길랭-바레 증후군은 근육 쇠약을 유발하는 다발신경병증으로서 대개 수일 또는 수 주에 걸쳐 악화되다가 저절로 천천히 호전되거나 정상으로 돌아오며, 치료를 받을 경우 훨씬 빠르게 호전될 수 있습니다.
길랭-바레 증후군은 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 여겨집니다.
대개의 경우 쇠약은 양 다리에서 시작하여 상체로 진행됩니다.
근전도검사 및 신경 전도 검사가 진단 확정에 도움이 될 수 있지만
증상이 빨리 악화될 수 있으므로 길랭-바레 증후군을 앓는 환자는 즉시 입원해야 합니다.
정맥내 면역 글로불린 주사 또는 혈장 교환을 실시하면 회복이 더욱 빨라집니다.
(또한 말초 신경계 개요 참조)
길랭-바레 증후군은 신체 전반에 걸쳐 수많은 말초 신경에 영향을 미칩니다(다발신경병증).
길랭-바레 증후군의 추정되는 유발 원인은 자가면역 반응으로서, 신체의 면역계가 다음 중 하나 또는 둘 다를 공격합니다.
신경을 둘러 싸고 있으며 신경 임펄스가 빠르게 전달되도록 하는 말이집
메시지를 전달하는 신경의 일부(축삭이라 부름)
길랭-바레 증후군을 앓고 있는 환자 중 약 2/3에서 (캄필로박터 감염, 단핵증 또는 기타 바이러스성 감염 등) 경증의 감염, 수술 또는 백신 접종 후 약 5일~3주 내에 증상이 나타납니다.
일부 사람들에서 길랭-바레 증후군은 지카 바이러스 감염 후 또는 코로나-19 후에 발생했습니다.
신경 섬유 절연
뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다. |
길랭-바레 증후군으로 인한 쇠약은 일반적으로 3~4주에 걸쳐 악화되며, 이후 동일하게 유지되거나 정상으로 돌아오기 시작합니다. 그러나 8주 이상에 걸쳐 쇠약이 심화될 경우에는 길랭-바레 증후군이 아니라 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP)으로 간주됩니다.
GBS의 증상
길랭-바레 증후군의 증상은 보통 양쪽 다리에서 시작되며 팔 위쪽으로 진행되나, 경우에 따라서는 팔이나 머리에서 시작되어 하지로 진행되기도 합니다.
증상에는 쇠약 및 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실이 있지만, 이상 감각보다 쇠약이 더 현저하게 나타납니다. 반사가 감소하거나 사라집니다. 길랭-바레 증후군 환자 중 90%에서 쇠약은 증상이 시작된 지 3~4주 후에 가장 심하게 나타납니다. 5~10%의 환자는 호흡을 제어하는 근육이 매우 약해져서 기계적 환기기를 필요로 하며,
질환이 중증인 경우, 영향을 받은 환자의 절반 이상에서 얼굴 및 연하 근육이 쇠약해집니다. 이러한 근육이 쇠약한 경우 환자가 음식을 섭취할 때 질식하거나 탈수와 영양실조가 발생할 수 있습니다.
질환이 매우 심해지면 자율신경계가 제어하는 내부 기능이 손상될 수 있습니다. 예를 들어, 혈압이 크게 변동할 수 있고, 심박이 비정상적으로 변하며, 소변을 제대로 보지 못하고 심각한 변비가 발생할 수 있습니다.
본 질환의 변형인 밀러-휘셔 증후군에서는 다음과 같은 일부 증상만이 나타납니다. 안구 움직임이 마비되고 보행이 불안정해지며 정상적인 반사가 사라집니다.
GBS의 진단
의사의 평가
근전도검사 및 신경 전도 검사, 자기공명영상, 혈액 검사 및 척추 천자
의사는 보통 증상 패턴을 토대로 길랭-바레 증후군을 진단할 수 있습니다. 그러나, 각종 검사를 통해 진단을 확진합니다. 이 증후군은 급속하게 악화될 수 있으며 호흡 관련 근육이 손상될 수 있으므로 의사가 길랭-바레 증후군을 의심하는 경우 환자는 각종 검사를 위하여 입원하게 됩니다. 호흡은 자주 평가하게 됩니다.
검사에는 다음이 포함됩니다.
