섬유근 형성이상

작성자:Koon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
검토/개정일 2023년 7월 3일

섬유근 형성이상은 죽상경화증이나 염증과 관련이 없지만 동맥 협착이나 폐색을 유발하는 동맥 벽의 비정상적인 비후입니다.

섬유근 형성이상은 일종의 폐쇄성 말초 혈관 질환입니다.

섬유근 형성이상은 대개 40~60세 사이의 여성에서 발생합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 요소가 있을 수 있으며 흡연이 위험 인자일 수 있습니다. 섬유근 형성이상은 특정 결합 조직 장애(예: 엘러스-단로스 증후군, 낭성 중간막 괴사[대동맥의 벽이 퇴화되는 상태], 유전성 신염 또는 신경섬유종증)가 있는 사람들에게 더 흔합니다.

섬유근 형성이상은 신장(신장 동맥), 뇌(경동맥 및 두개내 동맥), 위 및 장(복강 동맥 및 장간막 동맥과 같은 복부 내 동맥), 또는 다리에 혈액을 공급하는 대동맥 하부에서 분지하는 동맥(외장골 동맥)에 영향을 줄 수 있습니다. 환자는 하나 이상의 동맥에 섬유근 형성이상이 있을 수 있습니다.

섬유근 형성이상은 일반적으로 위치에 관계없이 증상을 일으키지 않습니다. 증상이 발생하는 경우, 이는 위치에 따라 다릅니다.

  • 경동맥: 일과성 허혈 발작 또는 뇌졸중 증상(말하기 곤란, 근육 쇠약, 한쪽 신체의 마비, 시력 문제 등)

  • 복부 내 동맥: 구토 또는 복통(드묾)

  • 두개내 동맥: 뇌동맥류와 유사한 증상(두통, 눈 위와 뒤쪽의 통증, 무감각, 쇠약, 한쪽 신체의 마비, 시력 문제 등)

  • 다리 동맥: 다리 근육에 통증, 쑤심, 경련이 있거나 피곤한 느낌(파행), 좁은 동맥을 통해 혈액이 빠르게 흘러 유발되며 청진기를 통해 들리는 비정상적인 소리(잡음) 및 대퇴 정맥의 맥박 감소

  • 신장 동맥: 고혈압

초음파 촬영이 진단을 암시할 수 있지만 확진을 위해 혈관조영술을 시행합니다.

섬유근 형성이상의 치료

  • 혈관성형술, 수술 또는 동맥류 치료

치료 방법은 위치에 따라 다릅니다. 이는 혈관 성형술, 우회로 조성술(다리의 우회로 수술 그림 참조) 또는 동맥류 복구와 관련이 있을 수 있습니다.

금연하는 것이 중요합니다.

죽상경화증도 동맥을 막기 때문에 섬유근 형성이상을 앓고 있으며 죽상경화증의 위험 인자(예: 고혈압, 높은 혈중 콜레스테롤 수치당뇨병)가 있는 환자는 이러한 장애를 치료해야 할 수 있습니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. 혈관 치료: 섬유근 형성이상: 섬유근 형성이상 개요 및 이 질환으로 영향을 받은 사람들을 위한 정보

  2. 미국 섬유근 형성이상 협회(Fibromuscular Dysplasia Society of America)(FMDSA): 섬유근 형성이상에 대한 포괄적 자료 및 진단을 개선하고 질병으로 영향을 받는 사람들을 지원하는 자료를 제공합니다.

  3. 국립보건원: 국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke): 섬유근 형성 이상: 섬유근 형성 이상 개요 및 증상과 질병과 함께 살아가는 것에 대한 정보