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미만성 폐포 출혈

작성자:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

최근 전체 검토/개정 2018년 6월 6일| 최근 내용 수정일 2018년 6월 13일

미만성 폐포 출혈은 폐 안쪽에 재발성 또는 지속성 출혈을 일으키는 증후군으로, 대부분 자가면역 질환으로 인해 발생합니다.

  • 일반적인 증상은 호흡 곤란, 기침, 종종 객혈입니다.

  • 보통 흉부 X-레이, 혈액 검사, 때때로 신축성이 있는 관찰 튜브로 호흡 통로를 검사(기관지경술)합니다.

  • 자가면역 원인의 치료를 위해 코르티코스테로이드와 종종 사이클로포스파마이드(화학요법 약물) 또는 리툭시맙(면역억제제의 일종)으로 면역체계를 억제해야 합니다.

면역체계의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체)을 생성합니다. 자가면역 질환이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.

미만성 폐포 출혈은 특정 질환이 아닌, 증후군입니다. 증후군은 함께 발생하나, 여러 다른 질환들로 인해 발생할 수 있는 일련의 증상 및 기타 이상입니다. 미만성 폐포 출혈은 폐에 혈액을 공급하는 소혈관에 손상을 일으켜 혈액이 폐의 작은 기낭(폐포)에 축적되게 합니다. 이러한 혈관 손상은 여러 가지 장애로부터 기인할 수 있습니다.

원인들

많은 질환들이 미만성 폐포 출혈을 야기할 수 있습니다. 가장 일반적인 원인으로는 다음과 같은 것들이 있습니다.

미만성 폐포 출혈을 야기할 수 있는 기타 장애는 다음과 같습니다.

  • 폐 감염(예: 한타바이러스 감염)

  • 독소(예: 아이소시안산염, 크랙 코카인, 트리멜리틱 안하이드리드, 일부 살충제)

  • 약물(예: 아미오다론, 블레오마이신, 인플릭시맙, 메토트렉세이트, 몬테루카스트, 니트로푸란토인, 페니토인, 프로필티오우라실)

  • 심장 장애(예: 승모판 협착증)

  • 장애 또는 항응고제로 인한 결함성 혈전

  • 장기 또는 골수 이식

  • 고립성 저면역 폐모세혈관염(18~35세의 사람들에 영향을 미치고 폐의 미세 혈관들을 손상시켜 폐로의 혈액 누출을 야기하나 다른 문제들을 야기하지 않는 면역 질환)

  • 특발성 폐 혈철소증(미만성 폐포 출혈만 야기하고 10세 미만의 소아에게 영향을 미치는 희귀 질환이며 자가면역 손상으로 인한 것일 수 있음)

증상

미만성 폐포 출혈 증후군은 다음을 야기할 수 있습니다.

  • 기침

  • 호흡 곤란

장애가 중증인 경우, 호흡이 매우 어려울 수 있습니다. 숨을 헐떡이고 피부가 청색으로 변색(청색증)될 수 있습니다. 미만성 폐포 출혈을 경험하는 모든 환자 중 최소 2/3가 기침할 때 피를 토합니다. 일부 사람들은 사망합니다.

또한 미만성 폐포 출혈을 야기한 장애가 일으키는 일반적인 다른 증상들을 함께 경험할 수 있습니다.

폐 안쪽으로 발생하는 반복적인 출혈 에피소드는 빈혈(종종 피로 야기), 만성 폐쇄성 폐질환(COPD)을 야기하는 폐 흉터를 초래할 수 있습니다.

진단

  • 흉부 X-레이

  • 때때로 신축성 있는 관찰 튜브를 삽입하여(기관지경술) 액체로 세척(기관지폐포 세척)

의사는 종종 환자의 증상과 흉부 X-레이 소견으로 미만성 폐포 출혈 증후군을 진단할 수 있습니다. 흉부 X-레이는 대개 폐 출혈로 인한 폐 내 비정상적인 흰색 패치를 보여줍니다. 증상과 흉부 X-레이 소견을 기반으로 한 진단이 명확하지 않은 경우(예: 환자가 기침으로 피를 토하지 않은 경우), 의사는 신축성 있는 관찰 튜브를 폐로 삽입(기관지경술)한 후 액체로 폐포를 세척(기관지폐포 세척)하여 소량의 혈액이 있는지 확인해야 할 수 있습니다.

혈중 적혈구 수치는 빈혈 검사를 위해 측정합니다.

미만성 폐포 출혈이 진단된 후, 원인을 파악해야 합니다. 어떠한 장애가 가능성이 있는 원인으로 보이는지에 따라, 다양한 혈액 검사를 실시할 수 있습니다. 소변검사는 폐-신장 증후군의 특징인 신장 손상이 있는지 확인하기 위해 실시합니다.

치료

  • 질환의 특정 원인 치료

  • 때때로 코르티코스테로이드, 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙

미만성 폐포 출혈을 야기하는 장애를 치료합니다.

자가면역 질환은 일반적으로 코르티코스테로이드(예: 프레드니손)로 치료하며, 때때로 사이클로포스파마이드(화학요법 약물) 또는 면역체계를 억제하는 다른 약물(예: 리툭시맙)로 치료합니다.

또한 미만성 폐포 출혈 환자가 경험하는 문제(예: 호흡 곤란, 응고 장애)를 치료합니다. 예를 들어, 산소를 공급받거나, 장기간 환기기를 사용해야 할 수 있습니다.

또한 수혈 또는 다른 조치가 필요할 수 있습니다.

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