는 신생아가 콧구멍에 위치한 캐뉼라를 통해 약간 압축한 공기 또는 산소를 투여받는 동안 스스로 호흡할 수 있게 해 주는 기법입니다.
인공호흡기에 의해 또는 CPAP를 통해 전달하는 압력에 의해 기낭이 과도하게 늘여질 때 또는 장기간 동안 높은 수치의 산소에 노출될 때 폐의 섬세한 조직이 손상될 수 있습니다. 그 결과, 폐에 염증이 생기고 폐 안에 추가적인 체액이 축적됩니다. 영향을 받은 영아는 정상적인 수의 기낭을 생성하지 않을 수 있습니다.
폐 장애가 있는 만기 출산 신생아에서 간혹 BPD가 발생합니다.
기관지폐 형성이상의 증상
영향을 받은 신생아는 대개 빠르게 호흡하고 들숨에서 아래가슴이 안으로 들어가는 것과 같은 호흡 문제(호흡곤란)의 징후와 혈액 내 낮은 산소 수치를 가질 수 있습니다. 혈액 내 산소 수치가 낮으면 피부 및/또는 입술이 푸른 빛을 띠며 변색됩니다(청색증). 피부색이 어두운 신생아에서 피부가 청색, 회색 또는 희끄무레하게 보일 수 있으며, 이러한 변화는 구강, 코, 눈꺼풀 안쪽의 점막에서 보다 쉽게 볼 수 있습니다.
이 모든 증상과 징후들은 신생아에게 여전히 보충 산소 또는 인공호흡기가 필요함을 시사합니다.
기관지폐 형성이상의 진단
장기간의 보충 산소 및/또는 인공호흡기 또는 CPAP의 필요성
흉부 X-레이
조산한 영아, 장기간 동안 인공호흡 및/또는 보충 산소 또는 CPAP를 받은 영아(일반적으로 수주나 수개월), 호흡곤란의 징후가 있는 영아, 여전히 보충 산소가 필요할 수 있는 영아에게서 기관지폐 형성이상 진단을 의심합니다.
진단 확진에 가장 중요한 요인은 영아가 36주 교정 연령에 계속하여 호흡 지원(산소, CPAP, 인공호흡기 또는 일부 다른 형태의 지원)이 필요한지 여부입니다. 교정 연령은 영아의 출생이 얼마나 조산이었는지와 실제(생일기준) 연령에 기반합니다. 교정 연령은 주 단위의 영아의 실제 연령(출생일 이후 주 수)에서 영아가 빨리 태어난 주 수를 빼 계산합니다. 예를 들어, 임신 32주차에 태어난 영아는 8주 조산이었습니다. 영아가 이제 생후 16주(출생 후 4개월)인 경우, 교정 연령은 8주입니다.
생후 최소 첫 28일 동안 보충 산소 및/또는 산소호흡기 또는 CPAP가 필요했고 여전히 호흡 문제가 있는 영아는 또한 36주 교정 연령에 호흡 지원이 필요하지 않더라도 BPD를 진단받을 수 있습니다.
진단은 흉부 X-레이 결과에 의해 뒷받침됩니다.
기관지폐 형성이상의 예방
분만 후, 많은 미숙 신생아는 호흡을 도와주는 산소 또는 다른 호흡 지원을 필요로 합니다(신생아의 호흡곤란 증후군 참조). 호흡 지원 형태에는 폐의 기낭을 개방 상태로 유지하는 압력을 제공하기 위해 비강 캐뉼라를 사용하는 CPAP, 비강 캐뉼라 또는 안면 마스크를 통해 간헐적으로 압력을 제공하는 비침습성(비강 간헐적이라고도 함) 양압 환기(NIPPV), 호흡관을 삽입하고 기계가 신생아를 위해 부분적으로 또는 완전히 호흡해 주는 산소호흡기에 대한 연결이 포함될 수 있습니다.
