비호지킨 림프종은 림프구라는 백혈구 유형의 다양한 암입니다.
흔히 목, 겨드랑이 또는 사타구니의 림프절이 통증 없이 빠르게 비대해집니다.
통증이나 숨가쁨 또는 림프절 비대로 기관을 눌러 생기는 다른 증상이 있을 수 있습니다.
진단을 위해 림프절 및/또는 골수 생검이 필요합니다.
치료는 방사선 요법, 화학요법, 단클론 항체를 이용한 면역요법 또는 이들의 병용이 포함됩니다.
대부분의 환자는 완치되거나 수년간 생존합니다.
재발 환자는 줄기 세포 이식으로 치료합니다.
(림프종에 대한 개요 및 호지킨 림프종 또한 참조.)
이 림프종은 림프구라고 알려진 특정 유형의 백혈구 암입니다. 이러한 세포는 감염에 대처합니다. 림프종은 두 가지의 주요 림프구 유형인 B 또는 T 림프구에서 발생할 수 있습니다. T 림프구는 면역체계를 조절하고 바이러스성 감염과 싸우는 데 중요한 역할을 합니다. B 림프구는 일부 감염과 싸우는 데 필수적인 항체를 생산합니다.
비호지킨 림프종은 실제로 B 세포 또는 T 세포 림프구를 침범하는 50개 이상의 다른 질병입니다. 이 림프종 각각은 현미경으로 보이는 독특한 외양, 다른 세포 모양과 다른 증상과 진행 양상을 보입니다. 대부분의 비호지킨 림프종(80~85%)은 B 세포에 의한 것입니다. 15~20% 미만이 T 세포에서 발생합니다.
비호지킨 림프종이 호지킨 림프종보다 더 일반적입니다. 비호지킨 림프종은 미국에서 6번째로 흔한 암으로 전체 암 사망의 4%를 차지합니다. 이는 나이가 들어감에 따라 더 흔히 나타납니다.
미국에서 해마다 80,000건 이상의 새로운 사례가 진단되며, 새로운 사례의 수는 특히 노인과 면역체계가 정상적으로 기능하지 않는 환자들에서 증가하고 있습니다. 장기 이식을 받은 환자들과 C형 바이러스 간염 또는 인체 면역결핍 바이러스(HIV)에 감염된 일부 환자들은 비호지킨 림프종이 발생할 위험이 있습니다.
백혈병 또한 백혈구와 관련된 암입니다. 백혈병에서 대부분의 암성 백혈구는 혈류 및 골수에 존재합니다. 림프종의 경우 대부분의 암성 백혈구는 림프절과 비장 및 간과 같은 기관 안에 존재합니다. 그러나 림프종 환자가 혈류에 암성 백혈구가 있고 백혈병 환자가 림프절과 기관에 암세포를 가지고 있기 때문에 경우에 따라 백혈병과 비호지킨 림프종이 겹치기도 합니다.
알고 계십니까?
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비호지킨 림프종의 원인
비호지킨 림프종의 원인 대부분은 알려지지 않았지만, 일부 일반적이지 않은 유형의 바이러스가 그 역할을 하고 있음을 강력히 뒷받침하는 증거가 있습니다. 일본 남부와 카리브해에서 발생하는 희귀 유형의 빠른 진행성 비호지킨 림프종은 인간 면역결핍 바이러스(HIV)와 유사한 레트로바이러스인 인간 T-세포 림프구친화 바이러스 1(HTLV-1)의 감염으로 인해 생길 수 있습니다. 엡스타인-바 바이러스는 비호지킨 림프종의 또 다른 유형인 버킷 림프종과 관련이 있습니다. 기타 의심되는 바이러스성 원인에는 C형 간염 바이러스, 카포시 육종 및 헤르페스 바이러스가 포함됩니다. HIV 환자는 일부 아형의 비호지킨 림프종에 걸릴 위험이 증가합니다. 헬리코박터 필로리와 같은 박테리아도 특히 위에서 림프종 위험을 증가시킵니다.
비호지킨 림프종의 위험이 있는 사람들로는 다음과 같은 경우가 포함됩니다.
