순수 자율신경 부전은 혈압 제어 등 자율 신경계가 제어하는 신체 작용의 다수에서 발생하는 기능 장애입니다. 치명적이지 않습니다.
순수 자율신경 부전은 뇌에서 시누클레인의 비정상적 축적에 의해 유발됩니다.
환자가 일어섰을 때 혈압이 떨어지고, 땀을 덜 흘리고, 눈 문제가 있으며, 소변이 정체되고, 변비가 발생하거나, 배변 제어가 안 될 수 있습니다.
의사는 자율신경계 부전 징후를 찾기 위해 신체 검사와 다른 검사를 시행합니다.
치료는 증상의 완화에 초점을 맞춥니다.
(또한 자율신경계 개요 참조.)
순수 자율신경 부전(과거에는 특발성 기립성 저혈압 또는 브래드베리-에글스턴 증후군이라 불림)에서 자율신경계의 제어를 받는 많은 작용이 기능 부전을 일으킵니다. 이러한 작용 부전은 자율신경계를 제어하는 신경 세포의 수가 줄어들어 발생합니다. 영향을 받은 세포들은 척수 또는 내부 기관 근처 한쪽에 있는 클러스터(자율 신경절)에 있습니다. 자율 신경절만 영향을 받습니다. 다른 신경은 영향을 받지 않으며, 뇌와 척수도 영향을 받지 않습니다.
순수 자율 신경 부전은 여성에게 더 영향을 끼치며, 40대 또는 50대에 시작되는 경향이 있습니다. 사망으로 이어지지는 않습니다.
순수 자율 신경 부전은 알파-시누클레인(신경 세포 간 의사소통을 돕는 뇌 내 단백질이나, 기능은 아직 완전히 알려지지 않았음)의 비정상적 축적에 의해 유발됩니다. 알파-시누클레인은 파킨슨병, 다계통 위축 또는 레비 소체를 동반한 치매 환자에게도 축적됩니다. 순수 자율 신경 부전 환자 일부는 결국 다계통 위축 또는 레비 소체를 동반한 치매로 이어집니다.
빠른 눈 운동(REM) 수면 행동 장애는 순수 자율 신경 부전을 포함한 알파-시누클레인 축적과 연관된 장애가 있는 환자에서 발생할 수 있습니다.
순수 자율신경 부전의 증상
순수 자율신경 부전의 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
일어났을 때 과도한 혈압 저하(기립성 저혈압)
환자는 땀을 적게 흘려 열을 견딜 수 없게 되기도 합니다.
동공이 정상적으로 커지지(확장되지) 않거나, 좁아지지(수축되지) 않습니다. 시야가 흐려질 수도 있습니다.
환자는 방광을 비우는 데 어려움(소변 정체)이 있을 수 있습니다. 방광이 비자발적으로 수축하여 요실금(조절할 수 없는 소변 손실)을 유발할 수 있습니다. 변비가 있거나 배변 제어 상실(변실금)이 있을 수 있습니다. 남성은 발기를 시작 및 유지하는 데 어려움(발기 장애)이 있을 수 있습니다.
순수 자율신경 부전의 진단
의사의 평가
기타 발생 가능한 원인을 배제하기 위한 검사
의사는 신체 검사를 하는 동안, 그리고 다른 검사를 통해 자율신경계 장애의 징후를 확인합니다.
자율신경 기능장애로 인한 REM 수면 행동 장애 및 기립성 저혈압이 있을 경우, 거의 대부분에게 순수 자율신경 부전이 있습니다.
의사는 노르에피네프린의 수치를 측정하기 위한 혈액 검사를 실시할 수 있습니다. 노르에피네프린은 신경 세포가 서로 소통하는 데 사용되는 화학 메신저(신경전달물질) 중 하나입니다. 이 혈액 검사를 통해 순수 자율신경 부전과 비슷한 증상을 유발하는 다른 자율 신경계 장애를 구별할 수 있습니다. 낮은 노르에피네프린 수치는 순수 자율신경 부전을 시사합니다.
순수 자율신경 부전 치료
증상 완화
특별한 치료법이 없기 때문에 증상 완화에 집중합니다.
기립성 저혈압: 혈압의 갑작스러운 변화를 안정시키기 위해 측정합니다. 소금과 물 섭취를 늘리면 혈류 내 혈액의 양을 유지하여 혈압을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 천천히 일어나거나 복대, 압박 양말 착용 등은 환자가 일어났을 때 혈압이 많이 떨어지거나, 빨리 떨어지는 것을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이들 압박복은 다리에서 심장으로 가는 혈류를 촉진, 다리에 지나친 혈액이 정체되어 있는 것을 예방하여 혈압을 유지하는 데 도움이 됩니다. 환자들은 침대 머리 부분을 약 4인치(10cm) 정도 올리면 환자가 누웠을 때 혈압이 지나치게 상승하는 것을 예방하는 데 도움이 됩니다. 플루드로코티손을 경구로 복용할 수 있습니다. 이 약은 체내 염분과 수분을 정체시켜 환자가 일어났을 때 필요한 정도로 혈압을 상승시켜 줄 수 있습니다. 미도드린 또는 드록시도파와 같은 다른 약물을 경구 복용하는 것도 도움이 될 수 있습니다.
변비: 고섬유질 식이 및 변비약이 권장됩니다. 변비가 지속되는 경우, 관장제가 필요할 수 있습니다.
소변 정체: 필요한 경우, 환자는 스스로 카테터(얇은 고무관)를 방광에 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다. 하루에 몇 차례 삽입합니다. 요도를 통해 카테터를 삽입한 후, 방광에서 소변을 배출하도록 합니다. 방광을 비운 후 카테터를 제거합니다. 이 방법은 방광이 늘어나고, 요도관이 감염되지 않도록 예방하는 데 도움이 됩니다. 손을 씻고, 요도관 부위를 세척하고, 살균제를 사용하거나 카테터를 깨끗이 하는 것도 감염 예방에 도움이 됩니다. 협응이 악화되면 카테터 삽입이 어려워집니다. 때로는 방광의 수축을 자극하고 따라서 방광을 비우는 데 도움을 주기 위해 베타네콜과 같은 약물을 사용하기도 합니다.
요실금: 옥시부티닌, 미라베그론, 탐술로신, 또는 톨테로딘 경구 복용 역시 과민성 방광의 근육을 이완시키는 데 사용될 수 있습니다. 요실금이 지속되는 경우, 방광에 카테터 삽입이 도움이 될 수 있습니다. 환자는 스스로 삽입하는 방법을 배울 수 있습니다.
발한 이상: 발한이 줄어들거나 없는 경우, 환자는 신체가 과열되지 않도록 따뜻한 환경은 피해야 합니다.
발기 장애: 필요에 따라 경구로 복용하는 실데나필 또는 1일 1회 경구로 복용하는 타다라필과 같은 약물을 사용할 수 있으나, 이러한 약물은 기립성 저혈압을 악화시킬 수 있습니다.