일차성 경화성 담관염은 진행성 흉터 및 간 안쪽과 바깥쪽에 담관의 좁아져서 생긴 염증입니다. 결국 관은 막히게 되고 없어집니다. 간경변증, 간 기능 부전 그리고 때때로 담관 암으로 발전됩니다.
증상들은 점진적으로 시작되고 악화된 피로, 가려움 및 이후 황달 등이 이에 해당됩니다.
영상 검사를 통해 진단을 확인할 수 있습니다.
치료는 증상 완화에 초점을 두고 이루어지지만, 간 이식을 통해서만 생명을 연장할 수 있습니다.
담즙은 간에 의해 생성되고 소화를 돕는 액체입니다. 담즙은 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 담즙을 운반하는 작은 관(담관)을 통해 운반됩니다. (또한 담낭 및 담관 질환의 개요와 그림 간과 담낭에 대한 관찰 참조)
일차성 경화성 담관염에서는 담관에 염증이 생겨 담관과 간 조직의 반흔이 발생할 수 있으며, 이는 진행하여 결국 중증이 됩니다(간경변증이라고 하는 상태). 흉터 조직들은 좁아져서 담관을 막습니다. 그 결과로, 신체가 지방을 흡수하도록 해주는 담즙염이 일반적으로 분비되지 않습니다. 질환은 간 안쪽의 담관뿐 아니라 간 바깥쪽 담관에 영향을 미치는 것을 제외하고 일차성 담즙성 담낭염과 유사합니다. 발생 원인은 알려져 있지 않으나, 자가면역(면역 체계가 자신의 신체 조직을 공격하는 경우)이 원인일 가능성이 높습니다.
일차성 경화성 담관염은 젊은 남성들에게 가장 자주 영향을 미치며 평균 40세 연령에서 진단됩니다. 또 특히 궤양성 결장염 같은 염증성 장 질환이 있는 사람들에게 일반적으로 발생합니다. 이는 가족에서 발생하는 경향이 있으며, 유전자가 관련이 있을 수 있음을 시사합니다. 담관 감염 또는 상해가 장애에 취약하게 만드는 유전자를 가진 사람들에서 장애를 야기할 수 있습니다.
일차성 경화성 담관염의 증상
증상은 보통 악화된 피로와 가려움과 함께 점진적으로 시작됩니다. 황달(피부 및 흰자위의 노란 변색)은 나중에 진행되는 경향이 있습니다.
담관의 염증과 재발성 감염(세균성 담관염)이 때때로 발생합니다. 세균성 담관염은 상 복부 통증, 황달 및 발열을 유발합니다.
담즙염이 정상적으로 분비되지 않기 때문에, 사람들은 지방 및 지용성 비타민(A, D, E 및 K)을 충분히 흡수할 수 없을 것입니다. 담즙 분비 이상으로 인해 골다공증, 쉽게 발생하는 멍 및 출혈 그리고 기름지고 냄새가 심한 대변(지방변) 등이 일어납니다. 담석과 담관 결석이 일차성 경화성 담관염 환자들의 약 3/4에서 발생합니다. 또한 간과 비장이 비대해질 수 있습니다.
질환이 진행됨에 따라, 간경변증 증상이 나타납니다. 진보된 간경변증은 다음 증상들을 일으키는 원인이 됩니다.
질환이 향상되고 간경변증이 일어날 때까지 증상이 없는 사람들도 있습니다. 증상들은 최대 10년까지 나타나지 않을 수도 있습니다.
담관 암(담관암종)은 일차성 경화성 담관염 환자들의 10~15%에게만 발생합니다.
일반적으로 일차성 경화성 담관염은 점차 악화되어 간부전을 초래합니다.
일차성 경화성 담관염의 진단
간 혈액 검사
초음파촬영 후 기타 영상 검사
이 질환은 연례 신체검사의 일부로서 또는 관련되지 않은 다른 이유로 수행한 간 검사 결과가 비정상이라고 나올 때 의심됩니다. 이후에, 초음파촬영은 간 바깥쪽의 담관 폐색을 확인하기 위해 일반적으로 첫 번째로 실시됩니다. 진단을 확인하기 위한 검사들은 다음과 같습니다.
자기공명 쓸개이자조영술(MRCP): 자기 공명 영상(MRI) 촬영은 담관 및 췌장관의 영상을 얻기 위해 사용됩니다. 이 검사는 일차성 경화성 담관염을 확인하고 담관 막힘의 다른 이유들을 배제하는 데 도움이 됩니다.
내시경 역행 쓸개이자조영술(ERCP): X-레이상에 보이는 방사선비투과성 조영제를 내시경을 통해 담관에 주사한 후 X-레이를 촬영합니다(그림 내시경 역행 쓸개이자조영술에 대한 이해 또한 참조). ERCP가 더 침습적이고 조영제 주사가 필요하기 때문에 ERCP는 MRCP보다 덜 바람직하며, 질환의 합병증을 치료하는 데 필요하지 않은 한 피해야 합니다.
담관 및 간 조직의 암이 있는지 확인하기 위해 정기적으로 혈액 검사와 ERCP를 실시할 수 있습니다.
일차성 경화성 담관염을 진단받는 경우, 또한 염증성 장 질환도 있는지 확인하기 위해 생검을 동반한 대장 내시경 검사를 받아야 합니다.
일차성 경화성 담관염의 치료
증상과 합병증 치료
때때로 간 이식
증상이 없는 경우, 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 적어도 1년에 두 번, 장애 진행을 모니터링하기 위해 신체 검사와 혈액 검사를 받아야 합니다.
약물 우르소데옥시콜산 및 콜레스티라민은 가려움증을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 재발하는 세균성 담관염은 항생제로 치료합니다. 필요한 경우 ERCP를 실시하여 막힌 담관을 넓힙니다(확장시킵니다). 때때로 담관이 열려 있도록 하는 도관(스텐트)을 일시적으로 삽입하기도 합니다.
간 이식은 생명을 연장시키고 근치적일 수 있는 유일한 치료법입니다. 간 이식은 간경변증 또는 심각한 관련 합병증이 있는 사람들, 재발성 세균성 담관염 환자나, 담관 또는 간암 환자에서 필요할 수 있습니다.
담관암이 발생하고 암 제거를 위한 수술이 불가능하다면, 스텐트를 내시경을 통해 넣고, 암에 의해 막힌 담관에 위치시킬 수도 있습니다. 이러한 스텐트는 담관을 개방하여 황달을 개선할 수 있으며 재발성 감염을 예방합니다. 담관암이 간 바닥(간 바깥쪽 담관이 간 안쪽의 담관을 만나는 곳)으로 제한되는 경우, 간 이식이 근치적 선택일 수 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국제 위장 질환 재단(International Foundation for Gastrointestinal Disorders, IFFGD): 위장관 장애가 있는 환자가 건강을 관리하는 데 도움이 되는 믿을 만한 리소스.
국립 당뇨, 소화, 신장 질환 기관(National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, NIDDK): 소화기계가 어떻게 작동하는지에 대한 포괄적 정보와 연구 및 치료 옵션과 같은 관련 주제로 연결되는 링크.