모세혈관확장성 운동실조증, 클라인펠터 증후군, 체디아크-히가시 증후군, 비스코트-올드리치 증후군과 같은 유전성 면역결핍 증후군 환자
HIV 감염과 같은 질환 또는 장기 이식 후 사용되는 약물로 인한 후천성 면역결핍
비호지킨 림프종을 앓는 가까운 친척이 있는 경우
비호지킨 림프종의 증상
첫 번째 증상은 흔히 목, 겨드랑이 또는 사타구니에 있는 림프절의 빠르고 보통 통증이 없는 비대입니다. 흉부 안의 림프절 비대는 기도를 눌러 기침과 호흡 곤란을 일으키거나 흉부의 혈관을 눌러 얼굴, 목과 팔의 부기(상대정맥 증후군)을 일으킬 수 있습니다. 복부 깊이에 있는 림프절은 여러 기관을 눌러 식욕 부진, 변비, 복통 또는 다리의 진행성 부기를 일으킬 수 있습니다.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
일부 림프종은 혈류와 골수에 나타날 수 있습니다.
골수의 림프종 세포는 골수가 충분한 정상 혈액 세포를 생성하는 능력을 방해할 수 있습니다.
열과 과도한 발한은 감염을 나타낼 수 있으며, 이는 정상 백혈구가 너무 적어 발생할 수 있습니다.
적혈구가 너무 적어 발생할 수 있는 쇠약, 피로, 창백함(빈혈). 일부 환자는 호흡 곤란, 빠른 심박수나 흉통이 있을 수 있습니다.
혈소판이 너무 적어(혈소판감소증) 발생할 수 있는 때때로 코피 또는 잇몸 출혈 형태로의 용이한 타박상과 출혈. 일부 경우에는 환자에서 뇌 또는 복부로의 출혈이 있을 수 있습니다.
비호지킨 림프종은 소화관, 피부 및 경우에 따라 신경계를 침범해 다양한 증상을 일으킬 수 있습니다. 일부 환자는 소위 원인불명 발열이라고 하는 명백한 이유 없는 지속적인 열이 납니다. 이런 유형의 발열은 일반적으로 질병의 진행 단계를 반영합니다.
소아에서 빈혈, 발진 및 쇠약과 비정상 감각과 같은 신경학적 증상 등 처음 증상은 림프종 세포가 골수, 혈액, 피부, 장, 뇌 및 척수에 침윤하여 일어날 가능성이 있습니다. 비대해진 림프절은 보통 깊은 것으로 다음을 초래합니다.
폐 주변에 체액의 축적으로 호흡 곤란 유발
장기에 압력을 주어 식욕 부진 또는 구토 유발
림프관 차단으로 특히 팔과 다리에 가장 현저한 체액 정체 유발(림프부종)
진단 및 분류
림프절 생검
의사는 뚜렷한 감염이 없는 환자에서 여러 주 동안 계속되는 림프절의 지속적인 통증성 비대가 발생하는 경우 비호지킨 림프종을 의심합니다. 경우에 따라, 다른 이유로 흉부 x-레이나 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시할 때 흉부나 복부 내 깊은 곳에 림프절 비대가 예기치 않게 발견됩니다.
의사는 비호지킨 림프종을 진단하고 호지킨 림프종과 림프절 비대를 일으키는 다른 질병과 비호지킨 림프종을 구분하기 위해 비대해진 림프절의 생검을 실시합니다.
생검 유형은 어떤 림프절이 비대되었는지 그리고 조직이 얼마나 필요한가에 따라 다릅니다. 의사는 호지킨 림프종, 감염, 염증 또는 다른 암을 포함한 림프절 비대를 일으킬 수 있는 다른 질병과 비호지킨 림프종을 구별할 수 있을 만큼 충분한 조직을 제거해야 합니다. 충분한 조직을 확보하기 위한 최고의 방법은 절개 생검(림프절 조각을 제거하기 위해 만든 작은 절개)입니다. 경우에 따라, 림프절 비대가 신체 표면과 가까울 경우 (대개 초음파 또는 CT 유도 하에) 피부를 통과해 림프절로 속이 빈 바늘을 삽입하여 확보할 수 있습니다(중심부 바늘 생검). 림프절 비대가 복부나 흉부 안 깊숙이 있는 경우 조직 조각을 확보하려면 수술이 필요할 수 있습니다.
50가지 이상의 다른 질병이 비호지킨 림프종으로 불릴 수 있지만 의사는 경우에 따라 이들을 2개의 넓은 범주로 구분합니다.
무통성 림프종의 특징
오랜 생존 기간(수 년간)
많은 치료에 빠른 반응
현재 표준요법으로 관해 기간이 다양하나 치유되지 않음
공격성 림프종의 특징
치료 없이 빠른 진행
표준 화학요법으로 치유율이 높지만 치유되지 않는 경우 생존기간이 짧음
비호지킨 림프종은 일반적으로 중년 및 노인 질환이지만 소아 및 청소년에게 림프종이 생길 수 있습니다. 소아와 청소년에서 발생하는 림프종은 보통 공격성 아형입니다.
