제한성 심근병증은 심실(두 개의 심장 하부 방) 벽이 뻣뻣해지지만 반드시 두꺼워지는 것은 아니며, 심박동 사이에 혈액이 정상적으로 채워지게 하는데 저항하는 심장 장애 그룹을 포함합니다.
제한성 심근병증은 심장 근육이 반흔 조직에 의해 점차 침윤되거나 대체되면서 발생하거나, 혹은 이상 물질들이 심장 근육 내에 축적되면서 발생할 수 있습니다.
일반적 증상들로는, 숨가쁨, 조직 내 체류 축적, 이상 심장 박동, 및 심박동 감지 등이 있습니다.
신체 검사 결과, 심전도 검사, 심장초음파검사, 방사성 핵종 상, 자기공명영상, 심장 생검 및 심장 도관술에 근거하여 진단합니다.
때론 의사가 원인을 치료할 수 있다고 하여도, 보통 치료는 도움이 되지 않습니다.
심근병증이란 심장 방들의 근육벽 구조 및 기능의 진행성 손상을 지칭합니다. 심근병증에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 제한성 심근병증 외에, 확장성 심근병증 및 비대성 심근병증이 있습니다(또한 심근병증의 개요 참조).
심근병증이라는 용어는 장애가 심장 근육에 직접 영향을 미칠 때에만 사용됩니다. 관상동맥 질환 및 심장 판막 질환과 같은 다른 심장 질환에 의해서도 결국 심실 비대 및 심부전이 야기될 수 있습니다. 그러나 의사들은 이러한 장애로 인한 심장 근육 문제를 심근병증으로 분류하지 않습니다.
제한성 심근병증은 심근병증의 가장 덜 일반적인 형태이며 비대성 심근병증의 여러 특징들을 공유합니다. 원인은 대개 불분명합니다.
제한성 심근병증에는 두 가지 근본 유형이 있습니다:
심장 근육은 점차로 반흔 조직에 의해 대체됩니다.
이상 물질들이 심장 근육 내에 축적됩니다.
제한성 심근병증의 선천성 형태는 심내막탄력섬유증을 지닌 영아와 소아에서 발생합니다. 이러한 희귀 질환의 경우, 두꺼워진 섬유조직 층이 좌심실을 채웁니다. 심내막 심근섬유증은 일반적으로 열대 지역에서 발생하고 좌심실과 우심실 모두에 영향을 미칩니다.
흉터
흉부 종양의 치료를 위한 방사선 요법으로 인한 손상으로 심장 근육의 흉터가 발생할 수 있습니다.
이상 물질의 축적
여러 가지 장애로 인해 다양한 물질이 심장에 축적될 수 있습니다. 축적된 물질은 심장 근육의 수축 및 이완 능력을 방해합니다.
예를 들면, 철분 과부하가 있는 환자(혈색소증)에서는 신체가 과도한 철분을 함유하여 철분이 심장 근육 내에 축적될 수 있습니다.
과다호산구 증후군에서는 호산구(백혈구의 한 유형)가 심장 근육에 축적될 수 있습니다. 과다호산구 증후군은 열대 지방에서 가장 흔히 발생합니다.
아밀로이드증에서는 아밀로이드(정상적으로는 신체에서 발견되지 않는 비정상적 단백질)가 심장 근육 및 다른 조직들 내에 축적될 수 있습니다. 아밀로이드증은 노인들에서 더 흔하며 때때로 유전성일 수 있습니다.
다른 예로는 종양 및 가령, 사르코이도증을 지닌 환자에서 발생하는 육아종 조직(만성 염증에 대한 반응으로 형성되는 특정 백혈구의 비정상적 집단)을 포함합니다.
제한성 심근병증의 증상
제한성 심근병증은 과로 시와 반듯하게 누운 경우 숨가쁨과 함께 심부전을, 그리고 조직 내 체류 축적 및 부기(부종)를 유발합니다.
비대성 심근병증에 비해서 흉통 및 실신이 덜 일반적이지만 이상 심장 박동(부정맥)은 일반적입니다. 또한 피로가 발생할 수 있습니다.
심지어 딱딱한 심장이 혈액으로 채워지는 것을 저항한다고 하더라도, 제한성 심근병증에서는 휴식 중 심장이 신체에 충분한 혈액 및 산소를 공급할 수 있기 때문에 보통 휴식 중에는 증상들이 나타나지 않습니다. 증상은 운동 도중에 딱딱한 심장이 신체가 필요로 하는 증가한 혈액 및 산소 수요를 충족할 만큼 펌프질할 수 없게 될 때 발생합니다.