척추 천자(요추 천자)를 실시하여 (뇌와 척수를 둘러싸고 있는 뇌척수액 분석
자기공명영상(MRI)
혈액 검사
이러한 검사를 통해 의사는 길랭-바레 증후군과 유사할 수 있는 중증 쇠약의 다른 가능한 원인을 제외할 수 있습니다. 예를 들어, MRI는 압박(종양 또는 농양에 의한 압박 등)으로 인한 척수 손상 또는 횡단 척수염(척수 염증)을 배제하는 데 도움을 줄 수 있습니다.
뇌척수액의 단백질 수치가 높으면서 백혈구 세포가 거의 없거나 전혀 없고, 근전도검사상 특징적인 결과가 나타날 경우 길랭 바레 증후군 진단을 확정하기가 쉽습니다.
GBS의 예후
손상은 8주 내로 진행을 멈추며, 대부분의 길랭-바레 증후군 환자는 별다른 치료 없이도 수 개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다. 그러나 조기에 치료할수록 환자는 수 일 또는 수 주 내로 매우 빨리 회복할 수 있습니다.
성인 환자의 약 30%와, 그보다 더 많은 수의 아동 환자는 증후군이 발병한 후 3년 간 쇠약이 잔존합니다. 평균적으로, 환자 중 2% 미만의 환자가 사망합니다.
최초 호전 후, 길랭-바레 증후군 환자 중 3~10%는 만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 발생합니다.
GBS 치료
입원 및 지지 요법
필요한 경우 호흡을 돕기 위해 환기기 사용
면역 글로불린 또는 혈장 교환
길랭-바레 증후군은 급속하게 악화될 수 있으므로 이 질환은 의료적 응급상황입니다. 따라서 이 증후군이 발병한 환자는 즉시 입원해야 합니다. 적절한 치료를 빨리 시작할수록 결과가 양호할 가능성이 더 높습니다. 증상에서 길랭-바레 증후군이 강하게 시사될 경우, 보통 검사 결과를 기다리지 않고 치료를 시작합니다.
지지 요법
병원에서는 환자를 긴밀하게 관찰하여야 하며, 필요할 경우 환기기를 사용해 호흡을 보조해야 할 수도 있습니다.
얼굴과 목 근육이 쇠약한 환자는 정맥으로(정맥 영양법) 삽입된 카테터나 복부를 조금 절개하여 위(위장루관) 또는 소장(경피적 내시경 위조루술 또는 PEG 튜브)에 직접적으로 설치된 관을 통해 영양을 공급받아야 할 수 있습니다. 수액을 정맥주사로 투여할 수 있습니다.
근육이 약하여 움직일 수 없으면 압박 궤양 및 강직, 근육의 영구적 단축(구축)과 같은 많은 문제를 유발할 수 있습니다. 따라서 간호사는 압박 궤양 및 손상을 예방하기 위하여 부드러운 매트리스를 제공하고 심각한 쇠약을 겪는 환자의 신체 위치를 2시간 간격으로 바꾸는 등의 조치를 취합니다.
구축을 예방하고 관절과 근육 기능 및 걷기 능력을 보존하기 위해 물리 치료를 시작하며, 이 때 물리 치료를 더욱 편안하게 할 수 있도록 온열 요법을 사용할 수 있습니다. 물리 치료는 환자를 위해 사지를 움직이는 치료사와 함께 시작할 수 있습니다(수동 운동). 쇠약이 완화되면, 스스로 사지를 움직여야 합니다(능동 운동).
면역 글로불린 또는 혈장 교환
길랭-바레 증후군에 대한 선택 치료는 조기에 5일간 정맥을 통해(정맥 내) 투여하는 면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)입니다.
단, 면역 글로불린이 효과가 없을 경우에는 혈장 교환(말이집으로 전달되는 항체 등 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)이 도움이 될 수 있습니다.
이러한 치료는 입원 기간을 단축하며, 회복 속도를 높이고, 사망 및 영구 장애의 위험을 경감시킵니다. 혈장 교환은 환자가 빠르게 악화되는 경우 보통 가능한 빨리 실시합니다. 그러나 정맥에 삽입된 관(카테터)을 통해 다량의 혈액을 제거하여 갈아 넣는 것은 저혈압을 야기하고 감염 위험을 증가시킬 수 있습니다.
혈장 교환은 혈액에서 면역 글로불린을 제거하므로, 혈장 교환과 면역 글로불린 사용은 동시에 이루어지지 않습니다. 혈장 교환은 면역 글로불린 투여 후 최소 2~3일 동안 지연됩니다.
기타 치료
그러나 코르티코스테로이드는 도움이 되지 않으며 길랭-바레 증후군을 더욱 악화할 수 있습니다.