비호지킨 림프종의 병기 결정
영상검사 연구
골수 생검
혈액 검사(간 및 신장 기능 검사 포함)
많은 비호지킨 림프종 환자가 진단 당시 퍼진 상태의 질병을 보입니다. 환자 중 10~30%만이 한 부위에 한정된 이 질병을 가지고 있습니다. 이러한 림프종 환자는 호지킨 림프종 환자와 유사한 병기 결정 절차를 거치게 됩니다.
치료와 예후는 병기에 기반하기에, 병기 결정이 중요합니다. 비호지킨 림프종의 병기를 정하거나 평가하는 데 여러 절차가 사용됩니다. 전체 혈구수, 간과 신장 기능 검사를 포함한 기본적인 혈액 검사는 인체 면역결핍 바이러스(HIV), B형 간염, C형 간염 감염에 대한 검사와 함께 실시합니다.
컴퓨터 단층촬영과 결합된 양전자 방출 단층촬영(PET)(일체형 PET-CT)은 암 병변의 위치 및 크기와 암세포의 활성을 판단하는 가장 민감한 기술입니다. 일체형 PET-CT 스캔을 사용할 수 없는 경우 흉부, 복부, 골반에 대한 조영 CT 스캔을 실시합니다. 뇌 또는 척수의 자기공명영상(MRI)과 같은 다른 검사는 신경계의 증상이 있는 경우에 실시합니다.
골수 생검은 특히 혈액 검사 결과 빈혈이 있거나 혈소판 수치가 낮을 때 실시될 수 있습니다. 비호지킨 림프종의 일부 유형에서는 PET-CT가 골수 침범을 확실하게 감지할 수 있으므로 골수 생검이 항상 필요한 것은 아닙니다. 비호지킨 림프종의 다른 유형에서는 PET-CT가 골수 침범을 확실하게 감지할 수 없고 병기 결정으로 치료 선택이 변경될 경우 골수 생검이 필요할 수 있습니다.
이 질병은 퍼진 범위를 기준으로 4단계로 분류됩니다(1, 2, 3, 4). 번호가 커질수록 림프종이 더 많이 퍼진 것입니다.
제한기 질환에는 1기 및 2기, 진행기 질환에는 3기 및 4기가 포함됩니다. 1기 및 2기에서 비호지킨 림프종이 림프계 밖의 기관에 존재하는 경우, 이는 1E기 또는 2E기로 분류됩니다. 거대 종양(bulky disease)은 흉부에 종양 덩어리가 있을 때 사용되는 용어로, 그 크기는 다른 유형의 림프종의 경우 다를 수 있습니다.
비호지킨 림프종의 치료
화학요법, 방사선 요법 또는 이의 병용
화학요법과 병용하거나 병용하지 않는 면역요법(암세포를 공격하는 항체로 구성된 약물)
경우에 따라, 줄기세포 이식
비호지킨 림프종의 치료는 아형에 따라 매우 다양합니다.
일부 무통성 림프종 환자의 경우 림프종이 처음 진단되면 치료가 필요하지 않습니다. 연구 결과, 기다리는 것이 결과를 손상시키지 않으며 환자가 필요한 때보다 이른 치료의 부작용에 노출되는 것을 방지함이 확인되었습니다. 무통증 림프종 환자는 필요한 경우 치료가 생명을 연장시키고 수 년 동안 증상을 완화시킵니다.
공격성 림프종 환자는 치유가 가능하므로 대체로 치료를 받지 않고 기다리는 일은 없습니다.
치유 가능성 또는 장기 생존율은 비호지킨 림프종의 유형과 치료가 시작되는 단계에 따라 다릅니다. 무통성 림프종은 일반적으로 관해 상태로 가면서(질병 통제 상태) 치료에 빠르게 반응하여 흔히 장기적인 생존이 뒤따르지만 보통 질병은 치유되지 않는다는 점은 다소 모순적입니다. 이와 반대로, 공격성 비호지킨 림프종은 일반적으로 관해를 달성하려면 매우 집중적인 치료가 필요하지만 치유될 가능성이 높습니다.
1기 비호지킨 림프종: 제한된 질병
매우 제한된 질병(1기)이 있는 무통증 림프종 환자는 흔히 림프종 및 인접한 부위로 제한된 방사선 요법으로 치료합니다. 이 접근법을 사용하면 대부분의 환자는 방사선 조사 부위에서 질병이 재발하지 않으나, 비호지킨 림프종은 치료 후 10년 동안 신체 어느 부위에서나 재발될 수 있으므로 장기적인 모니터링이 필요합니다. 매우 초기 단계의 공격성 림프종 환자는 화학요법과 경우에 따라 방사선 요법을 병용으로 치료할 필요가 있습니다.
