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사구체신염

(신염 증후군)

작성자:

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

최근 전체 검토/개정 2019년 3월 18일| 최근 내용 수정일 2019년 3월 20일
주제 참고 자료

사구체신염은 사구체(혈액을 여과하는 작은 구멍이 있는, 신장의 현미경 수준 혈관 다발) 질환입니다. 신체 조직의 부기(부종), 고혈압 그리고 소변 중 적혈구의 존재가 특징입니다.

  • 감염, 유전 질환 또는 자가면역 질환 등 다양한 질환이 사구체신염을 일으킬 수 있습니다.

  • 혈액 및 소변 검사 그리고 때때로 영상 검사, 신장 생검 또는 양자 모두를 바탕으로 진단을 내립니다.

  • 신기능이 개선될 때까지 종종 소금과 단백질 섭취를 제한하고 이뇨제나 항생제를 복용할 필요가 있습니다.

(또한 신장 여과 장애 개요 참조)

사구체신염은 다음일 수 있습니다.

  • 급성: 단기간에 발생

  • 만성: 천천히 발생하여 진행

급성 사구체신염을 지닌 아동 1% 그리고 성인 10%에서 이 질환이 사구체 대부분이 파괴되어 신부전을 일으키는, 급속히 진행하는 사구체신염으로 발전합니다.

원인들

사구체신염은 다음일 수 있습니다.

  • 신장에서 기원하는 원발성

  • 광범위한 질환으로 인한 속발성

속발성 사구체신염을 야기하는 질환은 신장 이외의 신체의 다른 부위에 영향을 미칠 수 있습니다.

급성 사구체신염

급성 사구체신염은 세균의 일종인 연쇄구균에 목구멍이나 피부가 감염된 후(예: 패혈성 인두염) 합병증으로 가장 흔히 발생합니다. 연쇄구균 감염 이후 나타나는 급성 사구체신염(연쇄구균성 사구체신염)은 대개 2~10세 아동에서 감염 이후 나타납니다. 연쇄구균 그리고 폐렴구균 등 다른 유형의 세균 감염, 천연두 등 바이러스 감염, 그리고 말라리아 등 기생충 감염 또한 급성 사구체신염을 초래할 수 있습니다. 이들 감염 중 하나로 발생하는 급성 사구체신염은 감염후 사구체신염이라 부릅니다.

막증식성 사구체신염, 면역글로불린 A(IgA) 신장병증, 면역글로불린 A 연관 혈관염, 전신성 홍반 루푸스(루푸스), 저온글로불린혈증, 굿파스처 증후군, 그리고 다발혈관염이 있는 육아종증을 비롯한 비감염성 질환도 급성 사구체신염을 일으킬 수 있습니다. 급속히 진행하는 사구체신염으로 발전하는 급성 사구체신염은 비정상 면역 반응이 관여한 이상이 가장 흔한 원인입니다.

만성 사구체신염

종종 만성 사구체신염은 IgA 신장병증 또는 막증식성 사구체신염 등 급성 사구체신염을 일으키는 것과 동일한 이상 중 일부가 원인인 것으로 보입니다. 때때로 급성 사구체신염이 해소되지 않고 대신에 오래 지속합니다(만성). 때때로 유전질환인 유전성 신염이 만성 사구체신염을 일으킵니다. 만성 사구체신염을 앓고 있는 많은 사람들에서 원인을 파악할 수 없습니다.

사구체신염의 몇 가지 원인

증상

급성 사구체신염이 있는 사람 중 절반 가량은 전혀 증상이 없습니다. 증상이 실제로 나타나는 경우, 첫 번째 증상은 체액 체류에 따른 조직 부기(부종), 적은 소변량, 혈액이 들어 있어 짙은 소변 생성입니다. 부종은 처음에 얼굴과 눈꺼풀의 부종으로 나타날 수 있으나 나중에는 다리에서 두드러지게 나타납니다. 신장 기능이 손상됨에 따라 혈압이 올라갑니다(신체의 혈압 조절 참조). 어떤 사람들은 졸리거나 착란에 빠지게 됩니다. 나이 든 이들의 경우 구역과 전신 피로감(권태감) 등 비특이 증상이 더 흔합니다.

급속히 진행되는 사구체신염이 나타날 때 쇠약, 피로 그리고 열이 가장 흔한 초기 증상입니다. 식욕상실, 구역, 구토, 복부통증 그리고 관절 통증 또한 흔합니다. 약 50%는 신부전이 나타나기 전 달에 독감 비슷한 병을 앓습니다. 이 사람들에게는 부종이 있으며 대개 소변이 매우 적게 나옵니다. 고혈압은 흔치 않으며 실제로 나타나도 심각한 경우가 드뭅니다.

만성 사구체신염은 대개 무척 경미하거나 미묘한 증상만 일으키기 때문에 대다수 사람에게서 오랫동안 발견되지 않은 채 지나갑니다. 부종이 나타날 수 있습니다. 고혈압은 흔합니다. 이 질환은 신부전으로 진행할 수도 있는데 신부전은 가려움, 식욕부진, 구역, 구토, 피로 그리고 호흡곤란을 일으킬 수 있습니다.

