특발성 폐 혈철소증은 폐에 출혈을 반복적으로 일으켜 폐에 철분이 축적(혈철소증)되게 만드는 드문 질환입니다.
특발성 폐 혈철소증은 폐의 출혈(미만성 폐포 출혈)과 관련이 있는 드문 질환입니다. 폐로 누출된 적혈구가 분해되어 철분을 방출하며, 이는 폐에 축적되어 손상을 일으킵니다(혈철소증 또한 참조). 특발성이란 감지할 수 있는 기저 질환이 없음을 의미합니다. 이는 주로 10세 미만의 소아에서 발생하지만, 청년과 중년층에도 영향을 미칠 수 있습니다. 산소와 이산화탄소의 교환을 담당하는 폐 세포의 근본적인 문제로 인한 것으로 생각되며, 자가 면역 장애로 인한 것일 수 있습니다. 이 질환이 발병한 환자 중 일부는 복강병을 앓기도 합니다.
면역체계의 중요한 기능은 감염에 대항하는 것입니다. 이를 위해 면역체계는 미생물을 환자가 가진 이물질로 인식한 후, 신체에서 미생물을 제거하기 위해 이와 결합하는 단백질(항체)을 생성합니다. 자가면역 질환이 있는 경우, 신체가 자신의 조직을 이물질로 잘못 인식하여 이에 반응합니다. 폐를 침범하는 자가면역 질환의 경우, 면역체계가 폐 조직을 공격하고 손상시킵니다. 또한 폐에 영향을 미치는 자가면역 질환이 종종 다른 기관, 특히 신장에 영향을 미칩니다.
증상
진단
흉부 영상 촬영
혈액 검사
기관지폐포 세척
증상이 있는 환자의 경우, 빈혈이 있는지 확인하기 위한 혈액 검사를 실시합니다.
특발성 폐 혈철소증은 기관지폐 세척을 통해 확진됩니다. 이 시술을 실시하는 중 의사는 폐의 작은 기도에 기관지경을 삽입한 다음 기구를 통해 식염수를 주입합니다. 그 후 의사는 식염수 빼내고 검사를 위해 실험실로 보냅니다. 검사 결과 과다한 철분의 증거가 나타나고 이러한 소견의 원인이 되는 다른 질환이 없다면 확진이 이루어집니다.
진단이 여전히 확실치 않다면, 특발성 폐 혈철소증을 진단하기 위해 의사는 폐 생검을 시행할 수 있습니다.