2기 비호지킨 림프종: 제한된 또는 진행성 질환
2기 비호지킨 림프종은 일반적으로 제한된 질병(1기)처럼 거동하나, 때로는 진행성 질병처럼 거동합니다. 의사는 질병 거동에 따라 치료를 선택합니다.
3~4기 비호지킨 림프종: 진행성 질병
거의 모든 무통증 림프종 환자는 2~4기의 질병이 있습니다. 초기에는 항상 치료가 필요한 것이 아니지만 림프종 진행의 증거에 대해 모니터링되어야 하며, 이는 초기 진단 후 경우에 따라 몇 년이 지나 치료가 필요하다는 신호가 될 수 있습니다. 더 진행된 단계의 무통증 림프종 환자에서 조기 치료가 생존을 연장한다는 증거는 없습니다. 질병이 진행되기 시작하면 많은 치료 선택이 있습니다.
여러 치료 옵션이 존재하며, 치료 선택은 림프종 아형, 전이 범위, 환자의 증상, 병존하는 의학적 상태를 포함한 다양한 요인에 따라 달라질 수 있습니다. 치료는 단클론 항체(예: 리툭시맙) 단독 요법 또는 화학요법과의 병용 요법이 포함될 수 있습니다. 대부분의 치료는 정맥 내로 투여합니다. 간혹 경구용 약물을 사용하기도 합니다. 치료는 일반적으로 관해를 생성합니다. 평균 관해 기간은 치료의 강도에 따라 다릅니다. 또한, 경우에 따라 치료는 유지 요법(재발을 방지하기 위해 초기 치료 후 제공되는 요법)을 포함할 수 있습니다.
공격적인 림프종인 2~4기 환자들의 경우 보통 리툭시맙과 함께 즉시 병용 화학요법 약물을 투여합니다. 잠재적으로 효과적인 많은 병용 화학요법 약물이 사용 가능합니다. 병용 화학요법 약물은 흔히 포함된 각 약물의 첫 글자를 이용하여 생성된 이름으로 제공됩니다. 예를 들면, 가장 오래되고 아직까지도 가장 일반적으로 사용되는 병용 조합 중 하나는 CHOP(사이클로포스파마이드, [히드록시]독소루비신, 빈크리스틴[Oncovin] 및 프레드니손)입니다. 리툭시맙은 CHOP의 결과를 향상시키는 것으로 보여 왔고 지금은 병용(R-CHOP)에 일상적으로 추가됩니다. 진행된 단계의 공격성 비호지킨 림프종 환자의 약 60~70%가 R-CHOP 화학요법으로 치유됩니다. 다른 병용 약물이 연구되고 있습니다. 경우에 따라, 특수 단백질(성장 인자라고 함)을 혈액 세포의 성장과 발달을 자극하기 위해 주입하는 경우 흔히 여러가지 다른 유형의 혈구 수를 감소시키는 화학요법의 내성이 더 좋아질 수 있습니다.
알고 계십니까?
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치료 후 전략
방사선 요법 치료 후 10년이 넘어 방사선 조사 부위에 있었던 장기에 이차 암이 재발할 위험이 증가합니다. 사용된 치료와 상관 없이 비호지킨 림프종의 성공적인 치료 후 수년이 지나 일부 환자에게 백혈병이 발생할 수 있습니다.
치료가 완료된 후 환자는 정기적인 의사의 신체 검사와 검사를 통해 림프종이 재발했는지 확인해야 합니다(치료 후 감시). 검사의 유형은 환자의 위험 인자 및 받은 치료 유형에 따라 다릅니다.
재발
공격성 림프종이 재발된 대부분의 환자는 환자 자신의 줄기 세포를 포함하는 자가 줄기 세포 이식과 병용한 고용량 화학요법 약물을 투여합니다. 이러한 유형의 치료를 통해 일부 환자는 완치됩니다. 때때로 형제자매나 심지어 관련없는 기증자의 줄기 세포(동종이형 이식)를 사용할 수 있지만 이 유형의 이식은 합병증의 위험이 더 높습니다. 때때로 환자들은 림프종에 대항하여 싸우기 위해 유전자를 조작한 T 세포인 키메라 항원 수용체(CAR) T 세포를 이용한 치료를 제안받습니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않음에 유의하십시오.
Leukemia & Lymphoma Society: 비호지킨 림프종: 진단, 치료 및 지원을 포함한 비-호지킨 림프종에 대한 포괄적 정보