진단

  • 혈액 검사

  • 소변 검사

  • 신장 생검

의사들은 질환을 시사하는 증상을 보이는 사람들에서 급성 사구체신염의 가능성을 조사합니다. 또한 (비특이 증상을 평가하거나 일상적인 의학적 평가의 일부로 실시할 수 있는) 실험실 검사 결과가 신기능 부전 또는 혈뇨를 보여주는 사람들에서 가능성을 조사합니다. 검사실 검사에서 다양한 수치의 단백질, 소변 중 혈액 그리고 혈중 고농도 요소와 크레아티닌(노폐물)으로 알 수 있듯이 종종 신장 기능장애가 나타납니다.

급속히 진행하는 사구체신염이 있는 사람의 경우 현미경으로 검사할 경우 소변 검체에서 종종 원주(적혈구 또는 백혈구 응괴)가 보입니다. 혈액 검사에서 대개 빈혈이 확인됩니다.

사구체신염이 의심되는 경우 대개 신장 생검을 하여 진단을 확인하고 원인을 결정짓는 데 도움을 받으며 흉터 생성량과 가역 가능성을 결정합니다. 초음파나 컴퓨터 단층촬영(CT)의 유도 아래 신장 한 쪽에 바늘을 넣어 신장 생검을 하여 신장 조직을 소량 채취합니다. 신장 생검은 침습 시술이고 때때로 합병증을 유발할 수 있지만 대개 안전합니다.

만성 사구체신염은 점진적으로 나타나므로 언제 시작되었는지 정확히 밝히지 못할 수도 있습니다. 몸이 편하고 신기능이 정상이고 아무 증상이 없는 사람에게 의료 검진의 하나로 실시하는 소변 검사 중에 소변 중 단백질과 혈액 세포의 존재가 드러날 때 만성 사구체신염을 찾아낼 수도 있습니다. 대개 초음파촬영이나 CT 등 신장 영상 검사를 실시합니다.

신장 생검이 만성 사구체신염을 다른 신장 질환과 구별하는 가장 신뢰성 있는 방법입니다. 하지만 진행 악화기에 신장 생검을 하는 일은 드뭅니다. 이 경우 신장들은 대개 위축되고 반흔이 있으며 구체적인 원인 정보를 확보할 확률은 낮습니다. 오랫동안 신기능이 나쁘고 영상 검사에서 신장이 비정상적으로 작게 나오면 신장이 위축되고 흉터가 있다고 추정합니다.

사구체신염 원인 파악

원인을 파악할 때 때때로 추가 검사가 도움이 됩니다. 예를 들어, 감염후 사구체신염을 진단할 때 인후 배양이 연쇄구균 감염의 근거를 제시할 수도 있습니다. 연쇄구균 저항 항체의 혈중 수치가 정상치보다 높을 수 있으며 몇 주에 걸쳐 점차 증가할 수도 있습니다. 연쇄구균 인후 감염 외의 감염에 이은 급성 사구체신염은 아직 감염이 분명한 상태에서 종종 증상이 시작되므로 대개 진단하기 쉽습니다. 진단을 확인하기 위해 이들 다른 유형의 감염원 생물을 확인하는 데 도움이 되는 배양과 혈액 검사가 때때로 필요합니다.

사구체신염의 원인으로 자가면역이 의심될 경우 인체의 자체 조직 중 일부를 겨냥하는 항체(자가항체라 함)의 혈액 검사, 그리고 인체 면역계에 관여하는 단백질 시스템인 보체계를 평가하는 검사를 합니다.

예후

대부분의 경우, 특히 아동의 경우 급성 연쇄구균 감염 이후 사구체신염은 완전히 해소됩니다. 아동 중 약 1% 그리고 성인 중 약 10%가 만성 신장 질환을 일으킵니다.

사구체 흉터 생성의 심각도 그리고 감염 등 기저 질환을 치료할 수 있느냐 여부에 따라 급속히 진행하는 사구체신염을 지닌 이들의 예후는 다릅니다. 조기(며칠에서 몇 주)에 치료받은 일부 사람의 경우 신기능이 보존되고 투석할 필요가 없습니다. 하지만 초기 증상이 미묘하고 모호할 수 있기 때문에 급속히 진행하는 사구체신염을 지닌 사람들 대다수는 기저 질환을 알아채기 못하며 신부전이 나타나기 전까지는 의료진의 도움을 청하지 않습니다.

늦게 치료하면 신부전을 동반한 만성 신장 질환이 나타날 가능성이 더 높습니다. 사람들이 알아차리기 전에 신부전이 나타나는 경향이 있으므로 급속히 진행하는 사구체신염을 앓는 이들 중 80~90%는 투석에 의존하게 됩니다. 또한 원인, 나이 그리고 지니고 있을 수 있는 기타 질환에 따라서도 예후가 다릅니다. 원인을 알 수 없거나 나이가 많은 경우 예후가 더 좋지 않습니다.