만성 폐질환을 예방 또는 최소화하기 위해, 가능한 가장 부드러운 형태의 호흡 지원을 가장 작은 산소량과 가장 낮은 압력 설정으로 사용합니다. 안전하다면 가능한 조기에 신생아의 인공호흡기 및 산소 치료를 중단합니다. 카페인과 같은 호흡을 자극하는 약물을 조기에 투여하면 신생아가 산소호흡기 사용을 피하거나 보다 빨리 이의 필요를 중단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
기관지폐 형성이상의 예방은 영아가 태어나기 전 시작할 수 있습니다. 단 며칠 내지 몇 주라도 임신을 연장시키고 산모에게 아기의 폐를 보다 빨리 성숙시키는 스테로이드(때때로 글루코코르티코이드 또는 코르티코스테로이드라고 함)를 투여하는 경우, 출생 시 조산 신생아에게 발생하는 폐 문제(호흡곤란 증후군)의 심각성을 감소시킬 수 있습니다. 이러한 조치는 호흡 보조와 산소 필요를 감소시켜 BPD의 위험과 중증도를 감소시킵니다.
조산 영아는 폐가 기낭 내부를 코팅하고 기낭이 열려 있도록 도와주는 물질인 표면활성제를 만들기 전 태어날 수 있습니다. 표면활성제 결핍은 호흡곤란 증후군과 폐 기능 저하를 유발하여 BPD의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 호흡곤란 증후군 예방을 돕기 위해, 출생 후 일부 신생아에게 표면활성제를 투여합니다. 이는 또한 호흡 지원의 필요를 감소시켜, 기관지폐 형성이상의 위험과 중증도를 감소시킬 것입니다.
때때로 BPD 발생을 예방하기 위해 스테로이드도 투여합니다.
기관지폐 형성이상의 치료
필요한 경우 보충 산소 또는 인공호흡기
신생아의 칼로리 증가
때로는 이뇨제 및 수분 제한
때때로 스테로이드
호흡기 세포융합 바이러스(RSV) 감염을 예방하기 위한 니르세비맙(또는 니르세비맙을 이용할 수 없는 경우 팔리비주맙) 및 인플루엔자 백신
의사는 폐 감염을 진단하고 필요에 따라 이를 치료합니다.
인공호흡과 보충 산소는 폐를 손상시킬 수 있기에, 의사는 가능한 빨리 신생아의 인공호흡기, CPAP 또는 NIPPV를 중단하고 보충 산소 사용을 최소화하려 합니다.
충분한 영양은 신생아의 폐 성장을 돕고 새로운 폐 조직을 건강하게 유지하는 데 매우 중요합니다. 신생아에게는 폐의 치유와 성장을 돕기 위해 매일 증가된 칼로리 양을 제공합니다.
체액이 염증이 있는 폐에 축적되는 경향이 있으므로, 때로는 일일 수분 섭취량을 제한합니다. 신생아의 신장이 과도한 체액을 소변으로 제거하는 것을 돕기 위해 이뇨제라고 하는 약물을 사용할 수 있습니다.
때때로 스테로이드를 투여합니다. 이는 BPD 치료를 돕기 위해 흡입하거나 경구 또는 정맥으로 투여할 수 있습니다. 심장, 눈, 뇌에 대한 잠재적인 부작용으로 인해, 이 약물은 정기적으로 투여하지 않습니다.
진행성 기관지폐 형성이상이 있는 신생아는 지속적인 보충 산소가 필요할 수 있습니다. 장기간 동안 인공호흡기가 필요할 경우, 수술로 기관에 만든 구멍(기관절개술이라고 함)을 통해 인공호흡기로 가는 관을 삽입해야 할 수도 있습니다.
병원에서 퇴원한 후, BPD가 있는 영아는 담배 연기 또는 전기 히터나 화목 스토브의 훈기에 노출되면 안 됩니다. 영아는 상기도 감염이 있는 사람에 대한 노출로부터 최대한 보호해야 합니다.
니르세비맙과 팔리비주맙은 RSV에 대한 항체를 포함하는 두 가지 약물입니다. 이 약물들은 미국에서 영아와 유아의 RSV 예방을 위해 이용 가능합니다. 그러나 팔리비주맙은 니르세비맙을 이용할 수 없는 경우에만 투여합니다(또한 RSV 예방 참조).
생후 6개월 이상의 영아는 또한 인플루엔자(독감) 백신을 접종해야 합니다.
기관지폐 형성이상의 예후
