장 림프관확장증은 소장 내벽에 림프액을 공급하는 림프관이 차단되어 흡수장애를 초래하는 희귀 질환입니다.
이 질환은 장 림프관이 부적절하게 형성되거나 장으로부터 나오는 림프 흐름이 차단된 결과입니다.
설사 및 다리의 부기가 주된 증상입니다.
진단은 생검 결과를 기반으로 합니다.
이 질환의 특정 원인이 치료되고 난 후에 저지방, 고단백 식이요법을 따르고 보조제를 복용하면 증상 관리에 도움이 될 수 있습니다.
소화관에서 나오는 림프관(림프계 개요 참조)은 소장에 의해 흡수되었던 소화된 지방을 운반합니다. 때로는, 소아가 부적절하게 형성된 장벽 림프관을 가지고 태어나 림프액의 흐름이 차단됩니다. 이러한 소아는 일반적으로 생후 3세 전에 진단됩니다.
그다지 흔하게 발생하지는 않지만 소화관의 림프액 흐름은 췌장의 염증(췌장염), 종양, 또는 심장을 둘러싸고 있는 심낭 협착(협착성 심낭염) 등과 같은 질환의 결과로 나이가 들었을 때 차단될 수 있습니다. 림프 흐름이 차단되면 림프액이 다시 장으로 들어가서 지방 및 단백질이 혈류 안으로 흡수되지 못하게 합니다.
장 림프관확장증의 증상
장 림프관확장증 환자에게는 다리 한 쪽 또는 두 쪽 모두에 부기가 있거나 설사가 있습니다.
또한 메스꺼움, 구토, 지방변 및 복통 등이 발생할 수 있습니다.
소아는 성장이 지체됩니다.
장 림프관확장증의 진단
생검
때로는 조영제 림프관조영술
의사는 일반적으로 내시경(광원 및 카메라가 장착되어 있고 작은 클리퍼를 삽입할 수 있는 신축성이 있는 관찰 튜브)을 이용하여 소장에서 조직을 채취(생검)하여 진단을 합니다. 그런 다음 채취한 조직을 현미경으로 검사합니다.
때때로 의사는 X-레이에서 볼 수 있는 액체(조영제)를 발의 림프관에 주사합니다(조영제 림프관조영술이라 부름). 조영제는 복부 및 흉부로 이동하여 비정상적인 장 림프관을 보여줄 수 있습니다.
또 다른 혈액 검사를 수행하여 이 질환의 합병증을 관찰합니다. 환자는 혈액 내 단백질, 콜레스테롤, 백혈구 등의 수치가 낮을 수 있습니다. 단백질 수치가 낮으면 조직 부기가 발생합니다.
장 림프관확장증의 치료
원인 치료
보충제 및 식사 변화
때때로 수술
장 림프관확장증이 특정 상태에 의해 발생된 경우 해당 질환을 치료합니다.
증상은 저지방, 고단백질 식사를 먹고 칼슘, 비타민 그리고 림프관을 통하지 않고 혈액으로 직접 흡수되는 특정 트리글리세리드(중쇄 트리글리세리드) 등의 보조제를 섭취하면 도움이 될 수 있습니다.
때로는 장 수술이나 림프관 차단이 도움이 될 수 있습니다.