급성 사구체신염에서 완전히 회복되지 않은 일부 아동과 성인의 경우, 무증상 단백뇨와 혈뇨 증후군 또는 신증후군 등 다른 유형의 신장 질환이 나타납니다. 급성 사구체신염이 있는 다른 이들, 특히 나이 든 이들은 종종 만성 사구체신염을 보입니다.

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사구체신염을 유발할 수 있는 주요 사구체 질환

질병

설명

예후

원섬유성 사구체신염

이 드문 질환의 경우, 사구체 주변에 비정상 단백질이 쌓입니다. 비정상 단백질은 신증후군을 일으킬 수도 있습니다.

예후는 좋지 않습니다. 절반 가량이 4년 이내에 중증의 신장 기능 감소(말기 신부전)을 보입니다. (코르티코스테로이드와 면역억제제) 치료가 도움이 되는 지는 분명하지 않습니다.

신속 진행성 원발성 사구체신염

이 질환군은 사구체에 현미경 수준의 손상을 일으키며 급속히 진행됩니다. 때때로 감염이나 치료 가능한 다른 질환이 이 질환을 일으킵니다. 진단을 위해 신장 생검이 필요합니다.

예후는 좋지 않습니다. 치료받지 않은 이들 중 최소 80%에서 6개월 내에 말기 신부전이 나타납니다. 60세 미만 사람에게서 그리고 사구체신염을 일으킨 기저 질환이 치료에 반응을 보일 경우 예후가 더 좋습니다. 치료를 하면 43%의 사람이 12개월 이내에 말기 신장 질환을 보입니다.

면역글로불린 A(IgA) 신장병증

세계에서 가장 흔한 형태의 사구체신염의 원인은 신장에 쌓이는 면역복합체(항원과 항체의 결합)입니다.

이 질환은 대개 서서히 진행됩니다. 20년 후 약 25%에게서 말기 신부전이 나타납니다. 이 질환은 아동에서 더 느리게 진행됩니다.

막증식성 사구체신염

이 드문 유형의 사구체신염은 주로 8~30세 사이에 나타납니다. 이 질환의 원인은 신장에 붙은 면역복합체(항원과 항체의 결합)이지만 때때로 왜 복합체가 신장에 달라붙는지는 알려져 있지 않습니다.

원인을 알아내 치료할 수 있다면 부분 관해가 일어날 수 있습니다. 원인이 알려져 있는 않은 사람의 경우 예후는 그다지 좋지 않습니다. 사람 중 절반 가량이 10년 이내에 그리고 90%가 20년 이내에 말기 신부전으로 진행합니다.

치료

  • 원인 질환 치료

  • 급속히 진행되는 사구체신염의 경우 면역체계 억제

  • 만성 사구체신염의 경우, 앤지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 앤지오텐신 II 수용체 차단제, 식이 나트륨 섭취 감소

급성 사구체신염

대다수 급성 사구체신염 증례에서 특별한 치료책은 없습니다. 가능할 경우 사구체신염을 일으키는 질환을 치료합니다. 신기능이 회복될 때까지 단백질과 나트륨이 적은 식사를 할 필요가 있을 수 있습니다. 신장이 과도한 나트륨과 수분을 배출하도록 돕기 위해 이뇨제를 처방할 수도 있습니다. 고혈압은 치료할 필요가 있습니다.

급성 사구체신염의 원인으로서 세균 감염이 의심될 경우, 신염은 감염 이후 1~6주 사이에(평균, 2주) 시작되고 이때쯤이면 감염은 해소된 상태이므로 항생제는 대개 효과가 없습니다. 하지만 급성 사구체신염이 발견되었을 때 여전히 세균 감염이 있다면 항생제 치료를 시작합니다. 말라리아 때문에 사구체신염이 생긴 경우 항말라리아 약물이 유익할 수 있습니다.

사체구신염을 일으키는 일부 자가면역 질환은 코르티코스테로이드, 면역계를 억제하는 약물들 또는 양자 모두를 써서 치료합니다.

신속 진행성 사구체신염

급속히 진행되는 사구체신염의 경우 면역계를 억제하는 약물을 즉시 투여합니다. 일주일 정도 고용량 코르티코스테로이드를 대개 정맥 주사하고 이어 다양한 기간에 걸쳐 경구 투여합니다. 면역억제제인 시클로포스파미드 또한 투여할 수 있습니다. 또한 때때로 혈장 교환을 이용하여 혈액에서 항체를 제거합니다. 치료가 이를수록 신부전 가능성 그리고 투석 필요성은 줄어듭니다. 신부전이 있는 만성 신장 질환자의 경우 때때로 신장 이식을 고려해 보지만 급속히 진행하는 사구체신염은 이식 신장에서 재발할 수 있습니다.

만성 사구체신염

안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 또는 안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)를 투여하면 종종 만성 사구체신염 진행 속도를 늦추며 혈압을 낮추고 소변 중 단백질 배출을 줄이는 경향이 있습니다. 혈압을 낮추고 나트륨 섭취량을 줄이는 것은 이로운 것으로 간주됩니다. 식이 단백질량을 제한하는 것은 신장 퇴행 속도를 늦추는 데 약간 도움이 됩니다. 투석이나 신장 이식으로 말기 신부전을 치료할 수 있습니다.

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