제한성 심근병증의 진단
심장초음파검사 및 심장의 자기공명영상(MRI)
경우에 따라, 심장 도관술 및 심장 생검
제한성 심근병증은 심부전이 있는 환자에서 조사된 가능한 원인 중 하나 입니다.
진단은 대체로 신체 검사, 심전도 검사(ECG), 흉부 X-레이 및 심장초음파검사의 복합적 결과에 근거합니다. 보통 ECG는 심장의 전기적 활동의 이상을 발견할 수 있지만, 이런 이상들은 진단을 위해 충분히 구체적이지 못합니다.
심장초음파검사는 심방이 비대해져서 심장이 수축할 때(수축기 동안)에만 심장 기능이 정상적임을 보여줍니다. MRI는 철분 및 아밀로이드 같은 비정상적 물질의 축적이나 침투로 인한 심장 근육 내 이상 조직을 발견할 수 있습니다. 때때로 심장의 방사성 핵종 영상 검사와 같은 다른 영상 기법이 도움이 됩니다.
의사들은 때때로 흉통, 호흡 곤란 또는 실신과 같은 심각한 증상이 있는 사람의 경우 심장 도관술을 실시합니다. 심장 도관술은 도관을 팔, 목 또는 다리의 혈관에서부터 심장으로 통과시키는 침습성 절차입니다. 이 시술은 심장 방 내의 압력을 측정하고 현미경으로 검사하기 위한 심장 근육의 검체를 제거(생검)하기 위해서 사용되며, 이를 통해 의사들은 침윤성 물질을 확인할 수도 있습니다.
때때로 심근병증을 유발하는 질환을 확인하기 위해 다른 특수 검사가 필요할 수 있습니다.
반 이상의 경우에서, 제한성 심근병증에 대한 구체적 원인을 발견할 수 없습니다(특발성 제한성 심근병증).
제한성 심근병증의 치료
제한성 심근병증을 유발하는 장애 치료
간혹, 심장 손상이 악화되는 것을 방지하기 위해서, 혹은 심지어 부분적으로 손상을 복구하기 위해서, 제한성 심근병증을 유발하는 장애를 치료할 수 있습니다. 예를 들면, 정기적인 간격으로 혈액을 제거함으로써 철분 과부하가 있는 환자에서 저장된 철분 양을 감소시킵니다. 사르코이도증이 있는 환자의 경우는, 육아종 조직이 사라지도록 하는 코르티코스테로이드를 복용할 수 있습니다. 호산성 침투성 질환의 경우도 코르티코스테로이드가 도움이 될 수 있습니다. 일부 유형의 아밀로이드증 증상을 줄이거나 조절하는 데 사용되는 약물이 도움이 될 수 있습니다. 하지만 제한성 심근병증의 대부분의 경우에 명확한 치료가 없습니다.
생존 기간은 해당 원인에 따라서 다릅니다. 그러나 종종 매우 늦게 진단되기 때문에 예후는 일반적으로 좋지 않습니다.
대부분의 경우는, 치료가 그다지 도움이 되지 않습니다. 예를 들어, 일반적으로 심부전을 치료하기 위해 투여되는 이뇨제는 고질적인 다리 부기 또는 숨가쁨을 경험하는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 심장에 들어가는 혈액의 양 또한 감소시켜 제한성 심근병증이 호전되는 것이 아니라 악화될 수 있습니다.
심부전의 경우에 심장의 부하를 감소하기 위해 일반적으로 사용되는 앤지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 같은 약물은 혈압을 지나치게 감소할 수 있어서 별 도움이 되지 못합니다. 그 결과로, 신체의 다른 부위에 충분하지 못한 혈액이 도달하게 됩니다.
같은 이유로 디곡신은 보통 도움이 되지 않고 간혹 아밀로이드증 환자에게는 해가 되기도 합니다. 베타-차단제와 칼슘 통로 차단제는 제한성 심근병증이 있는 환자에서 내성이 낮고 생존율을 향상시키는 것으로 보이지 않습니다.
빠르거나 불규칙한 심장 박동이 있는 환자에서 증상을 예방하거나 감소하기 위해 항부정맥제를 처방할 수 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 제한성 심근병증: 제한성 심근병증의 증상, 진단, 치료에 대한 포괄적 정보를 제공합니다.